【呼吸系统 】肺囊性纤维化

孤独的丑小鸭

老师，可否讲解一下肺囊性纤维化，我在群里看到的相关题，不是很明白
A 多发生于左下叶支气管
B 好发部位位于上叶尖后段或下叶背段
C 可见段支气管近端的扩张
D 常伴鼻窦炎及内脏转位
E 血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动的物质
1．婴幼儿支气管肺炎所致的支气管扩张
2．结核性支气管扩张症
3．肺囊性纤维化

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婴幼儿支气管肺炎所致的支气管扩张:A 多发生于左下叶支气管
结核性支气管扩张症：B. 好发部位位于上叶尖后段或下叶背段
肺囊性纤维化：E 血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动的物质

肺囊性纤维化的临床表现
      典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。临床上又可以有不同类型，它反应囊性肺纤维化在分子水平上的特异性。15%的患儿残存胰腺功能足够，分类为胰腺功能足够型，这些患儿的情况好于残存胰腺功能不足型。如果其他家属受累，必须获得该患者的家族史，有时婴儿出生时就会出现胰腺功能不足的表现，由于黏稠的胎粪可导致胎粪性肠梗阻。
　　呼吸道初发症状为咳嗽，主要为干咳，痰黏稠不易咳出，以后呈阵发性咳嗽，痰量增多。由于呼吸道的感染，很多患儿因发热起病，然后住院作进一步检查、经询问病史及做有关检查方被确诊。由于患儿呼吸道的感染严重，痰不易咳出，也不会咳，所以可以有胸闷、憋气及呼吸困难等缺氧表现，这些症状可持续数周甚至数月，不少患儿虽然疾病严重，但到10多岁才得到诊断。囊性肺纤维化也可累及生殖系统，因此大多数患病男女是不育的。
　　如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指，往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症，常于10岁前死亡。相反，假如能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数患者可活到20多岁甚至更长。

孤独的丑小鸭

谢谢！