一例疑难病例

lim111

甲强龙80mg/日，冲击7天后，患者血象逐渐恢复，全身状况好转，
复查肺部CT检查回报：（1） 纵隔内及双侧腋窝见多发肿大淋巴结，与2008－6-30片比较有所减小。（2 ）右肺下叶条片影，与原片比较明显消散。(3) 右侧少量胸腔积液，与原片比较明显减少。(4) 心包改变不明显，脾大。
腹部超声示：1、肝脏形态饱满，脾大，厚约4.4cm，长约14.4cm，实质回声均匀，未见占位性病变；2、腹膜后及腹腔内多发肿大淋巴结，大者约4.9cmx2.1cm；3、腹腔游离液体，最大深度约2.8cm。
复查骨髓：骨髓增生活跃，粒系54.8％，红系37.2％，内铁增高，巨核细胞全片未见。
血常规： WBC 1.3×10^9/L,  N 0.96,  Hb 76g/L,  PLT 52×10^9/L。
免疫球蛋白：IgE 154000.0IU/ml, 血β2-微球蛋白 0.245mg/dl, C-反应蛋白<0.316mg/dl。
生化： ALT 50.9U/L,TB 23.0umol/L,DB 9.7umol/L,γ-GT 117.8U/，余无明显异常。

lim111

2008-07-21即入院24天时，在局麻下取出左侧颈部0.8×0.6cm完整淋巴结一个，送检病理
左颈淋巴结病理回报：（左颈部）淋巴结结构破坏，在大量小的成熟的淋巴细胞中见多处呈不规则小片状浸润的中等和中等偏大的异型淋巴细胞，免疫组化染色显示异型淋巴细胞：CD20(+++)，MUM-1(+)，Ki-67(+ >75%)，CD30(少数+)，p53(-)，Bcl-2(-)，CD10(-)，Bcl-6(-)，CD3(-)，ALK(-)，EMA(-)，CD15(-)，CD34(-)，CD68(-)，CD21(-，提示网状结构破坏)，支持弥漫大B细胞淋巴瘤。结合入院时CT检查所示肝脾肿大，全身浅表淋巴结肿大及骨髓纤维化，有发热及盗汗B组症状
诊断：非霍奇金淋巴瘤 弥漫大B细胞性 IV期B。

给予R-CHOP方案化疗，具体方案：美罗华 600mg d0，环磷酰胺 1.2gd1，长春地辛 4mgd1，表柔比星 90mgd1，强的松 90mg d1-5

目前患者化疗后，一般情况良好，症状完全缓解。
治疗计划：6疗程R-CHOP方案化疗后全面评估

蓝衣天使

好复杂的病例，感谢lim111提供．
本帖设置精华，希望对大家有用．:handshake

玲珑小妖

原帖由 蓝衣天使 于 2008-8-12 12:46 发表
好复杂的病例，感谢lim111提供．
本帖设置精华，希望对大家有用．:handshake

天使怎么总是和我想的一样啊.?.想加精华的,又被你抢先了

玲珑小妖

该病例到现在真相大白..... 可病情经过如此复杂的还是第一次见到..
不明原因的发热,皮疹,全身淋巴结肿大,进行性的三系细胞减少,过敏体质,IgE如此之高．最后的活检证实是非何杰金氏病.

感谢楼主独到的讲解，精彩的分析．

现在进行化疗，白细胞会更进一步的减少，那么这个矛盾怎么解决呢？

lim111

原帖由 玲珑小妖 于 2008-8-12 14:07 发表
该病例到现在真相大白..... 可病情经过如此复杂的还是第一次见到..
不明原因的发热,皮疹,全身淋巴结肿大,进行性的三系细胞减少,过敏体质,IgE如此之高．最后的活检证实是非何杰金氏病.

感谢楼主独到的讲解，精彩的 ...

没有矛盾啊。
该患者诊断已明确，进行性的三系细胞减少是淋巴瘤继发性骨髓纤维化所致，很有可能骨髓已经受累。激素冲击可暂时使血象有所恢复，但肿瘤仍在，不会有根本性改变，停用激素血象还会下降。所以还是要治疗原发病。
弥漫大B细胞淋巴瘤，肿瘤细胞CD20（+++），R-CHOP方案首选，其中美罗华为CD20单克隆抗体，即现在所说的分子靶向治疗，应用美罗华后5年存活率可达60-70%。淋巴瘤的化疗不同于白血病的化疗，化疗后对骨髓的影响也比白血病化疗要小。
继发性骨髓纤维化在原发病控制后是可逆转的。化疗后患者会暂时出现白细胞进一步下降，甚至出现粒缺状态，但随着肿瘤控制，骨髓造血恢复，患者血象可恢复正常，或接近正常。这个病人化疗后2周左右血象基本恢复。
粒缺状态，白细胞可能降至几百或几十，但只要做好防护，避免感染，不会出现危险。有一些病人在粒缺状态时发生感染，只要给予抗感染治疗，随着骨髓造血恢复，白细胞逐渐恢复，感染都能控制。当然，如果粒缺时出现急性阑尾炎那就另当别论了。

zz1011

高难度病例，向大家学习。。

快乐的爬行者

学习过了，精彩！！！78UjU 78UjU

zhyllj007

学习拉!!!!!!!!!

阳光

好精彩的病例，一直看完，谢谢Xt6o
苗圃期待您的参与wm5a