发热、头痛(答案已出）

曼妙 · 发表于 2009-4-30 21:45

公布最后诊断

Vogt-小柳-原田综合症

又称为葡萄膜大脑炎。是一种选择性侵犯黑色素细胞的组织器官的病变。机制不清。
Snyder1980年提出的诊断标准：
1 患者以前无眼部外伤或手术史；
2 有以下其中的3个体征：a慢性虹膜炎；
b后葡萄膜炎；
c神经性耳鸣、颈强、脑神经或中枢神经系统症状，或CSF淋巴细胞升高；
d皮肤异常如脱发、毛发变白或白癜风。

曼妙 · 发表于 2009-4-30 21:46

简单学习一下这个病：
Vogt-小柳-原田综合征　　Vogt-小柳-原田综合征，又称特发性葡萄膜大脑炎、色素膜一脑膜炎，是一种原因不明的累及全身多器官如眼、耳、皮肤、脑膜的综合征。AlfredVogt（1906）和小柳美三（1941）先后报道了一种伴有毛发变白、脱发、皮肤脱色斑及听力损害的双眼葡萄膜炎，发病前有脑膜刺激症状，称为Vogt-小柳综合征（Vogt-Koyanagisyndrome）。1926年原田永之助报道了一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎，发病前亦有脑膜刺激症状，称为原田氏病（Haradasdisease）。此后，根据不断观察，发现两者之间并无明显界线，实际上均属于弥漫性渗出性葡萄膜炎，仅病变程度、主要受害部位和各种症状、体征出现的早晚略有不同而已，故被统称为Vogt—Koyanai—Halada综合征（VKH）。
　　文字本病多见于黄种人，容易反复再发，病程有长达数年及至数十年者。发病年龄以30~40岁居多，50岁以后少见，我国文献中最小发病年龄为10岁。发病率与性别无关。以双侧弥漫性葡萄膜炎，伴有头痛、颈项强直等脑膜刺激症状，以及耳鸣，听力下降，皮肤色素脱失，白瘢风，全身毛发变白等全身情况为主要特征。典型病例临床容易诊断，但多数患者神经系统、皮肤、毛发的症状出现较晚或不全出现，因而多数病人早期容易被误诊。
　　临床分为三个阶段：
　　1．前驱期：又称脑炎与脑膜炎期。病人在眼症状出现前常有头痛、头晕、耳鸣、全身不适等感冒症状，严重者可出现高热、头痛、颈项强直以至昏迷，（小柳型50%患者有脑膜刺激症状；原田型可高达90%），脑脊液检查可发现蛋白和淋巴细胞数增加，并表现病理性脑电图。此期5～6天。脱发、眉毛变白、白癜风、斑秃和听力障碍等一系列症状则在漫长的病程中逐渐出现。
　　2．眼病期：双眼同时或先后出现弥漫性、渗出性葡萄膜炎。双眼视力迅速下降，伴有羞明流泪、眼疼、闪光、飞蚊、变形。眼部检查：①小柳氏型：整个色素膜均可受累，但以前部色素膜炎为主。检查可见睫状体充血、角膜后沉着物，虹膜结节及后粘连等，短期内可形成瞳孔闭锁或膜闭，因而眼底不能窥见。常因继发青光眼而失明。②原田氏型：主要表现为急性弥漫性渗出性脉络膜炎，视网膜高度水肿或视网膜脱离，视力可降至光感。前部色素膜炎症较轻，仅见角膜后沉着物和房水闪光，玻璃体虽然混浊，但多能窥见眼底，数周后视网膜水肿及脱离可自行消退。眼底因色素脱失似晚霞之赤色，脉络膜血管外露，并可见大小不等黑白点交杂的脉络膜斑，常有反复发作的倾向。
　　3．恢复期：一般6个月至1年。眼内炎症逐渐消失，视网膜脱离复位，眼底有色素沉着，由于视网膜色素上皮崩溃脱失，眼底呈晚霞状。严重者可有各种并发症，如白内障、继发性青光眼，甚至失明。
　　治疗
　　1;充分持久的散瞳。保持瞳孔活动，防止发生虹膜后粘连。
　　2;局部用皮质类固醇：地塞米松点眼，结膜下及球旁注射。
　　3.采用肾上腺皮质激素全身治疗：大剂量激素控制，迅速减量和小剂量激素维持巩固疗效。在ＶＫＨ的激素治疗中，全疗程从4个月到1年不等,平均9.2个月。对于ＶＫＨ这种内源性全葡萄膜炎病,根据woods分析,其自然病程为11个月，因此应用激素治疗理应达到其自然病程,否则常导致炎症反跳。（首剂为1.5mg/kg/day,晨顿服，2周后减量，每周减10mg,减至30mg时改为隔日顿服50mg,每周减5mg,至15mg/隔日后维持至6月停药）。
　　4.联合应用环磷酰胺：在烷化剂中，环磷酰胺免疫抑制作用最强，对Ｂ细胞与Ｔ细胞均有影响，抑制免疫过程的诱导期及增殖期。虽然皮质激素是抑制免疫反应首选药物，用于治疗多种自身免疫病有效，但疗效多不持久，停药易复发，长期使用副作用较多，故提倡与烷化剂环磷酰胺素合用以减少各药用量，降低不良反应，并获得较巩固疗效。
　　5.有明显颅内压增高者，应用20%甘露醇脱水治疗。
　　6.急性期可以考虑应用大剂量免疫球蛋白。
　　7个别发病较早者（不足两周），可加用广谱抗生素；基于病毒感染学说，有学者提出应用抗病毒治疗。此外，消炎痛等抑制前列腺素E活动剂，及维生素C、E等羟基清除剂亦可联合应用。
　　8.辅助药物：ATP、辅酶A、肌苷等全身应用。
　　9.中药：清热解毒、利温明目中药。