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  几种少见腹部血管发育异常的超声诊断

    腹部血管疾病论坛战友已有许多报道，此文不在赘述。本文仅就几种少见的腹部血管异常压迫周围血管或脏器引起的临床及超声表现做一总结。

   关键词：肠系膜上动脉综合征  胡桃夹综合征 下腔静脉后输尿管

  本文资料来源于多位专家的专著、课件，部分图片来源于多个论坛战友的帖子，一并表示感谢！




正常腹部血管解剖

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几种少见腹部血管发育异常
一、肠系膜上动脉异常
（一）肠系膜上动脉综合征
（二）胡桃夹综合征
二、下腔静脉异常
下腔静脉后输尿管


（一）肠系膜上动脉综合征
肠系膜上动脉综合征又称Wilkie病，系由于肠系膜上动脉位置异常，压迫十二指肠水平段引起的十二指肠部分或完全梗阻而引起的一系列症状。（注：肠系膜上动脉综合征不同于十二指肠壅积症，前者是后者发病的主要原因，约占50%）。

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病因和发病机制

1、肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角减至6-15°（正常为25-60°）
2、肠系膜上动脉到腹主动脉之间的平均距离缩短至2-8mm（正常为10-28mm）
3、十二指肠悬韧带过短、固定、位置过高
4、十二指肠上动脉起始部过低

临床表现：
    本病可发生于任何年龄，但以消瘦的中青年女性或长时间卧床者多见。主要临床表现为十二指肠梗阻的表现，进食后上腹部饱胀、疼痛，随后出现恶心呕吐，呕吐量较大，含有胆汁，呈慢性间歇性发病，持续数天后自行缓解，也偶见急性发病着。突出特点为症状与体位有关，仰卧位时由于向后压迫症状加重，而俯卧位、膝胸位、左侧位时可使症状缓解。反复发作患者可有消瘦、贫血、脱水和电解质失衡等营养不良表现。还有一部分出现神经官能症表现。
患者多为无力型，可触及下垂的右肾、肝和脾。沿着十二指肠可有压痛。压迫下腹部可使肠系膜上升，可使症状缓解。伴有胃扩张时可见胃蠕动波。
超声诊断：

1、SMA起始部距腹腔动脉起始部>1.5cm，与AO之夹角<12°
2、CDFI见SMA跨越十二指肠横部处内呈五彩花色血流，可记录到湍流频谱，Vmax>0.80m/s，RI<0.55
3、矢状扫查肠系膜上动脉后方十二指肠横部前后径<10mm
4、十二指肠降部及近端横部扩张形成特殊的“漏斗形”或“葫芦形”图像，十二指肠降部扩张>30mm
5、当患者体位有直立位或仰卧位变为膝胸位时，十二指肠横部受压明显缓解，SMS与AO之间夹角>20°
6、常合并有胃等内脏下垂，左肾静脉受压扩张
7、排除了十二指肠占位、畸形及邻近脏器病变，具有十二指肠梗阻的临床症状和体征。

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临床意义：肠系膜上动脉综合征既往主要依靠X线钡餐造影或腹腔动脉造影检查来确定诊断，而且以它为“金标准”。造影为有创性检查，操作复杂，费用昂贵，不易重复。对患者存在一定的危险性及并发症，有些患者甚至不适宜作此检查。现在也可用CT来诊断，但CT相对价格比较贵，而且，不能实时显示动态血流情况。彩色多普勒超声，能直观显示血管的走行，容易测量血管内径、流速、计算血流量。随着胃肠道超声造影检查技术的日臻成熟及三维超声的应用，超声在诊断肠系膜上动脉综合征时已经显示出优越性。

（一）胡桃夹综合征

       胡桃夹综合征又称左肾静脉压迫综合征，系指左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉之间受到挤压，肾脏血流回流受阻，导致直立性蛋白尿或血尿，也可引起左侧精索静脉或卵巢静脉扩张。本病好发于体型瘦长的儿童，发病时多为无症状肉眼血尿，且多在剧烈运动后和傍晚出现。
正常腹主动脉和肠系膜上动脉间夹角约40-60度，此间充填肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜等组织，使行经其间的左肾静脉不至受压。而体型瘦长者此夹角变小，引起左肾静脉受压变窄，左肾静脉压升高，静脉回流障碍，导致肾周围静脉曲张，淤积的静脉血在静脉窦和肾盏之间形成一层交通支引起出血。Nishimura认为左肾静脉受压后出血与肾静脉高压有关，左肾静脉与下腔静脉压力梯度>5-6mmH2O时，出现血尿。

    左肾静脉压迫综合征的临床表现：
   （1）左侧腰痛、上腹部不适等。但主要表现是间断性血尿，可为镜下血尿或肉眼血尿。产生血尿的原因主要为肾内静脉、肾盂和输尿管静脉压力持续或间断增高，静脉扩张迂曲，静脉壁变薄。在这种病理状态下，某种原因使压力继续增高可以导致扩张病变的静脉壁破裂，血液流入肾集合系统，产生临床上的血尿症状。血尿是胡桃夹征的重要临床表现，由于对该病的认识不足，排查血尿病因时，胡桃夹征往往容易被忽视。
   （2）左肾静脉受压影响生殖静脉而出现的临床症状。男性主要为不同程度的左侧精索静脉曲张。左肾静脉回流受阻，压力增高必然影响从下方注入回流的左侧精索静脉。因此对左侧精索静脉曲张患者应常规行无创的血管多普勒超声检查。左肾静脉受压也可影响女性生殖静脉，出现不同程度的腰痛、盆腔不适和月经增多等临床症状。
   （3）妊娠可加重左肾静脉的压迫，出现血尿症状或血尿加重。有妊娠出现血尿患者应考虑到胡桃夹征的情况并加以鉴别诊断。
   （4）儿童蛋白尿也可以是胡桃夹征的一种临床表现。国内有学者认为儿童胡桃夹征为青春期暂时现象,预后良好。因患儿随着年龄增长,有效的侧支循环建立,淤血得到改善,同时肠系膜上动脉起始部周围脂肪组织增加,均使肾静脉局部受压程度缓解,血尿随之消失而无需特殊治疗。但鉴于某些诱因如剧烈运动、感冒可诱发血尿或使血尿反复发作,故应避免上述诱因,使小儿顺利渡过青春期。

超声表现：
      1、二维声像图：显示左肾静脉横断面腹主动脉与肠系膜上动脉“V”形间隙变小，肠系膜上动脉几乎紧贴腹主动脉前壁，左肾静脉明显变扁。左肾静脉纵断面扫查腹主动脉与肠系膜上动脉左侧的肾静脉明显扩张，腹主动脉与肠系膜上动脉间的肾静脉明显变窄，及左肾静脉扩张与狭窄部分内径之比>4。
      2、彩色多普勒：受压的左肾静脉血流明显变细。
      3、频谱多普勒：左肾静脉扩张段的序列速度明显减慢，左肾静脉的受压段血流速度明显增快。


   左肾静脉压迫综合征(胡桃夹现象)诊断标准：
仰卧位左肾静脉受压前,在腹主动脉左侧缘,扩张部位近端内径比受压狭窄部位内径宽2倍以上,脊柱前凸位15--20分钟后，左肾静脉受压明显增加其扩张部位近端内径比受压狭窄部位内径宽4倍以上即可诊断。另脊柱前凸位15--20分钟后，左肾静脉扩张前近端血流流速（≤60°）≤0.09m/s,18岁以上成人≤0.08/s,.腹主动脉与肠系膜上以动脉之间的夹角≤9°。

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   二、下腔静脉后输尿管
    下腔静脉后输尿管又称输尿管前下腔静脉，右侧输尿管本应沿腹部大血管前侧下行，但有些人的右侧输尿管却是由下腔静脉后侧绕过，输尿管的上1/3段位于下腔静脉之后，再由下腔静脉左后绕出，向前下进入正常位置，这种情况称为下腔静脉后输尿管。其实质不是输尿管本身畸形，而是先天性血管（下腔静脉）异常

病理概述：
    胚胎发育时期，下腔静脉有后静脉、下主静脉和上主静脉，此三对静脉相互吻合形成静脉环。胚胎12周时，后肾穿过环上升到腰部，此时肾的前面为静脉环的后主静脉腰段及其分支，后面为上主静脉与下主静脉及其分支。正常情况下，后主静脉发生在前，当上主静脉发生时，后主静脉即退化萎缩，腔静脉由后侧静脉环形成，肾脏位于腔静脉前侧、输尿管也自然由前侧下行。如果后静脉不萎缩，代替静脉环后侧静脉部分形成腔静脉，输尿管便位居其后，即成下腔静脉后输尿管。
    输尿管被夹于椎体与下腔静脉之间，输尿管受压，管腔狭窄扭曲、粘连、尿流不畅，导致上段输尿管和肾盂积水，易继发感染和结石形成。

临床表现：
临床以男性多见，男女比例4：1，主要表现右侧腰痛、腹痛和肾绞痛。继发感染则出现尿频、尿急和脓尿，合并结石可出现血尿。

超声表现：
右肾积水，上段输尿管扩张，扩张的输尿管向内侧中线、下腔静脉后方延伸，并突然中止于下腔静脉。下段输尿管无扩张。

  超声诊断要点：
    超声检查时如果发现肾盂积水波及输尿管上段，或输尿管上1/3段积水，或肾盂、输尿管积水梗阻部位位于第三腰椎水平，又无明确梗阻原因，应考虑本病。

    注：与此病类似的另一种情况，还有髂动脉后输尿管，亦属先天性发育障碍。其发生梗阻的部位约为第五腰椎水平，腰椎旁5cm处。该输尿管积水的范围较大，波及输尿管腹段全程。


右侧下腔静脉后输尿管一例

右肾积水伴右侧输尿管上段扩张

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X线检查  排泄性或逆行性尿路造影，即明确诊断。如果在输尿管插管之同时，经大隐静脉插入下腔静脉一条不透光导管，摄片可见两导管重叠。

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鉴别诊断：
       1、肾脏肿瘤大的肾脏肿瘤将输尿管推移向中线移位。特别是右侧肾肿瘤，应与下腔静脉后输尿管相鉴别。
       肾脏肿瘤多有肉眼血尿病史，当输尿管有推移征象时，在腹部可以触到肿块。B型超声波检查能明确肿块与肾脏的关系和大小，并能确定病变性质。 排泄性或逆行性尿路造影，显示肾盂、肾盏受压变形或完全消失。肾脏由于肿瘤严重破坏肾功能减退，排泄性尿路造影时肾脏不显影。逆行性造影见肾盂输尿管交界处梗阻，仅见被推移的输尿管。如果仍然不能确诊，在逆行造影的同时，行下腔静脉插管，则可以明确诊断。
      2、肾积水  常见的原因比较多。分为两大类，一类是尿路内，外机械性阻塞所致。一类是尿路神经肌肉功能紊乱致成的动力性梗阻。其症状和引起肾积水的原因有关。结石有绞痛伴有血尿。炎症有尿路刺激症状伴有发烧。泌尿系内肿瘤有肉眼血尿。泌尿系外肿瘤有腹部或腰部肿块。下尿路引起的肾积水，均有输尿管积水、输尿管纡曲扩张。但不向中线移位，无“S”形改变。诊断有困难时，采用输尿管和下腔静脉同时插管帮助明确诊断。
      3、髂动脉后输尿管  髂动脉后输尿管，梗阻部位在第五腰椎外侧5厘米处。下腔静脉后输尿管在第三腰椎水平。逆行输尿管插管，同时下腔静脉插管．摄平片，髂动脉后输尿管两管不重叠．输尿管扩张与正常部位交界处位置低。下腔静脉后输尿管，则两管相重叠，输尿管扩张与正常部位交界处位置高。

董永明

感谢分享，辛苦了。

曹治秀

真的好精彩，学习分享！！！

刘璐

长知识了 ，不错  谢谢您的分享