反复发热、咳嗽伴口腔溃疡(结果已有)

曼妙

临床病例讨论——反复发热、咳嗽伴口腔溃疡

病历摘要

患儿，女，９岁，因反复发热、咳嗽、面色苍白５个月，口腔溃疡３个月入院。患儿于入院前５个月无诱因出现发热，体温３９℃，伴阵发性咳嗽、咳痰、面色苍白、巩膜及皮肤黄染，于当地医院住院治疗。查体双肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音，肝脏肋下４．５ ｃｍ，脾脏肋下３ ｃｍ。血红蛋白４９ ｇ／Ｌ，网织红细胞１２％，Ｃｏｏｍｂ试验阳性，Ｘ线胸片示右中叶肺炎和胸膜炎，诊断为“支气管肺炎合并胸膜炎、自身免疫性溶血性贫血”。予丙种球蛋白、氢化考的松、第三代头孢菌素治疗后，患儿体温降至正常，血色素有所上升（具体不详），遂将氢化考的松改为泼尼松口服１５天后出院。出院时患儿Ｘ线胸片示胸腔积液消失，肺炎无变化，患儿仍咳嗽、咳痰。于入院前３个月，患儿咳嗽、咳痰加重，面色苍白、巩膜及皮肤黄染再现，且合并顽固性的口腔溃疡灶，于同一医院诊断“支气管肺炎、免疫性血管炎”并住院治疗，予甲泼尼龙静点３天，患儿血色素由５４ ｇ／Ｌ升至１０８ ｇ／Ｌ，后改用泼尼松口服１６天好转出院，出院时体温已降至正常。但出院后患儿口腔溃疡面积逐渐增大，咳嗽、咳痰无明显好转。于入院前１０天，患儿再次发热，体温３８．４℃，为进一步诊治收入我院。

既往史 患儿易患感冒、支气管炎、肺炎。２年前曾患“脑囊虫”和“细菌性痢疾”。

入院查体 体重２１ ｋｇ，Ｐ １２０次／分，Ｒ ２４次／分。发育正常，营养中等，全身皮肤未见黄染、淤点、淤斑，浅表淋巴结未及。口唇无苍白，左侧颊黏膜肿胀、溃烂、有白色脓苔覆盖，无触痛，咽红，扁桃体Ⅰ度肿大。双肺呼吸音粗，右肺呼吸音稍低，可闻及痰鸣音。心音有力，律齐，未闻及杂音。腹平软，未及包块，无压痛及反跳痛，肝脾未触及。神经系统查体未见异常。

实验室检查 血常规：ＷＢＣ ４．３×１０９／Ｌ，Ｎ ５９．１％，Ｌ １８．５％，Ｈｂ １２１ｇ／Ｌ，ＰＬＴ ３３３×１０９／Ｌ。ＣＲＰ、ＥＳＲ均正常。自身抗体阴性，Ｔ细胞亚类 ＣＤ３ ４１％（正常６６％～７６％） ＣＤ４ ２５％（３４％～４７％） ＣＤ８ １６％（２２％～３１％） ＣＤ４／ＣＤ８比例正常。Ｉｇ系列：ＩｇＡ、ＩｇＧ、ＩｇＥ正常，ＩｇＭ ０．１８ ｇ／Ｌ?正常０．６３～２．７７ ｇ／Ｌ?。外院３次Ｉｇ系列均提示ＩｇＡ、ＩｇＧ 、ＩｇＥ正常，ＩｇＭ 均低下，分别为０．１６ ｇ／Ｌ、０．０８ ｇ／Ｌ和０．１２ ｇ／Ｌ。胸部Ｘ线显示：双肺纹理多，两下肺中内带片状及网状阴影，右下肺为著。印象：两下肺实质和间质浸润，伴少许通气不良。胸部ＣＴ：左上叶和右中叶实变，右中下叶支气管扩张。纤维支气管镜显示：广泛支气管内膜慢性炎症，左上叶和右中叶为著，呈鱼骨刺样改变
                                                                                                                                       
                                                                                                                                       本病例引自《中国医学论坛报》
                              
                                 



欢迎大家积极参与讨论，见解或独到，或详细，或正确者均有奖励  o(∩_∩)o...哈哈


结果在10楼

[ 本帖最后由 曼妙 于 2009-3-31 23:43 编辑 ]

五味子

ＩｇＭ降低见于原发性无丙种球蛋白血症，并容易发生肺部感染、败血症、流行性脑脊髓膜炎等。 但是本病只发生于男性，排除，呵呵。个人感觉是免疫缺陷病，不太会分析。

五味子

有没有选择性IgM免疫缺陷病？看书上说IgA和IgG缺陷的都有，呵呵

阿拉丁

我看像特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）
1、儿童IPH可能与自身免疫性溶血性贫血有关。
2、该症X线表现可呈多样性。该患儿胸片示两下肺实质和间质浸润，亦相符。
3、咳嗽、咳痰、反复贫血。建议查痰液、支气管肺泡灌洗液找吞噬细胞含铁血黄素颗粒，及骨穿（缺铁性贫血改变）
口腔溃疡考虑
1、该症发病机制提示同时并发有结缔组织病，建议活检。
2、应用激素后致真菌感染。

杜旭涛123

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痰液做细菌培养药敏试验。查找是否有深部真菌感染

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曼妙

病例讨论结果

郭琰医师（内科） 本病例特点：?１?９岁学龄女童，病情反复，病史５个月。（２）主要表现为反复发热、咳嗽、溶血性贫血、口腔溃疡。（３）既往易患呼吸道感染，１９９８年曾患“脑囊虫、支气管肺炎、细菌性痢疾”。（４）查体左侧颊黏膜肿胀、溃烂，有白色脓苔覆盖，无触痛。双肺呼吸音粗，右肺呼吸音稍低，可闻及痰鸣音。（５）辅助检查，血色素正常，自身抗体阴性，Ｔ细胞亚类 ＣＤ３ ＣＤ４ ＣＤ８均减低，血清ＩｇＭ 低于正常。胸片示两下肺实质、间质浸润，伴少许通气不良。本患儿此次入院虽以呼吸道感染症状为主，但结合其既往曾有多次细菌、病毒、寄生虫感染，且体液及细胞免疫功能均不正常，考虑为免疫缺陷病及自身免疫性疾病。

曾津津医师（放射科） 患儿于入院前５个月Ｘ线胸片示两肺肺炎（右中为主）合并胸膜炎、胸腔积液，心影增大。前３个月Ｘ线胸片仍有右中叶肺炎，入院前１５天Ｘ线胸片示双肺纹理粗多，胸腔积液吸收，心影大小正常，右中叶肺炎未吸收。胸部ＣＴ示双肺广泛纹理粗多，两下肺和右中叶小囊状改变，支气管壁增厚，走向紊乱，右中叶有致密楔形阴影，纵隔内未见肿大淋巴结。根据Ｘ线胸片改变考虑双肺支气管扩张合并右肺中叶不张。

赵顺英医师（内科） 该患儿的诊断考虑（１）支气管扩张 据患儿反复发热、咳嗽、咳脓痰，痰量较多，胸片提示右中叶反复或迁延肺炎，胸部ＣＴ示两下肺支气管囊状改变，伴右中叶不张，纤维支气管镜见支气管内大量脓性分泌物，呈鱼骨刺样改变，故支气管扩张诊断成立。（２）口腔黏膜感染 据患儿左颊黏膜肿胀、溃烂，有白色脓性分泌物覆盖，故口腔黏膜感染诊断成立。（３）选择性ＩｇＭ缺陷病 患儿支气管扩张与反复下呼吸道感染有关，此外病史中有两次自身免疫性溶血，考虑有体液免疫功能缺陷，结合４次（外院３次，本院１次）实验室检验均提示血清ＩｇＭ＜２０ ｍｇ／ｄｌ，其他类别的免疫球蛋白水平均正常，故诊断选择性ＩｇＭ缺陷病。鉴别诊断要除外系统性红斑狼疮，因患儿存在口腔溃疡、自身免疫性溶血和肺部病变，并且选择性ＩｇＭ缺陷病可合并系统性红斑狼疮，故应考虑患儿也有系统性红斑狼疮，但２次自身抗体阴性，也无其他表现，未达到系统性红斑狼疮的诊断标准，故可除外。治疗上应输注免疫球蛋白补充ＩｇＭ，同时予抗生素对症治疗。选择性ＩｇＭ缺陷病有家族史，应请其父母检查Ｉｇ系列。

申昆玲医师（内科） 选择性ＩｇＭ缺陷病可能是一组病因不同的综合征，其发病机制还不清楚，但无论Ｔ细胞或Ｂ细胞的缺陷均可致ＩｇＭ合成障碍，故Ｔ细胞在部分病人正常，而另一部分病人不正常。本病可有各种临床表现，包括反复呼吸道、泌尿道感染，播散性传染性软疣、慢性湿疹、异位性皮炎、脂溢性皮炎、自身免疫性贫血和系统性红斑狼疮等。本患儿有反复呼吸道感染、自身免疫性贫血，口腔溃疡迁延不愈，多次检验血清ＩｇＭ＜ ２０ ｍｇ／ｍｌ?其他免疫球蛋白的水平正常，故可以诊断选择性ＩｇＭ缺陷病。

江载芳教授（内科） ＩｇＭ是胎儿最早合成的一种免疫球蛋白，不能通过胎盘由母体输入。在正常情况下，胎龄１０．５周左右开始自身合成，出生时含量约为成人的１０％，此后合成速度骤增，１～２岁左右达到成人水平。选择性ＩｇＭ缺陷病是一种原发性免疫缺陷病，定义为血清ＩｇＭ低于２０ ｍｇ／ｄｌ，而其他免疫球蛋白类别水平正常，Ｔ细胞可正常或不正常。选择性ＩｇＭ缺陷病发病机制尚不明，其发病率为０．０３％～１．０％，表现为反复或严重的感染或可无任何症状。本例为国内首例，国外仅报道３例。本病例诊断延迟的原因可能与本病发病率低，临床医师对其认识不够有关。因此即使检查发现异常，也未曾考虑此诊断，仍以“二元论” 诊断该病。
这一病例诊断给我们的启示为，对于反复或迁延呼吸道感染的儿童（可合并其他系统器官感染）一定要考虑基础疾病如原发性免疫功能缺陷、纤毛不动综合征、呼吸道先天畸形等。体液免疫功能缺陷患儿易合并自身免疫性疾病和肿瘤性疾病，结合本例患儿反复感染及合并自身免疫性贫血和顽固性口腔溃疡，考虑其有体液免疫功能缺陷，结合检验结果，最后明确诊断为选择性ＩｇＭ缺陷病。

目前有学者认为儿科的各系统感染性疾病、自身免疫性疾病、过敏性疾病和各类型的肿瘤等无不与免疫功能紊乱息息相关。通过这个病例的诊断，提示我们需要注意免疫缺陷病。反复或严重的感染常是怀疑本病的线索，实验室检查结果对于诊断和分类都至关重要。