胎儿心脏解剖与心血管生理

张晓红 · 发表于 2014-11-16 16:11

第二章胎儿心脏解剖与心血管生理
Fetal Cardiovascular anatomy and physiology
中南大学湘雅二医院周启昌
胎儿心脏是产前诊断中最为困难的器官。掌握和理解胎儿心脏的解剖结构和血流动力学，拥有一台高分辨力的超声诊断仪是开展胎儿超声心动图的基础。
胎儿心脏解剖
一、右心解剖与胎儿超声心动图并不是
正常心脏右房接收来自上、下腔静脉的血液。超声可以通过显示下腔静脉在右房的入口确认。右心耳呈三角形，左心耳呈弯曲的管状结构。心房内梳状肌分布是确定胎儿心房的金标准：右心房内可见起自心耳尖粗壮的梳状肌经过房室连接处止于房室中心纤维体。左心耳内，梳状肌局限于管状的心耳内。
右心室心尖肌小梁粗大，较易在解剖和超声切面上辨别。其中一条肌小梁较明显，称为节制束。由于右心室心尖部较多的肌束，使超声图像显示右室较为充填。尽管在解剖上三尖瓣的三个瓣较不明显，但三尖瓣关闭时呈三瓣状。隔瓣在12周后形成，由多条腱索附着在室间隔右侧面的乳头肌上。超声图像上，三尖瓣附着点较二尖瓣更靠近心尖。在隔瓣形成过程中发育异常，将形成Ebstein畸形，出现三尖瓣明显下移、三尖瓣关闭不全、心脏扩大。三尖瓣发育不良声像图与Ebstin畸形极为相似，三尖瓣瓣叶及其腱索发育不良，导致关闭不全和右房增大，但是瓣叶附着位置正常可与此鉴别。第三个辨别左右心室的特征是流出道的特性。右室的流入、出道被室上嵴分隔，室上嵴是一肌性组织，为肺动脉瓣下漏斗部的一部分。此部分称为动脉圆锥，右室流出道从右向左、从前向后，从下至上斜向走行。漏斗部是右室流出道的主要组成部分，象高架桥一样架于主动脉根部及主动脉瓣上，延续为肺动脉主干。位于主动脉瓣的左前上方。这一特征使右室呈典型的香蕉状，一端是三尖瓣，另一端是肺动脉瓣。如果此处肌肉异常增厚或有隔膜光带，可致右室流出道梗阻狭窄。
二、左心解剖与胎儿超声心动图并不是所有的胎儿均有经三尖瓣
左心解剖较为简单，结构较右心精细。左房内壁光滑，心耳狭长。正常胎儿左房靠后，最接近脊柱。肺静脉在发育过程中逐渐移向头侧，最终肺静脉腔分为4根肺静脉分支入左房顶部的肌层内。标准心尖位四腔心切面上至少可显示2条肺静脉进入左房。如果肺静脉入左房处较窄或者肺静脉未汇入左房，均表明肺静脉存在异位引流，由左房后方的共同肺静脉腔异位进入上腔静脉（心上型）或者经向下进入肝门静脉系统（心下型），也可直接入扩张的冠状静脉窦（心内型）汇入右房。
解剖上，二尖瓣前叶较长呈帆状，由腱索连于左室的乳头肌。当扫查平面向头侧移动，显示膜部室间隔和房间隔切面时，可显示二尖瓣的前瓣与室间隔有分隔，二尖瓣前叶与主动脉瓣具有纤维连续性，因此亦有教科书称其为二尖瓣的主动脉瓣叶。二尖瓣的后瓣较前瓣位置表浅，且较冗长，占据二尖瓣瓣环的后下三分之二。由连于左室游离壁的乳头肌支持，而不是连于室间隔。二尖瓣畸形可以出现左房与左室之间的连接缺如，称为二尖瓣闭锁。也可出现与右室双入口或二尖瓣越跨。因为二尖瓣前瓣不连于室间隔，因而不会象三尖瓣下移畸形一样移至心尖部，如果左侧房室瓣出现下移，表明三尖瓣位于心脏左侧，这种复杂的连接称为先天性矫正转位。
正常左室的心尖部的肌小梁纤细整齐，左室心尖较光滑且比较薄。左室的形状极象芭蕾舞女的足，二尖瓣是足后跟，心尖是脚趾，主动脉是芭蕾舞女的小腿。许多心脏畸形左室形态会发生变化，如左室发育不良。由于在遗传学上表型不一，左室可以出现多种多样的改变，严重的左室发育不良，主动脉瓣和二尖瓣闭锁，左室仅呈裂缝状，左室发育不良也可以为二尖瓣开放基本正常，主动脉瓣闭锁或狭窄，左室壁增厚、钙化、心内膜弹力纤维增生，此时左室形状如同心肌病一样呈球形而不是呈裂缝状。
三、大血管解剖与胎儿超声心动图并
在主动脉瓣水平，左室流出道和主动脉瓣位置较右室流出道及肺动脉瓣靠后靠下，自左向右、自下向上延伸，而右室流出道自右向左、自下向上延伸，左、右室流出道相互交叉成直角，超声通过从左室流出道向右室流出道切面扫描并向头侧移动探头，可显示此切面。正确理解正常左、右室流出道相互交叉和重叠，有助于诊断TGA及DORV，在这些畸形中，两根大动脉呈平行排列关系。
主动脉在窦部发出冠状动脉，然后升主动脉向右上行，再在胸腔内由右转向左，横跨脊柱，形成主动脉弓。主动脉弓顶部发出三条大血管供应头颈部血液。主动脉弓经过右肺动脉及左支气管的上方，后延续为位于脊柱左侧的降主动脉。肺动脉主干起自右室前部，向左前走行，但主干短而直，直接分出左、右肺动脉分支。主干则延续为动脉导管，在左支气管前方  延伸汇入降主动脉。
肺动脉瓣位于主动脉瓣的左侧，在胎儿矢状切面，动脉导管弓从前向后。主动脉弓与动脉导管弓不在同一切面，因此很难在同一切面显示二者的长轴，但是超声探头斜切胎儿胸部，可获得三血管－气管切面：主动脉弓位于气管的左侧，动脉导管的右侧。探头稍下移可显示肺动脉主干的分支，及肺动脉主干、主动脉、上腔静脉从左至右排列成一直线的关系。与正常胎儿三血管观比较，胎儿心脏病三血管观异常可以分为四种类型：
   1．血管内径异常
2．血管前后方位排列异常
3．血管左右方位排列异常
4．血管数量异常
第三章先天性心脏病超声心动图诊断规范与正确思路
Guidelines and segmental approch to diagnosis of
congenital heart diseases
首都医科大学附属安贞医院超声科李治安
心血管畸形是常见的先天性畸形，在存活的新生儿中心血管畸形的发生率为0.8%～1%，而出生的死婴中发生率更高达3%。超声心动图已成为先天性心脏病诊断的主要手段。近年来胎儿超声心动图作为一种对胎儿及母体均无创伤的检查方法在临床中逐渐得到推广应用，对产前胎儿心血管畸形的发现，尤其是严重畸形的检出具有重要价值。随着超声心动图技术的的进步，目前先天性心脏病的诊断已提前至出生前，及早发现心血管畸形，进行适当的处理，并在围生期加强监护和治疗，减低出生死亡率和新生儿死亡率。
较常见的先天性心血管畸形有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损等，其他少见畸形有单心室、法乐四联症、右室双出口、主动脉缩窄、主动脉闭锁、二尖瓣闭锁、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、心室发育不良、大血管转位等。对于复杂先天性心脏病应采用系统分析诊断法。先天性心脏病的系统诊断法（segmental approach to diagnosis in congenital heart disease）又称为分段诊断法，由美国哈佛医学院病理学教授Van Praagh等于1972年提出，早年主要用于先心病的病理解剖学的诊断。近年实践表明，由于二维切面、彩色多普勒血流成像以及经食管超声等超声心动图技术的不断进展，使先心病的系统诊断法得以应用于临床。系统诊断法是按照内脏、心房、房室瓣、心室、园锥部、大动脉这种从静脉至动脉的顺序进行的，故又称顺序诊断法。复杂先天性心脏病的诊断应当首先明确心脏位置，然后按先心病的系统诊断法明确每一心脏节段的解剖状况，确定各心脏节段之间的序列和连接方式。
一、心脏位置
根据心脏在胸腔内的位置，分为左位心（levocardia）、右位心（dextrocardia）、中位心（mesocardia）和异位心（ectopia cordis）。正常情况下，心脏多为左位心且为正位心脏，心底和心尖的连线指向左。右位心有三种情况：
1．由于左胸腔内占位性病变推移或右胸腔组织的牵拉使纵隔右移，造成心脏右移，通常将这种情况称之为右移心。
2．反位心脏即相对于正常正位左位心而言的“镜像右位心”，心底和心尖的连线指向右。
3．右旋心即心脏正位但胚胎发育过程中，心尖不能正常自右扭转朝向左，心底和心尖的连线指向右。当反位心脏（situs inversus）心尖扭转异常,心底和心尖的连线指向左时，构成左旋心。
二、心脏节段和连接
三个心脏节段：为便于临床诊断，心脏节段被简化为三个主要节段：
1．内脏心房位置（用于心房的定位）
2．心室袢（用于心室的定位）
3．动脉干（用于确定心室与大动脉的关系）
如用解剖术语表达这三个心脏节段，则分别称为心房、心室、大动脉。
三个连接：静脉-心房、心房-心室、心室-大动脉。
三、心房位置的类型
1．心房正位（situs solitus）：内脏与心房位置正常。形态学右房与肝脏同在右侧，形态学左房与胃脏和脾脏同在左侧。
2．心房反位（situs inversus）：内脏与心房位置是正位内脏-心房的镜像位。形态学右房与肝脏同在左侧，形态学左房与胃脏和脾脏同在右侧。
3．“心房不定位”（“situs ambiguous”）：内脏与心房位置不能确定时称为心房不定位。有人将其分为两类，一类为双侧右房，多伴有无脾症。另一类为双侧左房，多伴有多脾症。心房不定位又称心房异构。
四、心室袢的类型
心室袢可分为右袢和左袢两种类型。
超声诊断中右室及左室鉴别，主要依赖于心室形状、房室瓣、腱索、乳头肌、肌小梁等几个方面。
五、房室序列的类型
1．房室序列一致：右房开向右室，左房开向左室。这时心房和心室的位置相一致，即在心房正位时，心室为右袢；在心房反位时，心室为左袢。
2．房室序列不一致：右房-二尖瓣-左室相连，左房-三尖瓣-右室相连。这种情况通常发生在心房和心室位置不同的情况下，即在心房正位时，心室为左袢，即右房和左室在右，左房和右室在左。在心房反位时，心室为右袢，即左房与右室在右，右房与左室在左。
3．房室瓣闭锁：心房肌与心室肌由房室环连接，但房室环的孔口被膜性组织封闭。
4．房室瓣骑跨（overriding）：系指一侧房室环跨置在室间隔上，该房室瓣的腱索为单腔附着，即只附着在已侧，而不附着在对侧腔室的任何部分，称之为房室瓣骑跨。
5．房室瓣跨立（straddling）：系指一侧房室环跨置在室间隔上，但该房室瓣的腱索为双腔附着，即不但附着在己侧的腔室壁上，而目还跨过室间隔附着在对侧腔室乳头肌或室间隔上。
6．双入口（double-inlet）：两个房室瓣大部或全部开口于一个心室，称为心室双入口。
7．共同入口（common-inlet）：共同房室瓣大部或全部开口于一个心室，形成共同入口左室或共同入口的右室。多数共同入口的病例为单心室。
六、大动脉关系
判断大动脉关系正常的先决条件是正位型动脉圆锥（肺动脉瓣下圆锥），肺动脉瓣始终位于主动脉瓣的前方，根据肺动脉瓣与主动脉瓣的左右方位关系分为两种类型：
1．正位型正常大动脉关系（solitus NRGA）：肺动脉瓣位于主动脉瓣的左前上方。主动脉瓣位于肺动脉瓣的右后下方。
2．反位型正常大动脉关系（inversus NRGA）：肺动脉瓣位于主动脉瓣的右前上方。主动脉瓣于肺动脉瓣的左后下方，与第一种情况正好相反。
判断大动脉关系异常的先决条件是反位型动脉圆锥（主动脉瓣下圆锥）、双侧圆锥或圆锥缺如，主动脉瓣位于肺动脉瓣的前方或二者并列。根据主动脉瓣与肺动脉瓣的位置可以分为：
（1）D位（dextro position）：主动脉瓣在肺动脉瓣的右侧，为右位型大动脉关系异常。
（2）L位（levo position）：主动脉瓣在肺动脉瓣的左侧，为左位型大动脉关系异常。
（3）A位（antero position）：主动脉瓣在肺动脉瓣的正前方，为前位型大动脉关系异常。
大动脉关系异常：右室双出口、左室双出口、大动脉转位和大动脉异位。
七、胎儿先天性心脏畸形的判断
先天性心脏畸形的判断受超声分辨力、胎儿和孕妇等方面因素的影响，并非所有的先天性心脏畸形在产前都能确定。先天性心脏畸形种类较多，变化复杂，对检查者在理论基础和临床经验等方面均有较高的要求。
1．可确定的先天性心脏畸形
先天性心脏畸形如原发孔型房间隔缺损、巨大继发孔型房间隔缺损和单心房、完全性心内膜垫缺损、巨大室间隔缺损、单心室和心室发育不良、法乐四联症、右室双出口、完全性大血管转位、房室瓣闭锁和单一大动脉等改变比较明显，出生前经过仔细检查可以发现上述畸形。单心室和心室发育不良，仅有一个发育较好的心室，出生前有时难以区分。典型的法乐四联症出生前可作出诊断，但轻度法乐四联症其主动脉骑跨和右室流出途径狭窄不明显时判断有困难。房室瓣闭锁有时也难以明确是二尖瓣闭锁和三尖瓣闭锁。永存动脉干和肺动脉重度狭窄、肺动脉闭锁和缺如仅能探及一支大动脉，表现为单一的大动脉，对肺动脉的起源及病变程度的判断很困难，也不能作出明确的判断。
2．有异常表现，需出生后进一步观察的先天性心脏畸形
瓣膜畸形如有狭窄可表现为瓣口速度加快，关闭不全时可发现瓣膜反流。但胎儿时期不能确定瓣膜的数目，瓣膜明显狭窄时有形态学的改变，瓣口血流速度明显加快可以确诊。由于目前尚缺乏不同妊娠时期瓣口血流速度的正常值，对瓣膜轻度狭窄，瓣口血流速度略增快的病变出生前难以确定，需出生后进一步观察。典型的三尖瓣下移畸形可发现三尖瓣隔瓣明显下移，并有三尖瓣明显的反流信号。正常三尖瓣隔瓣附着位置略低于二尖瓣前瓣附着位置，因此轻度的三尖瓣隔瓣下移则需动态观察，发现三尖瓣隔瓣与二尖瓣前瓣附着位置间的距离逐渐加大并且三尖瓣反流逐渐加重时可以确诊，部分病例也还需要出生后进一步观察。主动脉缩窄多发生在峡部，但胎儿时期为保证头部和上半身的供血，主动脉峡部存在轻度的狭窄，因此在出生前也仅能确定明显的缩窄，轻度缩窄出生后应进一步观察。有时受胎儿体位影响，主动脉弓因脊柱的遮挡难以显示，对主动脉病变的判断也有一定的局限。
3．不能确定的先天性心脏畸形
胎儿心脏有卵圆孔和动脉导管2个特殊通道，出生后3-6个月逐渐闭合，一般在1周岁以后上述两个通道还持续存在才能诊断卵圆孔未闭和动脉导管未闭。小的继发孔型房间隔缺损与卵圆孔难以区别，如卵圆孔直径过大可考虑有房间隔缺损或出生后卵圆孔不闭合的可能。另外，小的室间隔缺损二维图像难以显示，由于胎儿时期左右心室压力差小，分流速度低，彩色多普勒显示低速的分流信号也较困难。
4、胎儿超声心动图对先天性心脏畸形的检查分析方法
胎儿超声心动图检查时，首先了解胎儿的一般生长发育情况，然后集中扫查胎儿心脏，全面了解胎儿心脏节律、功能及心血管结构。对胎儿心血管结构的判断是心血管畸形诊断的关键，应采用系统节段分析方法逐一确定胎儿心房、心室位置，静脉与心房、心房与心室的连接关系，大动脉方位及其与心室的连接关系，并进一步判断是否存在畸形。