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实习医生
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嗅神经母细胞瘤
嗅神经母细胞瘤是一种少见的原发于鼻腔上部或筛板嗅感觉上皮的恶性肿瘤,肿瘤起源于鼻腔的嗅粘膜的神经上皮细胞,多位于鼻腔顶部,富含血管,因此,大多数病人会出现鼻塞及鼻出血症状。临床上,原发部位多位于鼻腔上部及筛窦,偶尔可见鼻咽部,病灶向周围呈膨胀性和浸润性生长,易通过蝶窦、上颌窦口或直接破坏窦壁向窦腔侵犯,表现为蝶窦、上颌窦壁的局限性缺损,单侧或双侧窦腔内见软组织密度肿块充填。除鼻窦外,眼眶是最常见的受侵部位,可表现为单侧或双侧眼眶内 侧壁骨质破坏、侵犯内直肌、视神经及眼球,球后及球旁软组织肿胀及眼球突出等。肿瘤通常破坏鼻中隔上部,可侵及双侧筛窦、蝶窦并 常破 坏前颅底及眼眶,这提示病变来源于靠中线的鼻腔顶部,这也是嗅神经母细胞瘤不同于其他 肿瘤的特征表现之一。由于嗅神经母细胞瘤生长缓慢,常引起鼻旁窦的阻塞性炎性改变,因此,单纯的CT平扫不易区分窦腔内是肿瘤侵犯还是炎性积液,注射造影剂后因该肿瘤强化明显,而且,密度也不均匀。尽管国内外文献报告,瘤体内存在着钙化,这一特征可作为与其他鼻腔或副鼻窦肿瘤的鉴别点之一。另外,嗅神经母细胞瘤需与筛窦癌、恶性黑色素瘤、青年型纤维血管瘤及嗅沟脑膜瘤等进行鉴别。筛窦癌血供相对较差,呈轻度强化,且多无嗅觉功能改变,侵犯眼眶的程度较本病明显。黑色素细胞瘤由于有比较典型体征,临床多可鉴别;青年型纤维血管瘤多见于青年男性,好发于翼腭窝、颞下窝、鼻咽以及上颌窦等部位,瘤体呈暗红色,多无嗅觉障碍,侵袭性也不 如嗅神经母细胞瘤明显,强化非常明显;嗅沟脑膜瘤以中年女性多见,肿瘤圆形或卵圆形,中心位于前颅窝底,以广基与前颅底相连,边界清晰,注射造影剂后呈均匀明显强化,邻近骨质常有反应性增生。总之,对病变起源于靠中线的鼻腔上部,并破坏鼻中隔上部,侵 犯筛窦、蝶窦以及眼眶等邻近结构,且骨质呈侵蚀性及(或)膨胀性破坏者,平扫为中等较 均匀密度,与肌肉密度接近,注射造影剂后强化明显,多数强化不均匀,应首先考虑为嗅神 经母细胞瘤。冠状位CT扫描可较清晰地显示筛板、蝶窦、眼眶骨质破坏及肿瘤侵犯颅内的范围,而横断位则显示了上颌窦内壁骨质 破坏及肿瘤侵犯范围,对确定治疗方案有重要的参考价值,为手术方案的制定和放疗设野等提供客观的依据。
手里有个嗅母术后放疗后复发的患者,明天要再次手术。此次ct显示,右侧上颌窦,双侧蝶窦及右侧鼻腔都有肿物生长,环枢椎旁口咽粘膜隆起,ct示有肿物生长,,但是教授说明天做双侧的柯卢氏,蝶窦探查,环枢椎旁的肿物暂不手术。本人不太明白,作此次手术的意义。查到零星资料,供大家分享。 |
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