看图说话---这是什么样的病例呢（答案已公布）

壮志凌云

应该是表皮松解症吗?请告诉我正确答案

徐锋

看上去很像表皮松解症是否合并脐炎！

shuilanxin8525

天那，根本没见过，也不知道，原来时表皮松懈症，长知识了，谢谢楼主:flower:

Vivian74536

好像在某本图谱上看过，火棉胶样儿，鱼鳞病的一种，皮肤角化异常，脆易脱落，常合并睑外翻

[ 本帖最后由 怪癖西红柿 于 2008-6-24 09:03 编辑 ]

蓝衣天使

楼上厉害，很典型的火棉胶样儿，学习了．

[ 本帖最后由 蓝衣天使 于 2008-6-24 09:40 编辑 ]

云之上

郁闷 居然积分不够

iceandsnow99

真的学习了。我也是第一次看到。谢谢天使的楼上:flower:

怪癖西红柿

火棉胶样婴儿是一种罕见的遗传病，有人认为是板层状鱼鳞病中的一型。

诊断
1．出生时全身皮肤光亮紧张，似一层干燥的火棉胶薄膜，闪闪发光，呈棕黄色，这种紧束膜使婴儿肢体限制于一特殊位置。常有眼睑外翻，唇半外翻。
2．生后24h出现紧束膜裂隙和脱皮，并有大片角朊性层片脱落，部分病例这种层状剥脱后很快见好或完全恢复，有些则仍可陆续有局部脱屑。
3．波及全身，屈侧尤甚，但粘膜不受累。
4．常伴发于各型鱼鳞病。
预后 重症火棉胶样婴儿极少数可存活。

怪癖西红柿

患儿，女，11 h。因出生后全身皮肤出现一层黄色胶样膜而入院。患儿系第2胎第2产，胎龄39+2周，剖宫产。出生时即见全身覆盖一层黄色胶样膜状物，紧张光泽，洗澡后颜面及腹部胶样膜状物断裂，部分脱落。患儿出生后反应好，无发热、抽搐。家族无类似疾病，父母非近亲结婚。体检：发育正常，四肢半屈曲位，眼睑、口唇外翻，双耳廓畸形。头部、上胸部、腰背部及四肢可见僵硬黄色油胶样膜状物覆盖，尤其是四肢远端似戴着长筒胶皮套，胸腹部及颜面部胶皮部分脱落，露出红嫩皮肤，并可见新形成的细软胶膜状物。头发穿膜而出，眉毛无脱落，双上睑外翻，双耳廓皱褶变形，口唇稍外翻。余无异常。辅助检查：补体C3 0.72 g/L，血沉28 mm/h，抗核抗体：弱阳性，染色体46xx。取黄色胶样膜行病理检查示：“过度角化物，未见上皮成分”。予维生素A口服，腹股沟、颈部等皱褶处用雷弗洛尔洗敷，嫩皮处涂以维特明软膏，水杨酸软膏并全身应用抗生素，患儿面部、躯干及四肢胶状膜逐渐片状脱落，住院3周，仅头皮、手掌脚掌及指趾间残留少许黄色胶样膜。患儿一般情况良好，眼睑、口唇外翻好转，左耳形态正常，右耳仍皱褶变形。　

　Hallopeau等1982年首先用“火棉胶婴儿”描述这种临床表现。它是一种罕见的遗传病，有人认为脂质代谢异常、维生素A不足及表皮增生和脱落不平衡也可能是其原因。婴儿出生时全身被紧束的羊皮纸样膜所覆盖，使肢体限于特殊位置，膜在生后24 h内开始出现裂缝和脱落，有些病例很快见好或完全恢复，有些则陆续有局部脱屑，有时可增厚如甲片。本例患儿生后不久即开始脱膜，呈断裂大片状脱落，3周时基本脱完，但全身仍反复出现淡黄色细软胶样膜屑样脱落。治疗上予维生素A，水杨酸或硫磺煤焦油等软膏改善皮肤干燥状态，乳酸软膏去除鳞屑，预防鲜嫩皮肤感染，并口服维生素A，适量补充水分。

青梅煮酒

感谢西红柿版主，这样的学习方式很好！