先天性耳畸形面神经畸形的手术评价

张小盒

摘要：
    目的 手术评价先天性耳畸形的面神经畸形程度。
    方法 先天性耳畸形患者90例（99耳），参考Jahrsdoerfer评分量表将先天性耳畸形分为三组，即8分及以上组（A组）、6～7分组（B组）和5分及以下组（C组）。术前进行颞骨CT检查，对符合手术适应证的65例（69耳）耳畸形患者实施手术治疗，留取术中面神经走行相关资料，将面神经手术所见与颞骨影像学特征作对比研究，同时探讨面神经不同部位畸形对听力重建手术的影响。
    结果  ① 颞骨CT显示，先天性耳畸形的69耳中面神经鼓室段低位者61耳，占88.40%，其中部分遮窗46耳(66.67%),完全遮窗15耳(21.74%)，位置正常仅8耳（12.12%）,骨管缺如63耳（91.3%），骨管完整6耳（8.7%），鼓室段双分支2耳（2.9%）。乳突段前移至蜗窗以前者33耳（47.82%）。② 术中见面神经鼓室段低位者63耳，其中位置正常仅6耳（8.70%），部分遮窗45耳(65.22%)，完全遮窗18耳(26.09%)，鼓室段双支3耳（4.35%），骨管缺如52耳（76.36%），完整17耳（24.64%）。面神经第二膝角度变小(急转弯)及乳突段前移至前庭窗18耳，均完全遮盖前庭窗。③ 鼓室成形术术式：A组患者中共46耳进行耳道成形+鼓室成形术，其中行鼓室成形II型者43耳，行“镫骨加高术”者 3耳。B组共18耳进行外耳道成形+鼓室成形术。其中行鼓室成形II型者5耳，行“镫骨加高术”者 10耳，镫骨固定，面神经轻度遮窗，行镫骨足板切除者1耳，镫骨固定，面神经遮窗而放弃听力重建者2耳。C组共5耳进行外耳道成形+鼓室成形术。其中行鼓室成形II型者1耳，行“镫骨加高术”者1耳，镫骨固定，面神经遮窗而放弃听力重建1耳，镫骨未发育，面神经遮窗而放弃听力重建2耳。
    结论  颞骨CT在诊断先天性耳畸形的面神经畸形方面的价值是无容置疑的，尤其是面神经行程异常的诊断率高达97%。先天性耳畸形患者的面神经畸形发生率可高达91%，其畸形程度随耳畸形程度加重而加重，在评分小于等于5分的病例组，100%的患者面神经是重度畸形遮窗，镫骨及前庭窗畸形的比例高，手术的成功率小。而对于评分大于8分的患者而言，面神经的轻度畸形对听力重建手术的影响不大，手术是安全可行的。相对于面神经畸形的部位而言，面神经畸形程度对听力重建手术的影响更大。

锦心素颜

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小时候会飞

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程觉

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