先天性白内障

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先天性白内障

（一）病因
白内障是指各种原因导致的眼晶状体代谢紊乱，使晶状体蛋白质变性而发生混浊。若胎儿期出现，则为先天性白内障，其约占活产婴儿眼畸形的 30%。
（二）导致先天性白内障的原因包括：
胎儿先天感染，如风疹病毒（最多见）、巨细胞病毒等；
母体孕期代谢紊乱，如甲状旁腺功能低下或钙代谢紊乱、糖尿病等；
遗传因素，如常染色体显性或隐性遗传、X-连锁隐性遗传等；
某些酶缺乏综合征，如 G-6-PD 缺乏等。
（三）声像图特征
1. 胎儿晶体完全呈强回声。
2. 晶体表现为双环征，外侧强回声环为晶体边界回声，内侧强回声环为白内障边界回声。
3. 晶体中央出现强回声区。
尽管产前超声可根据晶体内强回声及晶体边缘不规则提示先天性白内障，但没有上述超声特征时不能除外本病的可能，尤其对本病高危孕妇不能做出排除本病的诊断。

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蔡亚军

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