急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia，AIP)

葛盼辉

     临床、组织学特点   AIP是liPs中唯一呈急性发作的疾病，临床及影像学表现类似于成人急性呼吸窘迫综合征。病人平均年龄约50岁，男女发病率相等。与吸烟关系不大。症状为急性发作的肌痛、关节痛、发热、寒战、全身不适及呼吸困难，大多数在发病后数天至数周(3周)即可有严重呼吸困难需人工呼吸机。治疗主要是支持疗法，包括氧的补充。病变早期激素治疗似乎有效，但预后仍较差，死亡率高达50％，甚至更高。90％死于症状发作后的1-6个月。急性期后存活的病人大多数发展成肺纤维化。
    AIP的组织学特征  为弥漫肺泡损害，早期为渗出期，后呈慢性机化期。渗出期的特征为间质及肺泡内水肿、透明膜形成及弥漫肺泡炎性细胞浸润。机化期始于肺损害的1周之后。特征为肉芽组织形成，导致肺泡壁增厚，广泛的纤维母细胞增生，但较少有胶原沉着。
    影像学特点  AIP的x线及HRCT表现类似于成人急性呼吸窘迫综合征。早期表现类似于成人急性呼吸窘迫综合征，双侧分布以下叶为著的弥漫或斑片状毛玻璃密度阴影，反映有肺泡隔的水肿及透明膜形成。67％病例可有广泛双侧气腔实变，乃系肺泡内水肿及出血造成：实变亦可出现在纤维化期，是由于肺泡内纤维化所致。约22％病例病变呈中心性或胸膜下分布。AIP的晚期，结构扭曲、牵引性支气管扩张及蜂窝状表现是CT上最显著的特征。CT鉴别诊断包括成人呼吸窘迫综合征、卡氏囊肿肺炎、肺水肿、肺出血、肺泡蛋白沉着症、细支气管肺泡癌及DIP等。

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