本帖最后由 木唯尘 于 2017-12-6 23:23 编辑
 梅干腹综合征
| 该病又称腹壁肌肉缺如综合征，是一种罕见的先天畸形，多见于男性，包括腹壁肌肉缺陷（缺如或发育不良）、膀胱过度扩张、输尿管扩大、睾丸未降畸形。 |
畸形特征
a、 腹壁肌肉缺如或发育不全，腹部异常膨隆。在新生儿则可见皮肤褶皱，外形像“梅脯”。 b、膀胱、输尿管及尿道肌层发育不良或后尿道瓣及合并肠旋转不良等，膀胱、输尿管扩张肥大、肠管扩张，在新生儿腹部扪及肠管和膀胱等脏器，常有睾丸未降。 c、本病还可合并其他畸形，如先天性髋关节脱位、足畸形及肛门直肠闭锁等。 超声诊断 由于该综合征主要表现为腹部异常膨隆，故超声显示在胎儿躯体纵切面腹部较胸部明显突起时，应警惕该综合征可能，此时进一步详细检查与该综合征有关的其他畸形，如： a、膀胱巨大、充满整个下腹部。一般情况下，胎儿40min排空膀胱一次，如果超声显示膀胱巨大，过度充盈，可间隔40-60min再次观察，如果始终持续维持巨大膀胱，结合其他表现可诊断该综合征。 b、输尿管异常扩张，呈串珠样弯曲扩张。 c、双肾盂分离积水。 d、阴囊内空虚，无睾丸显示。 e、其他畸形，如足畸形，可有明显足内翻畸形表现；肠旋转不良或（及）肛门直肠闭锁，可表现为异常肠管扩张。 f、由于肾功能受损或由于梗阻性尿道瓣膜，无尿排入羊膜腔，故可合并羊水过少。
胎儿的巨大膀胱
预后 该综合征的预后取决于其肾功能的受损程度。如果孕早期即存在严重的尿路梗阻，预后差；如果尿路梗阻表现轻微，则预后较好。
| 
|关于苗圃医考网|手机版|Archiver|
苗圃医学社区 苗圃医考网
( 冀ICP备11002505号 )
发表于 2017-12-6 23:23
QQ好友和群
QQ空间
腾讯微博
腾讯朋友
收藏
支持
反对
发表于 2017-12-7 05:20
发表于 2017-12-7 10:30
楼主
