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目的 研究CT MPR及CPR对听骨链畸形的诊断价值。
方法 回顾性分析90例(121耳)听骨链先天畸形。男59例,女31例。年龄1~53岁,平均13.6岁。行多排螺旋CT颞骨各向同性容积扫描。扫描参数:120KV,150~200mAs,准直0.5mm,螺距0.625或0.875,FOV250mm×250mm,矩阵512×512,重建间隔0.2mm,重建矩阵512×512或1024×1024,用骨算法。全部病例除行听骨链的MPR及CPR外,对内耳的耳蜗、前庭、半规管行MPR,对面神经管行CPR,测量面神经管的长度,观察面神经管乳突段有无前位;测量中耳腔的高度,观察面神经管鼓室段有无低位;观察面神经管走行及有无畸形。
结果 90例(121耳)中,双侧听骨链畸形31例(62耳),单侧59例(59耳)。右侧69耳,左侧52耳。听骨缺如的8耳。听骨残存小骨块的4耳。畸形发生于一个听骨37耳,其中锤骨15耳,砧骨10耳,镫骨12耳。畸形同时发生于两个听骨62耳,其中锤骨及砧骨畸形的13耳,砧骨及镫骨畸形49耳。锤、砧、镫骨均有畸形的10耳。听骨畸形合并外耳畸形的有耳廓畸形60耳,外耳道骨性闭锁36耳,膜性闭锁8耳,外耳道狭窄的10耳。中耳腔狭小60耳。乳突气化不良39耳。锤砧关节融合6耳。砧镫关节分离12耳。锤骨畸形主要位于锤骨柄,其中锤骨柄缺如31耳,短小6耳,异常粗大1耳。砧骨畸形主要位于砧骨长突,其中砧骨长突缺如27耳,发育不全18耳,偏离方向2耳;砧骨短突发育不全5耳,砧骨体粗大4耳。镫骨缺如41耳,发育不全28耳,底板异位12耳。卵圆窗骨板封闭30耳。合并内耳畸形中,外侧半规管发育不全、中央骨岛小7耳,其中1耳伴有囊状前庭及后半规管发育不全;前庭囊状扩大3耳;耳蜗发育不全2耳;前庭、半规管缺如伴囊状耳蜗1耳;囊状前庭伴耳蜗、半规管缺如1耳。听骨链畸形时面神经管的异常,表现有面神经管变短,乳突段前位,鼓室段低位,锤骨柄缺如伴外耳道骨性闭锁、中耳腔狭小的100%均有此类改变。其他的面神经管异常有面神经裸露于中耳腔内3耳,在卵圆窗下方走行17耳,面神经管乳突段分叉畸形6耳。听骨畸形伴随其他畸形还有颧骨弓发育不全4例,病侧颜面发育小2例,上颈椎融合2例,环枕区畸形齿状突缺如1例。
结论 多排螺旋CT颞骨各向同性容积扫描后,行听骨链的MPR及CPR对诊断听骨畸形十分重要,仅仅观察轴面图像易于漏诊。耳蜗、前庭、半规管的MPR及面神经管的CPR,对听骨畸形伴有外、内耳畸形及面神经管走行异常及畸形的诊断极有价值。 |
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