儿童颞骨郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症

张小盒 · 发表于 2014-12-10 18:07

目的  探讨儿童颞骨郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）临床表现、CT及MRI影像学特点，诊断方法及治疗原则。
方法  回顾性分析我院收治的4例术前诊断为“颞骨占位 ”，术后或活检后病理确诊“颞骨郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症”的患儿的临床资料，复习有关文献加以讨论。
结果  4例患儿，CT 均显示：颞骨病变区均呈大块溶骨性破坏，轮廓不整，伴大的软组织肿块，3例MRI示：在T1W1 呈等或略高信号，T2W1 呈均匀或不均匀高信号，部分有明显强化。3例行开放式乳突切除，病灶部分切除，1例病变累及颞下窝和鼻咽部仅做活检。术后或活检病理确诊后行化疗或/和放疗，随访1-2年，未见复发及其他并发症出现。
结论  儿童颞骨郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症较为罕见，临床表现呈多样性，特征性的影像学表现有助于LCH的诊断。早期病理诊断，可早治疗、减少并发症。治疗应采取综合治疗，即手术治疗、化疗和放疗。术前准确评估肿瘤的范围，选择合适的手术径路和切除范围，最大限度地保存功能。预后与其病理分型有关。