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小儿脑瘫,又称小儿脑性瘫痪、简称脑瘫(CP)。是围产期(出生前到出生后一个月)大脑发育时期非进行脑损伤所致的综合症,主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。病位在脑,累及四肢,表现多样,可伴有智力低下、惊厥、听觉和视觉障碍、行为异常等,是儿童致残的主要疾病之一。
小儿脑瘫已成为一个值得再重视和再认识疾病。脑瘫患儿涉及一个家庭的幸福、一个儿童的成长以及国民素质的提高,因此小儿脑瘫既是医学问题,也是社会问题。
病因病理
脑瘫的病因有:1)缺氧窒息:包括胎儿在母亲子宫内缺氧窒息、分娩时新生儿缺氧窒息、呼吸窘迫综合症、周身循环衰竭、红细胞增多症。2)脑部受伤:如分娩过程中婴儿脑部受伤,新生儿颅脑受伤或脑部感染、脑血管意外。3)早产和胎儿发育不良:胎儿宫内感染,宫内生长缓慢,先天畸形。新生儿体重少于2500克,大于4000g,脑瘫可能性大大增加(脑瘫儿童中约有40%的体重低于2500克)4)某些遗传病和新生儿核黄疸。5)孕妇的原因:包括孕妇腹部外伤,孕妇先兆流产、产前出血,妊娠毒血症以及胎盘原因(胎盘早剥、前置胎盘、胎盘坏死或胎盘功能不良),还有孕妇的某些慢性疾病(高血压、肝炎、糖尿病、吸毒、药物过量等)。
临床表现
小儿脑瘫的症状有:
1)运动障碍:运动自我控制能力差,严重的则双手不会抓东西,双脚不会行走,有的甚至不会翻身,不会坐起,不会站立,不会正常的咀嚼和吞咽。
2)姿势障碍:各种姿势异常,姿势的稳定性差,3个月仍不能头部坚直,习惯于偏向一侧,或者左右前后摇晃。孩子不喜欢洗澡,洗手时不易将拳头掰开。
3)智力障碍:智力正常的孩子约占有1/4,智力轻度、中度不足的约占1/2,重度智力不足的约占1/4。
4)语言障碍:语言表达困难,发音不清或口吃。
5)视听觉障碍以内斜视及对声音的节奏辨别困难最为多见。
6)生长发育障碍,矮小。
7)牙齿发育障碍,质地疏松、易折。口面功能障碍,脸部肌肉和舌部肌肉有时痉挛或不协调收缩,咀嚼和吞咽困难,口腔闭合困难以及流口水。
8)情绪和行为障碍:固执、任性、易怒、孤僻,情绪波动大,有时出现强迫、自伤、侵袭行为。
9)有39%—50%的脑瘫儿童由于大脑内的固定病灶而诱发癫痫,尤其是智力重度低下的孩子。
对脑瘫的诊断根据以下几点不难做出:
(1)在出生前至出生后一个月内有致脑损伤的高危因素;
(2)在新生儿期及婴儿期出现脑损伤的早期症状;
(3)有脑损伤的神经学异常,如中枢性运动障碍及姿势反射异常;
(4)常同时伴有智力低下、言语障碍、惊厥、感知觉等多种障碍;
(5)排除其它进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常儿的一过性运动发育滞后;
(6)其它辅助检查有助于早期诊断,如头部CT、MRI、B超、EEG、SPECT、脑血流彩色多谱超声、体感诱发电位(SEP)、运动诱发电位(MEP)等。
脑瘫患儿的临床表现大多数都开始于婴儿期,但是,又不是所有的脑瘫患儿都会在早期表现出明显的异常症状,特别是轻症患儿,在6 个月前,甚至9 个月前,很难做出确切诊断。对于分型诊断,年龄越小也越有困难,原因为典型的体征尚未充分表现出来。所以,医生需要对婴儿进行仔细的观察和随访,反复多次地全面进行评估,以便及早诊断、早期治疗。
脑瘫的脑部影像学表现
脑瘫患儿的脑部CT和MRI表现,能帮助临床进一步分析脑瘫与影像学的关系,不断提高我们对脑瘫的成因、诊断及预后的认识,做到早期诊断、早期干预。随着医学影像学的快速发展、MRI 检查方法的不断改进和完善,MRI弥散成像、灌注成像、MRI波谱分析及PET等脑部功能检查方法的广泛应用,将对脑瘫有更全面、深入的认识。临床确诊脑瘫患儿的头部CT异常率约在80%左右,MRI的异常率在90%左右。
与脑瘫有关的脑部病变在CT和MRI常见有脑部发育畸形性病变。如,常见的有Dandy-Waker畸形、脑穿通畸形、巨脑回畸形、脑灰质异位、透明隔缺如及透明隔囊肿、结节性硬化等。其次,亦有少见的新生儿颅内感染,如化脓性脑膜炎、病毒性脑炎等。临床上最常见的是脑部缺氧、缺血所致的脑瘫。脑部缺氧缺血产生新生儿脑部不同程度的病理改变,从头部CT和MRI可见以下不同表现。
分型
根据肢体障碍的情况分型如下:
(1)单肢瘫:单个肢体受累,此型较少见。
(2)偏瘫:一侧肢体及躯干受累,经常上肢损害较重。
(3)三肢瘫:三个肢体受累。
(4)四肢瘫:四肢及躯干均受累,四肢严重程度相似。
(5)截瘫:双下肢受累明显,躯干及双上肢正常。
(6)双瘫:四肢均受累,双上肢及躯干较轻,双下肢受累重。
(7)双重性偏瘫:四肢均受累,但双上肢重,有时左右侧严重程度可不一致。
诊断鉴别
早期诊断首先是运动异常。正常婴儿其运动发育是有规律的,即“二三抬头,四五翻身,七坐八爬,十二走路”如果发现小儿其年龄与运动不相协调,即到了3-4个月,头仍竖不直,6-9个月还不会单独坐,9-12个月还不会站立,12-18个月还不会行走,就要引起重视。
第二是姿势异常。包括四肢肌张力异常增高或低下,如换尿布困难,两腿不易分开;扶站位下肢交叉,足尖走路,脚跟不着地;手握物不灵活,拇指常内扣握拳状。有的还有脸部怪动作,如伸舌、流涎、口齿不清等。
第三是在围产期婴儿有窒息缺氧史,有产伤、早产或低体重儿,患脑瘫的可能性大大增加。
一旦出现上述体征,就必须到医院进一步确诊,以免错过最佳治疗时机,延误终身。我们的经验,下列情况要特别警惕,家长应该引起足够重视:吮吸无力,吞咽困难,喂奶时常呛、噎、吐;三个月了,头部总不能放在正中位置,头部及手、腿的动作刻板,家长仍觉得抱时不顺手、不好抱。长大了站立时双腿并拢,脚尖着地,甚至两腿交叉;运动能力落后,两侧的一、下肢运动明显不对称;4个月后婴儿仍不能将手放到自己嘴边,抓东西时伴有手震颤,趴在床上仍不能很好抬头,俯卧位时嘴和鼻子可以完全贴在床上,不会主动地将头转向侧面,也没能力将压在自己胸腹部下面的手抽出来。 |
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