淋巴瘤

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一、临床表现：

1.霍奇金病：

以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发，其次为腋下，原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状，局部及全身皮肤瘙痒，饮酒后引起淋巴结疼痛。

2.非霍奇金淋巴瘤

以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发；咽淋巴环病变结外累及：胃肠道以小肠为多，表现为腹痛、腹泻和腹部包块。

骨髓

CNS：病变多在疾病进展期，以累及脑膜及骨髓为主；

骨骼：腰椎及胸椎多见；

皮肤：肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡；

肾脏损害：主要为肾肿大、高血压、肾功能不全及肾病综合征。

二、临床分期：

I期：仅限于2个淋巴结区（Ⅰ）或单个结外器官局限受累（ⅠE）医学|教育网搜索整理

II期：横膈同侧二个或更多的淋巴结区（Ⅱ），或病变局限侵犯淋巴结外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（ⅡE）

III期：横膈上下均有淋巴结病变（Ⅲ），可伴脾累及（ⅢS），结外器官局限受累（ⅢE），或脾与局限性结外器官受累（ⅢSE）

IV期：一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大；肝或骨髓受累，即使局限性也属IV期

全身症状：a.发热38度以上，连续三天以上，且无感染原因

b.六个月内体重减轻10%以上

c.盗汗

【病因和发病机制】

不完全清楚，但病毒学说颇受重视。

用荧光免疫法检查HI.患者的血清，可发现部分患者有高效价抗Epstein-Barr（EB）病毒抗体。HL患者的淋巴结在电镜下可见EB病毒颗粒。在20%HL的R-S细胞中也可找到EB病毒。EB病毒与HL的关系极为密切。EB病毒也可能是移植后淋巴瘤和AIDS相关淋巴瘤的病因。Burkitt淋巴瘤有明显的地方流行性。非洲儿童Burkitt淋巴瘤组织传代培养中分离出EB病毒；80%以上的患者血清中EB病毒抗体滴定度明显增高，而非Burkitt淋巴瘤患者滴定度增高者仅14%；普通人群中滴定度高者发生Burkitt淋巴瘤的机会也明显增多，提示EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的病因。

日本的成人T细胞白血病/淋巴瘤有明显的家族集中趋势，且呈地区性流行。20世纪70年代后期，一种逆转录病毒人类T淋巴细胞病毒工型（HTLV-I），被证明是成人T细胞白血病/淋巴瘤的病因（见本篇第九章）。另一种逆转录病毒HTLV-Ⅱ近来被认为与T细胞皮肤淋巴瘤（蕈样肉芽肿）的发病有关。Kaposi肉瘤病毒（human herpes virus-8）也被认为是原发于体腔的淋巴瘤（primary body cavity lymphoma）的病因。边缘区淋巴瘤合并HCV感染，经干扰素和利巴韦林治疗HCV RNA转阴时，淋巴瘤可获得部分或完全缓解。

幽门螺杆菌抗原的存在与胃黏膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤（胃MALT淋巴瘤）发病有密切的关系，抗幽门螺杆菌治疗可改善其病情，幽门螺杆菌可能是该类淋巴瘤的病因。

免疫功能低下也与淋巴瘤的发病有关。遗传性或获得性免疫缺陷患者伴发淋巴瘤者较正常人为多，器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者，其中1/3为淋巴瘤。干燥综合征患者中淋巴瘤的发病率比一般人高。

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