一例疑难病例

哈哈怪

首先感谢lim１１１前辈的精彩分析Xt6o Xt6o

可是，看了楼主的后续资料认为SLE的可能性仍比较大.
其特点:
1,年轻女性,
2,有间断发热、
3,全身皮疹、淋巴结肿大3月余  虽不是典型的蝶形红斑.
4,有浆膜炎?双侧胸膜腔内见液体密度影，右侧较多。心腔内密度低于心肌
5,（腹股沟）淋巴结反应性增生。
6,有血液系统表现,WBC HB  PLT   进行性减少...
7,免疫风湿系列虽无异常,但我们还是不能排除...
8,激素治疗是有效的
9,虽有肺部X线表现(右侧肺门见肿大淋巴结影，右侧支气管受压改变)可能就是淋巴结肿大引起的呀..

现在患者的情况是否有所好转呢?

楼主淋巴瘤的观点暂不是很认同,因为淋巴结活检只是淋巴结反应性增生,而无肿瘤特异性表现,不是吗?期待楼主继续提供精彩分析..wm5a wm5a
血浆置换术是否可以一试呢?

lim111

继续分析：
2.        憋气、咳嗽：患者入院后症状又加重，出现严重胸闷、憋气，频繁咳嗽、无痰，查体：双肺呼吸音粗，未闻及干、湿性啰音。血气分析无低氧血症、无二氧化碳潴留。我们分析胸闷、憋气可能与贫血、胸腔积液、腹水有关。另外咳嗽为干咳，结合肺CT表现，可能为肺门淋巴结压迫支气管所致。胸腔积液右侧较多，超声示位置深，位于肝肺间，穿刺风险大。未行胸腔穿刺。对症给予吸氧、输血、止咳化痰、尽量减少液体入量等治疗。
3.        三系减少：患者重度贫血，血小板极度减低，给予反复输注红细胞及血小板无效。骨髓活检提示骨髓增生活跃，局灶性骨髓纤维化。患者先有高热、皮疹、淋巴结肿大在前，后出现三系减少进行性加重，骨髓涂片、活检未发现异常细胞，仅提示局灶性骨髓纤维化，考虑为继发性骨髓纤维化，造血衰竭。继续输血、输血小板治疗，积极寻找原发病。
4.        淋巴结肿大：患者浅表、纵隔、腹膜后淋巴结肿大，且外院CT示腹膜后淋巴结融合成团，是淋巴瘤的典型表现。因患者入我院后即病重，不能脱离吸氧，仅做1次肺CT，未能复查腹膜后淋巴结情况。虽然外院腹股沟淋巴结活检考虑坏死性淋巴结炎。但是考虑1.此次活检为腹股沟淋巴结，其意义不如其他部位；2.活检为发病初期所做，后病情加重，病情有变化。因此需要重新取淋巴结活检。但患者血小板一直在2万左右，取完整淋巴结出血风险太大。患者应用激素后，颈部淋巴结逐渐缩小，我们怕再等下去失去取淋巴结活检的机会，在连续输血小板3天后，血小板升至4万，行颈部淋巴结穿刺送病理，结果报告说组织太少，建议取完整淋巴结。当时郁闷死了。
5.        皮疹、IgE：患者发病过程中出现全身弥漫性皮疹，入院查IgE极度升高，多克隆性。这种情况通常提示严重超敏反应，同时淋巴结、肝脾肿大及黄疸都可出现，其诱因多见于药物过敏。但患者嗜酸性细胞比例不高，缺乏其他证据。给予激素治疗后皮疹逐渐消退。淋巴瘤也可出现皮疹，所以淋巴瘤不能除外。
6.        治疗调整：患者应用了很强的抗细菌和抗真菌治疗，症状仍加重。我们主要怀疑为淋巴瘤、超敏反应、风湿类疾病。因为患者是在强的松减量后出现病情加重，入院后即给予地塞米松治疗。但患者憋喘、咳嗽、腹胀、水肿等症状仍进行性加重，反复输注红细胞及血小板无效，出现阵发性室上速一次、癫痫样发作一次，我们全科讨论后给予甲强龙80mg连续冲击7天后患者全身状况明显好转，症状明显减轻。为下一步诊断及治疗争取了时间和机会。

青梅煮酒

精彩的分析，感谢分享！

lim111

血浆置换术是否可以一试呢?

患者血小板很低，有出血倾向，重度贫血，病情重，不允许做血浆置换术。而且我们怀疑患者存在超敏反应，但患者病程长，超敏反应不能解释全部症状，我们考虑超敏反应不是第一位的，患者免疫风湿系列化验阴性，无关节疼痛等症状，皮疹不典型，我们认为SLE的可能性不大。在诊断不明确、激素治疗有效的情况下，行血浆置换术太冒险了。

玲珑小妖

具体到这个病人，患者现在的情况一定非常差了，激素冲击疗法给患者争取了进一步检查治疗的时间．．．．
ＰＬＴ那么少，活检穿刺又不能做，好棘手的问题，楼主的分析超精彩，感谢分享！！

在诊断不明确、激素治疗有效的情况下，行血浆置换术太冒险了。

XUuV
没想那么多呢．
成分输血也不可以吗？将ＰＬＴ升高后活检行不行？

lim111

原帖由 玲珑小妖 于 2008-8-10 19:13 发表
具体到这个病人，患者现在的情况一定非常差了，激素冲击疗法给患者争取了进一步检查治疗的时间．．．．
ＰＬＴ那么少，活检穿刺又不能做，好棘手的问题，楼主的分析超精彩，感谢分享！！
XUuV
没想那么多呢．
成 ...

这个病人就是在连续输血小板后血小板也只维持在2万至3万，因为在这种骨髓造血障碍的情况下靠输血小板很难维持。而且在这个病人的发病过程中肯定有免疫因素的存在，所以才会反复输注红细胞及血小板无效。
在给予甲强龙80mg连续冲击7天后，患者全身状况明显好转，血象开始恢复，不但使病人平安度过了危险期，而且也使取完整淋巴结活检成为可能。但随之而来的问题是，在激素冲击治疗过程中肿大的淋巴结迅速变小，当时真担心在活检之前肿大的淋巴结会消失，或是受激素治疗的影响不能得出准确的病理结果。
还有个问题就是会不会是结核，但首先临床症状不像结核，反复化验结核的相关指标都是阴性，也没有找到结核杆菌，请结核病医院专家会诊后意见是不除外结核。激素治疗是有效的，我们根据临床判断不是结核。

青梅煮酒

继续关注中！

玲珑小妖

这个病人就是在连续输血小板后血小板也只维持在2万至3万，因为在这种骨髓造血障碍的情况下靠输血小板很难维持。而且在这个病人的发病过程中肯定有免疫因素的存在，所以才会反复输注红细胞及血小板无效。

明白了.

激素治疗是有效的，我们根据临床判断不是结核

如果是结核,激素会引起病灶的扩散呢而导致病情加重.,所以可以排除.对么?

lim111

原帖由 玲珑小妖 于 2008-8-11 14:34 发表


明白了.


如果是结核,激素会引起病灶的扩散呢而导致病情加重.,所以可以排除.对么?

首先诊断不是结核，才给的激素，反过来用激素后病情好转，也证实当初诊断是正确的

lim111

全科讨论时各位专家意见：
1.        （1）患者青年女性，以反复发热、皮疹、全身浅表及胸腹淋巴结肿大和多浆膜腔积液为主要临床表现，首先考虑淋巴瘤的诊断。但多个医院病理蜡块会诊都考虑淋巴结反应性增生。但其取材为腹股沟淋巴结，下一步可取颈部肿大淋巴结重复病理检查以明确诊断。（2）坏死性淋巴结炎：外院病理支持该诊断，主要由EB病毒等感染引起。临床表现见白细胞减低，但血小板及血色素减低不常见。因此需重复淋巴结活检以明确。（3）另外患者肺部影像学改变提示肺门淋巴结多发肿大，压迫气管，部分间质性改变，需考虑1、肺部真菌感染2、结核2、淋巴瘤肺部受累4、卡氏肺囊虫病的可能。已请结核病医院会诊，结核不能排除。治疗上已给予抗真菌、抗感染等治疗，下一步准备行胸腔穿刺抽液，查结核、肿瘤脱落细胞等检查。
2.        患者青年女性，全身极为广泛皮疹，分布在四肢、胸背，目前逐渐消退，同时IgE极度增高，通常提示严重超敏反应，同时可出现淋巴结、肝脾肿大及黄疸。其诱因多见于药物过敏，该种可能不能忽视，因此下一步用药应尽量简单。但血象三系减低用过敏不好解释。淋巴瘤不能排除，下一步行胸水穿刺及颈部淋巴结穿刺病理检查进一步明确诊断。
3.        该患者IgE极度增高，首先考虑（1）反应性改变可能性大，但嗜酸性细胞比例不高，缺乏其他证据。（2）患者自身抗体均阴性，临床症状不典型，风湿性疾病可能性不大。（3）恶性肿瘤，根据患者淋巴结肿大，外周血三系减低，骨髓干抽情况，血液系统肿瘤可能性大，诊断尚依据淋巴结病理及骨髓活检。
4.        患者IgE极度增高，但免疫轻链KAP/LAM比例尚在正常范围，克隆性改变可能性不大。治疗上可考虑激素冲击治疗，有可能改善血象及皮疹情况。情况改善后可行胸水穿刺及颈部淋巴结穿刺病理检查。
5.        （1）严重过敏可伴有淋巴结肿大、多浆膜腔积液等类似情况，过敏诊断需考虑。但也存在不支持点：患者皮疹反复发作，嗜酸性粒细胞不高，骨髓多次干抽，外院骨髓检查曾发现异常淋巴细胞2%。（2）其次考虑血液系统肿瘤，该诊断需依据淋巴结病理及骨髓活检明确。（3）风湿系统疾病缺乏支持依据，在风湿科会诊后可进一步排除。（4）嗜血综合症无支持依据。治疗上继续应用激素控制症状，可给予甲强龙80mg/日冲击治疗。

全科讨论后最终意见集中在：控制症状、改善全身状况后取淋巴结活检。