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诊 断：皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS）
案例诊断依据：
（一）病史特点
1.不明原因的持续高热5天。
2.面部及躯干出现红色皮疹，不痒。
3.左颈部肿胀。
（二）查体特点
1.头面部及躯干散在粟粒大小充血性皮疹。
2.双眼结膜充血。
3.左颈部淋巴结肿大，触之疼痛，表皮不红。
4.口唇干、红、皲裂，口腔粘膜充血，杨梅舌。
5.双手足红肿，木实感。
（三）实验室检查特点
1.血小板升高。
2.血沉增快。
3.超声心动图：冠状动脉左前降支内膜增厚，欠光滑。
以上特点符合皮肤粘膜淋巴结综合征的诊断标准。
疾病诊断要点：
日本MCLS研究委员会（1984年）提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：
①不明原因的发热，持续5天或更久；
②双侧结膜充血；
③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；
④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；
⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；
⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。
●鉴别诊断：
本病应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。
1.猩红热
本症与猩红热不同之点为：①皮疹在发病后第3天才开始；②皮疹形态接近麻疹和多形红斑；③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期；④青霉素无疗效。
2.幼年类风湿病
本症与幼年类风湿病不同之处为：①发热期较短，皮疹较短暂；②手足硬肿，显示掌跖潮红；③类风湿因子阴性。
3.渗出性多形红斑
本症与渗出性多形红斑不同之点为：①眼、唇无脓性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水疱和结痂。
4.系统性红斑狼疮
本症与系统性红斑狼疮不同之处为：①皮疹在面部不显著；②白细胞总数及血小板一般升高；③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。
5.麻疹
与出疹性病毒感染的不同点为：①唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；②手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；③眼结膜无水肿或分泌物；④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。
6.急性淋巴结炎
本病与急性淋巴结炎不同之点为：①颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿；②无化脓病灶。
●治 疗：
患儿治疗经过:
1.口服阿司匹林。
2.静脉注射丙种球蛋白。
入院3天后体温正常，1周后双手指趾端大片状脱皮
疾病治疗原则：
1.丙种球蛋白
在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入，连续5天；同时加口服阿司匹林50～100mg/(kg·d)，分3～4次，连续4天，以后减至5mg/(kg·d)，顿服。
2.阿司匹林
为首选药。服用剂量每天30～50mg/kg，分3～4次。热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，维持到症状消失,血沉正常,共约1～3月。
3.肾上腺皮质激素
为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素，除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用强地松和阿司匹林治疗。
4.其它
口服潘生丁等。
[ 本帖最后由 怪癖西红柿 于 2008-7-4 06:58 编辑 ] |
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发表于 2008-6-24 21:15
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