听骨链畸形的CT MPR及CPR研究（附121耳分析）

张小盒 · 发表于 2014-12-4 19:25

目的  研究CT MPR及CPR对听骨链畸形的诊断价值。
方法  回顾性分析90例（121耳）听骨链先天畸形。男59例，女31例。年龄1～53岁，平均13.6岁。行多排螺旋CT颞骨各向同性容积扫描。扫描参数：120KV,150～200mAs，准直0.5mm，螺距0.625或0.875，FOV250mm×250mm，矩阵512×512，重建间隔0.2mm，重建矩阵512×512或1024×1024，用骨算法。全部病例除行听骨链的MPR及CPR外，对内耳的耳蜗、前庭、半规管行MPR，对面神经管行CPR，测量面神经管的长度，观察面神经管乳突段有无前位；测量中耳腔的高度，观察面神经管鼓室段有无低位；观察面神经管走行及有无畸形。
结果  90例（121耳）中，双侧听骨链畸形31例（62耳），单侧59例（59耳）。右侧69耳，左侧52耳。听骨缺如的8耳。听骨残存小骨块的4耳。畸形发生于一个听骨37耳，其中锤骨15耳，砧骨10耳，镫骨12耳。畸形同时发生于两个听骨62耳，其中锤骨及砧骨畸形的13耳，砧骨及镫骨畸形49耳。锤、砧、镫骨均有畸形的10耳。听骨畸形合并外耳畸形的有耳廓畸形60耳，外耳道骨性闭锁36耳，膜性闭锁8耳，外耳道狭窄的10耳。中耳腔狭小60耳。乳突气化不良39耳。锤砧关节融合6耳。砧镫关节分离12耳。锤骨畸形主要位于锤骨柄，其中锤骨柄缺如31耳，短小6耳，异常粗大1耳。砧骨畸形主要位于砧骨长突，其中砧骨长突缺如27耳，发育不全18耳，偏离方向2耳；砧骨短突发育不全5耳，砧骨体粗大4耳。镫骨缺如41耳，发育不全28耳，底板异位12耳。卵圆窗骨板封闭30耳。合并内耳畸形中，外侧半规管发育不全、中央骨岛小7耳，其中1耳伴有囊状前庭及后半规管发育不全；前庭囊状扩大3耳；耳蜗发育不全2耳；前庭、半规管缺如伴囊状耳蜗1耳；囊状前庭伴耳蜗、半规管缺如1耳。听骨链畸形时面神经管的异常，表现有面神经管变短，乳突段前位，鼓室段低位，锤骨柄缺如伴外耳道骨性闭锁、中耳腔狭小的100%均有此类改变。其他的面神经管异常有面神经裸露于中耳腔内3耳，在卵圆窗下方走行17耳，面神经管乳突段分叉畸形6耳。听骨畸形伴随其他畸形还有颧骨弓发育不全4例，病侧颜面发育小2例，上颈椎融合2例，环枕区畸形齿状突缺如1例。
结论  多排螺旋CT颞骨各向同性容积扫描后，行听骨链的MPR及CPR对诊断听骨畸形十分重要，仅仅观察轴面图像易于漏诊。耳蜗、前庭、半规管的MPR及面神经管的CPR，对听骨畸形伴有外、内耳畸形及面神经管走行异常及畸形的诊断极有价值。