婴幼儿紫绀型先心病麻醉要点

阎王 · 发表于 2008-1-7 16:55

婴幼儿紫绀型先心病麻醉要点

在紫绀型先心病治疗中，近年来较多倾向在新生儿和婴幼儿期即施行根治手术，尽早手术可防止病理改变进展到非常严重的程度，从而改善心脏功能，如法洛四联症根治术；也有部分病例可能需在新生儿期施行急症手术以挽救生命，否则患儿可能无法生存，如左心发育不全综合征的姑息手术。因而在先天性紫绀型心脏病麻醉处理中，一方面应根据新生儿和婴幼儿的生理和药理特点，运用心脏手术麻醉的基本原则；另一方面，还要考虑根治手术和姑息手术麻醉处理的特殊性。
一、紫绀型先心病的病理生理特点
紫绀型先天性心脏病的基本病理生理有三类情况：① 肺血流不足，如TOF、PA、TA等；② 肺静脉血与周围静脉血在心内混合，如SA，SV和CAVC等；③ 周围静脉血回心后不通过肺氧合而直接流入主动脉，如TGA。右向左分流伴肺血流减少和心腔内氧合血与未氧合血的混合是引起发绀的两种主要发生机制。
在发绀型先心病常同时存在心室流出道梗阻和心内分流，其心内分流大多为混合分流或复合分流，因而也可称之为复杂病变。此类患儿的复合分流可能是由变化的PVR或右室流出道梗阻引起的。梗阻可以是部分性的或完全性的，可发生于心房或心室水平。部分性梗阻可能是动态的，如TOF因流出道肥厚而致，右室流出道梗阻的动态变化可能增加或减少右向左分流，并因而加重或减轻低氧血症。部分性梗阻也可能是固定的，如PS因瓣膜狭窄而致。
发绀型先心病患儿的严重低氧血症多由肺血流不足或混合性病变而致。虽然，婴幼儿和新生儿能耐受中等程度的低氧血症，但可能会因此而产生诸多临床问题，如红细胞增多、血容量增加和血管扩张、毛细血管增生和肺泡过度通气伴慢性呼吸性碱中毒。长期慢性低氧血症以及代偿期的患儿，麻醉诱导和手术应激时的心脏储备及氧释放功能是很有限的。严重低氧血症的病人由于有心内分流的存在，麻醉中应注意改善肺血流和动脉氧饱和度。在麻醉诱导后，由于肌肉麻痹使机体氧耗降低以及高浓度氧的吸入，全身静脉血氧饱和度增高，含氧量较高的静脉血通过分流至全身循环，低氧血症的程度可得以减轻。
由于发绀型先心病的病理生理特点具有一定的特殊性，因而在临床常可见此类患儿有某些特征性的问题：杵状指（趾）；红细胞增多症；中枢和肺并发症；蹲踞；缺氧发作；酸碱平衡失调；生长发育迟缓；凝血异常等。
二、麻醉前评估及准备
㈠术前评估
术前评估最关键的是要识别先心病患儿可能发生的问题，提示紫绀型先心病患儿严重病变的指标包括：动脉血氧饱和度＜75%；Qps＞2：1；流出道压力阶差＞50mmHg；PVR＞6 wood单位；红细胞增多，Hct＞60%等。如患儿有其中任何一条，围术期即可能存在血流动力学的高危问题，如果患儿无上述情况，麻醉中血流动力学的问题相对较少。麻醉中的其他危险因素有：孤立病变的严重类型；复杂病变；同时发生感染性疾病；代谢紊乱；充血性心力衰竭；原来曾施行过姑息或纠治术的二次手术患儿；急性血流动力学恶化等。
1．  病史
术前详细了解紫绀型先心病患儿的病史是评估心脏功能及储备能力的重要一环。在询问由家长提供的病史中应包括有无喂养困难、出汗、呼吸急促或吸吮无力等情况，可向父母提以下问题：患儿在休息时是否发绀？当患儿哭吵时发绀有无变化？（并非所有的发绀型心脏病患儿均有明显的发绀，但在哭吵时，肺血管阻力增高，肺血流减少可致发绀加剧）；患儿在喂奶时出汗吗？（此症状往往是充血性心力衰竭的重要体征）；患儿在晨起时眼睑浮肿吗？（婴幼儿睡眠或躺在床上的时间较多，且眼部周围组织较为松弛，当有水肿存在时，往往表现为眼睑浮肿而踝部浮肿几乎不存在）；患儿活动量减少且有蹲踞吗？（蹲踞是肺血流减少的典型症状，此时因四肢蜷缩，外周血管阻力增高，回心血流较多地进入肺部，以改善缺氧状况）。询问病史时，更应了解有无缺氧发作以及缺氧发作持续的时间等情况，如果有缺氧发作史，在术前及麻醉诱导时必须严密关注，一旦此时缺氧发作，往往后果是较严重的。
2．  体格检查
对患儿的全身状况应有所了解，慢性疾病和体格发育与年龄不相称常常提示其循环和呼吸功能容易在麻醉中被抑制。应进行全面的心血管系统检查，包括心前区活动度的评估、心音、杂音、脉搏、外周灌注状况、杵状指、青紫程度并检查四肢有无水肿等。还应特别关注呼吸道通畅情况（包括牙齿、舌颚大小、颈椎活动度、张口试验以及鼻腔通畅度等），尤其要注意是否存在小颌畸形、腭裂等可能造成气管插管困难的畸形。腹部检查重点了解是否有肝脾肿大和腹水。
3．  实验室检查
麻醉前的EKG、胸部X片以及超声心动图和心导管资料，有助于获取对患儿整体状况的了解，并可作为手术治疗结果的对照资料。通过查阅这些资料，麻醉医师可了解患儿心脏解剖缺损、分流方向及大小、心腔与大血管压力和氧饱和度以及心肌功能等相关资讯，可依据这些资料制定麻醉计划。术前血液检验则应关注血细胞比容（Hct）、电解质以及凝血功能是否有异常。
㈡、术前准备
1.    术前禁食
目前认为，婴幼儿术前禁饮的时间可适当放宽至麻醉诱导前2～3小时，但固体食物仍应禁食6～8小时。也有建议术前禁食掌握“2-4-6-8”原则，即清饮料、母乳、婴儿配方食品和固体食品的禁食时间分别为2、4、6和8小时。术前禁食原则的这一变化，不但可减轻患儿的口渴和饥饿感，也降低了可能发生的低血容量和血液浓缩的危险，这在紫绀型患儿尤为有利。
2.    术前补液
由于脱水可能会引起血液动力学的潜在危险，特别是红细胞增多者，可因血液粘滞度增高而增加心脏作功，甚至有中风和血栓形成的危险。因此，在紫绀型先心病患儿如Hb＞16g/dl或Hct＞60%，在术前禁食阶段应给予静脉维持输液，通常可选用乳酸钠复方氯化钠溶液（10ml/kg），但血液稀释应谨慎控制，Hct不应＜50%。
3.    术前用药
紫绀型先心病术前用药可包括心脏用药、预防性抗生素和镇静用药等。目的在于减少呼吸道分泌及适当镇静，消除患儿恐惧或躁动。
除少数病例外，紫绀型先心病患儿在进入手术室时需充分镇静以减少激动、焦虑和哭吵。术前用药的类型，取决于患儿的年龄、手术性质和心脏缺损的类型，通常＜6月的婴儿可不必使用任何术前用药，而＞6月或体重＞6Kg的小儿术前均应予以镇静，便于患儿与其父母分离，亦有益于维持气道的反射并使麻醉诱导平稳。术前30～45分钟口服咪唑安定糖浆0.5-0.75mg/kg，在多数患儿可获满意的镇静效果，即使在严重发绀的先心病患儿使用亦较安全，并可因良好的镇静而改善氧饱和度。
4.    设备和药物准备
在患儿进入手术室前，所有的麻醉与监测设备均应作仔细检查，开启麻醉机、血流动力学监测仪、吸引装置和除颤器等，并完成仪器的自检程序。根据患儿情况及手术要求准备气道装置，包括不同规格的咽喉镜、面罩、气管导管、插管钳、管芯以及特殊装置（喉罩、纤维喉镜等）。监测设备的准备包括食道听诊器、不同规格的血压袖带、EKG电极和SpO2探头等以备用。新生儿和婴幼儿对低温环境的反应能力有限，寒冷刺激可增加氧耗、减少重要脏器的血流等，因此在术前准备中应考虑对患儿的保温，适当提高手术室内的温度（24～26℃），有条件者可准备加热灯、变温毯、热风器等并使用温毯包裹或覆盖患儿。
三、紫绀型先心病围术期麻醉管理
1．麻醉诱导
麻醉诱导时应尽量减少患儿哭闹，如有较好的静脉通路，可施行无痛的静脉诱导，选用咪唑安定0.1mg/kg、芬太尼20μg/kg和万可松0.1mg/kg 静脉注射，能在2分钟内提供良好的插管条件。对于循环功能不稳定的病人，静脉注射应小剂量缓慢用药。如果静脉开放困难或患儿恐惧打针，可采用七氟烷吸入麻醉诱导，然后开放静脉置入套管针，用药后行气管插管，但应避免吸入麻醉过深的危险，特别是循环系统储备不足和心功能不成熟的婴儿。
2．气管插管
可根据患儿年龄以及病情选择经口或经鼻插管。一般情况下，新生儿、肺高压以及复杂先心病患儿，均应行经鼻插管，可减少气管导管对咽喉后部和披裂软骨处的刺激与压力，患儿感觉较为舒适，且固定牢*，便于术后气管导管较长时间的留置。但在紫绀型患儿，由于侧支循环丰富，鼻插管者在全身肝素化时，有鼻腔出血的危险，有时甚至是很严重的。在插管时应注意，操作手法宜轻柔，必要时可先行经口插管，术毕再改换经鼻插管。
3．动脉穿刺
在麻醉诱导后，心脏手术患儿均应行动脉穿刺置管，便于连续监测血压及进行血气分析。在婴幼儿，桡动脉穿刺是最方便的操作，常作为首选部位，但在已行B-T分流手术或主动脉缩窄的患儿，桡动脉测压的准确性可能会受到影响， 1月以上的患儿股动脉穿刺置管是简单、安全的，然而在新生儿股动脉穿刺置管可能会发生与灌注相关的并发症。足背或胫后动脉穿刺置管提供的血流动力学参数往往不准确。在不能获得外周动脉穿刺成功的情况下，应由外科医师施行动脉切开置管，便于术中监测和采血。
4．静脉径路
心脏手术期间应至少开放两条以上大内径的静脉通路，其一，可选择手背浅静脉、踝静脉等，在穿刺置管后，连接延长管和三通，便于输液和静脉给药；其二，放置中心静脉导管，该导管可用于中心静脉压的测定、药物输注（血管活性药物等）和输血补液。中心静脉通路以右侧颈内静脉为首选，也可经颈外静脉、锁骨下静脉或股静脉穿刺置入中心静脉导管。
5．麻醉维持
紫绀型先心病手术期间必须维持最佳心肌功能和心输出量，麻醉维持应避免使用过度抑制心肌的药物，可依据各类先心病患儿的用药特点进行选择。目前常用的方法是采取静吸复合麻醉，以中等剂量阿片类药物（如芬太尼、舒芬尼、瑞芬尼等）并联合应用吸入麻醉药（异氟烷、安氟烷、七氟烷或地氟烷等）。为维持麻醉并保证血红蛋白的氧合，在紫绀型先心病麻醉期间多给予充分供氧，但在右向左分流的紫绀型患儿，即使增加FiO2对改善PaO2的影响也很小，因而麻醉期间应避免使用N2O，可给予100%纯氧吸入，必要时可选用O2-Air吸入代替N2O。
6．体外循环期间需考虑的问题
⑴ 体温控制
接受体外循环的先心病患儿，大多在转流前至转流中要实施降温。在低温状态如缺乏足够的麻醉深度或肌肉松弛不充分，反可能增加氧耗，氧饱和度和氧分压可因寒战和非寒战机制而致的代谢率增高而有所降低。
⑵ 肝素化
手术前，体外循环回路内应预充肝素（250μ/100ml预充液）。在主动脉插管前，由手术医师经右心房或通过中心静脉给予肝素，剂量为1:1000的肝素0.2ml/kg（2mg/kg）。在转流开始前，应保证肝素剂量全部进入体内并测定ACT。
⑶ 撤离体外循环的管理
当心内修补操作完成时即进行血液复温，此时欲脱离心肺机应先确定所有的仪器均处于正常工作状态，并考虑在腔静脉开放，血液复温时便开始给予血管活性药物以降低后负荷或增加心肌收缩力，一般在停机前5～10分钟（腔静脉开放后）给予。
撤离体外循环后的治疗必须针对保证最佳充盈压、最佳心率和心律以及降低后负荷。最佳充盈压的保证是通过输血补液来实现的，因为在婴儿期心室的顺应性较低，心脏手术后将进一步降低，如果有条件，可采用左房压（LAP）指导容量补充，大多数病人LAP的目标为12mmHg。反映容量状况的其他指标有肺动脉舒张压、CVP、动脉血压和尿量等。保持最佳心率和心律最有效的是采用正性肌力药物或必要时通过连续起搏而达到。小儿与成人一样，窦性心律（心房收缩）能明显增加心输出量。后负荷的降低是通过使用扩血管药物。在心室功能不全的病人，扩血管药物可增加心输出量，但心脏作功和动脉血压仅有轻度变化。当使用扩血管药物时，必须保证输液充足以维持前负荷。硝普钠开始输注的速率为1-2μg/（kg · min），可根据需要增加至5μg/（kg · min）。
如果存在持续的低心输出量，必须输注正性肌力药物。可经微泵输注多巴胺5～10μg/（kg·min）。在婴幼儿，多巴胺已显示能有效地增加心输出量，所需剂量较成人大，但扩血管作用较成人差，因此有必要同时输注扩血管药物。多巴胺与硝普钠联合应用能有效地降低肺高压病人的肺血管阻力，大多数病人在接受这些药物后不久便可停止转流。如果仍持续存在低心输出量，可能需输注肾上腺素0.02-0.1μg/（kg · min）。有时还应给予钙剂以维持血钙的正常水平（1-1.2mmol/dl）。
⑷ 体外循环后的凝血管理
当病人情况稳定，经外科医师同意，可给予鱼精蛋白恢复凝血。最初剂量可按肝素总量1：1～1.2的比例给予，也可按体重给予4mg/kg。鱼精蛋白应在10～15分钟以上缓慢输注，拮抗肝素后，应采血测定血气、电解质并复查ACT，如有指征，可再追加鱼精蛋白0.5-1mg/kg。主动脉插管通常在鱼精蛋白剂量给予50％时拔除，但在婴幼儿，有时输注鱼精蛋白会引起较严重的低血压，需紧急自主动脉插管由体外机器泵补充容量，故应在鱼精蛋白输注后，患儿的血流动力学较为稳定时，再拔除主动脉插管。
围心脏手术期引起凝血功能异常的因素很多，CPB中血液稀释和转流中外源性凝血系统的激活可引起凝血因子的耗竭，导致凝血因子浓度降低；体外管道、氧合器等非生理表面的接触引起血小板激活导致血小板的数量减少，功能降低。紫绀型先心病患儿和小婴儿，其预充液较血容量相对较大，在长时间体外转流后血小板和其他凝血因子的消耗与缺乏更为显著。假设手术止血适当且肝素已充分中和，＜2岁的婴儿，可输注48小时内采集的新鲜血，因新鲜血内含有接近正常的凝血因子，且功能性血小板的数量较多。如果没有新鲜血且患儿有持续出血，可考虑输注血小板或冷冻新鲜血浆，并根据实验室结果予以调整。在新生儿，凝血因子和纤维蛋白原的稀释可能较为严重，输注冷沉淀物可有助于避免容量负荷加重。如果术后3小时以上，出血量＞基础血容量的5％或每小时出血量＞基础血容量的10％，应考虑再次手术进行探查。
7．术毕转送及处理
术毕仍应严密监测并转送患儿至ICU。心脏手术后，多数患儿需正压通气呼吸支持24～48小时，因此肌松作用不必逆转。回CICU后，应拍胸片并仔细检查，是否有气胸、血胸、肺不张和心脏填塞，确保气管导管的位置准确，另外应确认已放置的测压管、引流管和导尿管等是否通畅。
在转送患儿至ICU的途中，应采用便携式监护仪，连续监测ECG、SpO2和动脉压等。使用带有蓄电池的微泵以确保已经应用的血管活性药物在途中不中断，患儿应裹以温暖的毯子，避免体温过低，给予氧气并继续控制呼吸。到达ICU后，应由训练有素的ICU护士接受患儿以防止可能的并发症，避免混乱情形出现。麻醉医师应向监护室医师详细交班，包括手术方式、围术期血流动力学变化、心跳恢复状况（是否使用起搏器）、血管活性药应用情况、输血补液量及尿量、凝血状态等。
术后疼痛管理应是每个麻醉计划的一部分，许多方法可用于心脏手术患儿的术后镇痛。当患儿进入ICU后给予有效的镇静镇痛，不仅可消除患儿的焦虑与恐惧以及部分或全部的消除记忆，使患儿更舒适，且易于耐受机械通气。在恢复自主呼吸后，因疼痛缓解更有利于病人的呼吸运动与咳嗽，从而减少肺部并发症；此外适度的镇静有利于抑制应激反应、控制心动过速和血压的波动、避免病人突然清醒或躁动所致的不良后果（如自我拔管、意外拔除有创监测导管等）。通常在拔管前后可单次或持续给予阿片类药物，在年长儿可采用病人自控镇痛（PCA）技术，也可由家长控制镇痛作为对患儿监护的有效补充手段。

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