血液系统复习2

徐鼎

一、概念

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　　贫血是指单位容积血液中血红蛋白(Hb)含量，红细胞(RBC)计数和血细胞比容(Hct)低于同地区，同年龄，同性别健康人的正常参考值。
　　我国平原地区成年人贫血诊断标准
　　Hb(g/L)RBC(×1012/L)Hct
　　男性<120<4.5<0.42
　　女性<110<4.0<0.37
　　孕妇<100
　　贫血分级标准
　　血红蛋白(g/L)
　　轻度正常下限～>90
　　中度90～>60
　　重度60～>30
　　极重度30以下

徐鼎

1.人体缺铁时，最早表现为
　　A.血清总铁结合力增高
　　B.血清铁减低
　　C.血清铁蛋白减低
　　D.MCV减小
　　E.MCH减低
　　　　『正确答案』C
　　『答案解析』铁蛋白是体内储存铁，人体缺铁时储存铁首先减少，然后才是血清铁减少，总铁结合力增高。而红细胞平均体积(MCV)减小和平均血红蛋白含量(MCH)减低是典型缺铁性贫血的形态学特征，早期缺铁变化不大。
2.“核老幼浆”可见于下列哪种疾病
　　A.巨幼细胞贫血
　　B.缺铁性贫血
　　C.溶血性贫血
　　D.阵发性睡眠性血红蛋白尿
　　E.再生障碍性贫血
　　　『正确答案』B
　　『答案解析』细胞质的发育落后于细胞核，称为“核老幼浆”，说明血红蛋白合成减慢。这是缺铁性贫血的特点之一。
　　3.缺铁性贫血与慢性感染性贫血鉴别方法是
　　A.MCV
　　B.红细胞形态观察
　　C.血清铁测定
　　D.血清铁蛋白
　　E.铜蓝蛋白检查
　　　『正确答案』D
　　『答案解析』慢性病贫血时的红细胞形态也多为小红细胞，血清铁、血清转铁蛋白饱和度也减低，但是与缺铁性贫血不同的是血清铁蛋白增加，总铁结合力下降。
　　4.某贫血患者，骨髓象呈上图改变，符合
　　A.缺铁性贫血
　　B.巨幼细胞贫血
　　C.再生障碍性贫血
　　D.溶血性贫血
　　E.铁幼粒细胞贫血
　　　『正确答案』A
　　『答案解析』关键要抓住其中几点(1)成熟红细胞小，中央淡染区扩大，红细胞呈环状红细胞。(2)晚幼红细胞体积小，核染色质致密、胞质偏蓝、边缘不整齐。
　　(5-7共用题干)
　　A.5-10天
　　B.7-12天
　　C.2周
　　D.2个月
　　E.4-6个月
　　5.口服铁剂后，网织红细胞开始上升时间是(　)
　　　　『正确答案』A
　　6.口服铁剂后，血红蛋白开始上升时间是(　)
　　　　『正确答案』C
　　7.待血红蛋白正常后，再服药(　)
　　　　『正确答案』E

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徐鼎

第一节　急性白血病　　急性白血病是造血干细胞克隆性恶性疾病。异常原始细胞在骨髓大量增殖，浸润外周血及其他器官，抑制正常造血，临床以贫血、出血、感染、浸润为主要表现。　　　　一、分型与诊断标准　　FAB分型　　MICM分型　　FAB分型　　急性非淋巴细胞性白血病　　1.M1（急性粒细胞白血病未分化型）：未分化原粒细胞占骨髓非红系有核细胞90%以上，髓过氧化物酶（MPO）、苏丹黑染色阳性细胞≥3%。
　　2.M2（急性粒细胞白血病部分分化型）：原粒占骨髓非红系有核细胞20～89%，单核细胞＜20%，其他粒细胞＞10%。
　　3.M3（急性早幼粒细胞白血病）：骨髓以多颗粒的早幼粒细胞为主，占骨髓非红系有核细胞的20%以上。
　　4.M4（急性粒-单核细胞白血病）：骨髓中原始细胞占骨髓非红系有核细胞的20%以上，各阶段粒细胞20～80%，各阶段单核细胞＞20%。
　　5.M5（急性单核细胞白血病）：骨髓中原单核、幼单核及单核细胞占骨髓非红系有核细胞的80%以上。原单≥80%为M5a，原单＜80%为M5b。
　　6.M6（急性红白血病）：骨髓中幼红细胞≥50%，原始细胞占非幼红细胞≥20%。
　　7.M7（急性巨核细胞白血病）：骨髓中原始巨核细胞≥20%，血小板抗原阳性，血小板过氧化酶阳性。　　8.M0（急性髓细胞白血病微分化型）：骨髓原始细胞＞20%无嗜天青颗粒及Auer小体，髓过氧化物酶（MPO）、苏丹黑染色阳性细胞＜3%，电镜下MPO阳性。

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徐鼎

一、正常止血机制　　（一）血小板　　1.血小板粘附：血管内皮受损，胶原纤维暴露，在vWF存在下，血小板GP1-b与vWF结合，血小板粘附，机械性堵塞伤口。　　2.血小板聚集： GPⅡb与Ⅲa结合，形成GPⅡb/Ⅲa复合物，在凝血酶的参与下，血小板发生聚集，此为一相聚集。　　3.血小板释放：血小板释放ADP，5-HT，PF3等，促进血小板的第二相聚集，形成血小板血栓。　　　　（二）血管因素　　1.反射性收缩，使血管破裂处缩小，血流变慢。　　2.刺激血小板粘附，形成白色附壁血栓。　　3.激活凝血系统，形成稳固的红色血栓。　　　　（三）凝血系统　　凝血因子有I—XIII，及PK，HMWK共14个，无Ⅵ；　　被激活的因子在罗马数字下方注以a字；　　Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的生成依赖维生素K。  

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徐鼎

第八单元　过敏性紫癜

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　　过敏性紫癜是由于血管壁异常所致的出血性疾患，主要是机体对某些物质发生变态反应，引起毛细血管通透性增加导致出血，表现为过敏性血管炎征象。　　一、病因　　尚不完全肯定。感染，食物，药物，花粉，蚊虫叮咬，注射疫苗等。　　二、临床表现　　本病多见于青少年，男性略多于女性，冬春季多见。部分患者发病前可有上呼吸道感染症状。　　1.皮肤紫癜：为本病最常见的表现。好发于四肢远端及臀部，踝关节部位常最明显。病变常略高出皮面，对称分布，分批出现，反复发作。　　　　2.腹部症状（腹型或Henoch型）：腹痛、恶心、呕吐，可有消化道出血。　　3.关节症状（关节型或 型）：表现为关节肿胀、疼痛，膝肘腕踝关节多见，数日后可消退，不遗留畸形。　　4.肾损害：主要表现为蛋白尿，血尿，多为一过性。部分患者可出现进行性肾功能损害。　　5.其他：少数病例可累及眼部，脑及脑膜血管，但很少见。　　临床分型：①单纯型（皮肤型）；②关节型；③腹型；④肾型；⑤混合型。

徐鼎

　二、血细胞抗原和交叉配血反应
　　1.血细胞抗原：红细胞表面的抗原称为血型，最重要的是ABO血型系统和Rh血型系统。
　　ABO血型系统
　　血型红细胞上的抗原(正定型)血清中的抗体(反定型)
　　A型A抗B
　　B型B抗A
　　AB型A和B无
　　O型无抗A和抗B
　　Rh血型系统：绝大多数人是Rh阳性。
　　2.交叉配血试验
　　配血红细胞血清结果
　　主侧供血者受血者无凝集
　　次侧受血者供血者无凝集   

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