呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)

葛盼辉

临床、组织学特点  通常发生在30-40岁，男性较女性多见，男：女为2：1。病人有吸烟史，平均每年吸烟超过30条。症状表现为轻度呼吸困难及咳嗽，并逐渐加重。肺功能检查有肺一氧化碳弥散量下降、气道阻塞及限制性通气障碍。BAL液含肺泡巨噬细胞以及金色、棕色或黑色色素包涵体。治疗上，停止吸烟是一重要步骤，戒烟后症状可明显改善。对激素治疗效果良好。组织学上表现为终末细支气管及邻近肺泡内有含色素沉着的巨噬细胞堆积，并常有轻度细支气管周围炎症及纤维化。RB-ILD的组织学所见一般无法与无症状的呼吸性细支气管炎区别 。
    影像学特点  胸片通常为阴性，有时可见支气管壁增厚、毛玻璃样阴影或网状致密。HRCT上显示病变分布广泛，但以上叶较明显，主要特点是有小叶中心小结节合并毛玻璃样致密及支气管壁增厚。毛玻璃样致密是与肺泡管及肺泡腔内有巨噬细胞堆积有关，而小叶中心结节可能是由于腔内浸润呈支气管周围分布所致 。常并存中度小叶中心性肺气肿，表明大多数病人有吸烟史。CT鉴别诊断包括急性过敏性肺炎、DIP及NSIP。

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兰天云

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