一例疑难病例

lim111

这是我经治的一个患者，目前仍在我院治疗，现病情已明显好转。现在拿出来和大家讨论一下，希望能有所收获。以下是入院时的基本情况：
    患者 女性，33岁，已婚，育有1女。
    主  诉：间断发热、全身皮疹、淋巴结肿大3月余
    现病史：患者于2008-3月出现发热，伴寒战，体温40℃，至当地诊所予退热及头孢类抗感染治疗，发热缓解，但全身出现弥漫性红色皮疹，未予诊治，后皮疹自行消退。后无意中发现双耳后、颈部多发淋巴结肿大，同时四肢再次出现皮疹并伴发热，体温在38℃-39℃，于当地结核防治所排除结核后，于某市第一人民医院行腹股沟淋巴结活检示淋巴结炎； B超示肝、脾肿大，肝门部多发肿大淋巴结；血常规：Hb 103g/L，WBC 7.75×10^9/L,PLT 136×10^9/L，给予“消炎”治疗。后转至某大学第一附属医院诊治，腹股沟淋巴结病理会诊：淋巴结慢性炎；胸腹CT示：纵隔、两腋下肿大淋巴结，右胸腔积液，肝大，脾大，肝胃间、腹膜后肿大淋巴结，部分融合成团；骨髓细胞学示（2008-4-29）：骨髓增生尚活跃，红系增生低下；淋巴细胞比值减低，可见异淋占2.0%；全片巨核细胞2个，血小板少见；骨髓培养检出中间葡萄球菌G+球菌。给予抗感染、甲强龙等治疗后热退，改为每日强的松60mg口服，2周左右肿大淋巴结消失，但皮疹加重扩散至全身，诊断未明，以“可疑1、still病2、结缔组织病3、脓毒血症4、荨麻疹”出院。后患者激素自行减量至每日强的松30mg，出现心慌、胸闷、气短等症状，于我院门诊查血常规：Hb 72g/L，WBC 7.75×10^9/L,PLT 2×10^9/L；甲功正常；电解质正常；皮肤活检未见特异性病理改变。患者回当地就诊于某市第一人民医院，患者心慌、胸闷等症状逐渐加重，不能自行走路，给予输血治疗后患者再次出现高热、寒战，体温39-40℃，血常规（2008-6-23）：Hb 45g/L，WBC 5.5×10^9/L,PLT 35×10^9/L，患者诊断不能明确，2008年6月26日转入我院急诊科。查血常规：Hb 44g/L，WBC 3.13×10^9/L,PLT 33×10^9/L，生化：LDH 539.4U/L,TB 32.6umol/L，DB 11.2umol/L，钙2.17mmol/L，给予输血、输血浆、输血小板及对症治疗。208-6-27日转入我处。
     患者来我处时精神状态一般，高热39℃，体力差，说话时即感气短，频繁咳嗽，无痰，食欲食量较差，睡眠情况一般，无明显体重减轻，大小便正常。
     查体：全身皮肤弥漫性陈旧性淡红色斑疹，高出皮面，压之退色，以躯干及双上肢为重，下肢较少。右颌下、左颈部、左腋下可及数个肿大淋巴结，最大约蚕豆大小，质韧，活动度可。咽后壁可见散在白斑。双肺呼吸音清晰，双侧肺未闻及干、湿性啰音；心率114次/分，律齐；肝脾未及；余未及异常。
化验：血常规（2008-6-26）：Hb 44g/L，WBC 3.13×10^9/L,PLT 33×10^9/L。
     既往：过敏体质，对花粉、牛奶等多种物质过敏。余无特殊。
请大家谈谈对这个患者的初步印象以及下一步该如何诊断治疗。

hanjinguo_2000

又一个发热待查的病例。我先说说;这个病例的特点为1。年轻育龄女性，2反复发热抗生素治疗热可退（不排除应用激素的药物）3全身淋巴结肿大4进行性贫血5骨髓增生活跃，有细菌培养出5皮疹6心脏损害7体重无变化。综和以上考虑1感染，排除结核，不排除寄生虫感染和罕见细菌感染2肿瘤不排除淋巴瘤，但无体重减轻，淋巴活检阴性不很支持3结缔组织病可能性大如SLE，STILL病等4代谢疾病暂不考虑。寄生虫感染和SLE最需要排除。

lim111

楼上认为应进一步做哪些检查以及应给予哪些处理呢？

玲珑小妖

好晕的一个病例.
初看 既往：过敏体质  ,发热,皮疹,淋巴结肿大....会是变态反应吗?
可是三系的进行性减少又是为何?
TB排除..淋巴结活检也排除恶性肿瘤.
咽后壁可见散在白斑  又为什么?是激素应用时间过长引起的菌群失调?
HIV感染是否可考虑?

hanjinguo_2000

我们医院的条件有限，对于这样的病人往往束手无策。我发表评论就是学习。最后还是期待LIM111兄的精彩点评，学习中。
1我认为血培养该做，免疫指标该查，关于寄生虫只是猜测。我们曾有一SLE的病人，比较相似。治疗上我认为1支持疗法输血等2大量免疫抑制剂的应用。必要时冲击。

lim111

患者入院后诉胸闷、憋气，
查CT：右肺野见血管支气管束增粗，小叶间隔增厚，纵隔内、右侧肺门见肿大淋巴结影，右侧支气管受压改变。双侧胸膜腔内见液体密度影，右侧较多。心腔内密度低于心肌。双侧腋窝见肿大淋巴结影。所显示腹腔内见液体密度影。脾脏外形增大。
咽拭子培养：白色念珠菌
肝肾功、电解质正常，LDH 499.1U/L。
血常规：Hb 56g/L，WBC 2.48×10^9/L,PLT 14×10^9/L
免疫球蛋白：IgE112000.0IU/ml,C-反应蛋白2.16mg/dl,血β2-微球蛋白0.388mg/dl
髂前、髂后、胸骨骨髓穿刺均干抽

能不能说明些问题呢？

哈哈怪

入院后的胸闷、憋气，与他的心肺问题和贫血有关吧?
白色念珠菌感染是因为患者抗生素和激素应用所引起的菌群失调么?患者这个时候免疫力肯定是低下的...
二楼的寄生虫感染诊断支持.....
血培养做了没?嗜酸粒多高呢?
这个疾病很难用一元论来解释,期待楼主的精彩分析...eucu1 eucu1

lim111

原帖由 hanjinguo_2000 于 2008-8-7 21:45 发表
我们医院的条件有限，对于这样的病人往往束手无策。我发表评论就是学习。最后还是期待LIM111兄的精彩点评，学习中。
1我认为血培养该做，免疫指标该查，关于寄生虫只是猜测。我们曾有一SLE的病人，比较相似。治疗上 ...

具体到这个病人，为什么要应用免疫抑制剂呢？依据是什么？
入院后血培养2次，均阴性。
多次多部位骨髓干抽，未做骨髓培养，胸骨骨穿涂片报告部分增生减低，部分增生不良，片尾可见裸核、破碎细胞。骨髓活检报告骨髓增生活跃，局灶性骨髓纤维化。
血清四项（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋）阴性。
免疫风湿系列无异常。
血常规示三系减少，嗜酸、嗜碱、单核细胞无明显异常。
复查免疫球蛋白：IgE 112000.0IU/ml，其余无明显异常，电泳示多克隆峰。
C-反应蛋白：2.6mg/dl，G试验：7.47pg/ml
以前的腹股沟淋巴结病理请专家会诊考虑（腹股沟）淋巴结反应性增生。

[ 本帖最后由 lim111 于 2008-8-9 10:50 编辑 ]

哈哈怪

IgE升高相关的常见疾病有：过敏性哮喘、季节性过敏性鼻炎、特应性皮炎、药物性间质性肺炎、支气管肺曲菌病、麻风、类天疱疮及某些寄生虫感染等。上述疾病时IgE升高的程度并不一致，在过敏性支气管肺曲菌病时最为显著，其值可达5000～20000ng/ml，除了此病和特应性皮炎以及在花粉季节之外，任何血清总IgE水平大于5000ng/ml的患者均应考虑寄生虫感染的可能性。

该患者嗜酸粒并不高..能排除支气管肺曲菌病吗?

有过敏体质  还是支持寄生虫感染的诊断..

lim111

我们的处理：
1.发热：
患者高热伴寒战，一般可能会先考虑为感染。但患者做了肺CT：右肺野见血管支气管束增粗，小叶间隔增厚，纵隔内、右侧肺门见肿大淋巴结影，右侧支气管受压改变。这不是肺部感染的典型表现，CRP、G试验变化也不明显，也没有其他明显感染灶。患者虽然长期反复高热，入院时体力差可能与重度贫血有关，一般情况却还可以，总体来说不象是重症感染。但考虑到患者长期用激素抵抗力低，咽部有白斑，外院骨髓培养阳性，我们还是给予了抗细菌、抗真菌的治疗。高热伴有多发的淋巴结肿大，结合肺CT，我们还是怀疑是淋巴瘤所致肿瘤热。患者应用甲强龙后体温降至正常，肿大淋巴结也消失，后来在激素减量过程中症状加重，所以入院后我们给了激素维持治疗。
风湿类疾病待排除。

回复哈哈怪：虽然不能除外寄生虫感染，但根据患者反复高热、淋巴结肿大、三系减少、激素治疗有效，嗜酸粒不高，我们没有把寄生虫感染放在首位考虑。支气管肺曲菌病倒是应该注意，不过不管原发病是不是曲霉肺，患者长期用激素，有可能继发肺真菌感染，况且其咽部有白斑，所以我们入院给了伊曲康唑抗真菌。