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总住院医师
儿科版斑竹 考研执考斑竹
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简单学习一下这个病:
Vogt-小柳-原田综合征 Vogt-小柳-原田综合征,又称特发性葡萄膜大脑炎、色素膜一脑膜炎,是一种原因不明的累及全身多器官如眼、耳、皮肤、脑膜的综合征。AlfredVogt(1906)和小柳美三(1941)先后报道了一种伴有毛发变白、脱发、皮肤脱色斑及听力损害的双眼葡萄膜炎,发病前有脑膜刺激症状,称为Vogt-小柳综合征(Vogt-Koyanagisyndrome)。1926年原田永之助报道了一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎,发病前亦有脑膜刺激症状,称为原田氏病(Haradasdisease)。此后,根据不断观察,发现两者之间并无明显界线,实际上均属于弥漫性渗出性葡萄膜炎,仅病变程度、主要受害部位和各种症状、体征出现的早晚略有不同而已,故被统称为Vogt—Koyanai—Halada综合征(VKH)。
文字本病多见于黄种人,容易反复再发,病程有长达数年及至数十年者。发病年龄以30~40岁居多,50岁以后少见,我国文献中最小发病年龄为10岁。发病率与性别无关。以双侧弥漫性葡萄膜炎,伴有头痛、颈项强直等脑膜刺激症状,以及耳鸣,听力下降,皮肤色素脱失,白瘢风,全身毛发变白等全身情况为主要特征。典型病例临床容易诊断,但多数患者神经系统、皮肤、毛发的症状出现较晚或不全出现,因而多数病人早期容易被误诊。
临床分为三个阶段:
1.前驱期:又称脑炎与脑膜炎期。病人在眼症状出现前常有头痛、头晕、耳鸣、全身不适等感冒症状,严重者可出现高热、头痛、颈项强直以至昏迷,(小柳型50%患者有脑膜刺激症状;原田型可高达90%),脑脊液检查可发现蛋白和淋巴细胞数增加,并表现病理性脑电图。此期5~6天。脱发、眉毛变白、白癜风、斑秃和听力障碍等一系列症状则在漫长的病程中逐渐出现。
2.眼病期:双眼同时或先后出现弥漫性、渗出性葡萄膜炎。双眼视力迅速下降,伴有羞明流泪、眼疼、闪光、飞蚊、变形。眼部检查:①小柳氏型:整个色素膜均可受累,但以前部色素膜炎为主。检查可见睫状体充血、角膜后沉着物,虹膜结节及后粘连等,短期内可形成瞳孔闭锁或膜闭,因而眼底不能窥见。常因继发青光眼而失明。②原田氏型:主要表现为急性弥漫性渗出性脉络膜炎,视网膜高度水肿或视网膜脱离,视力可降至光感。前部色素膜炎症较轻,仅见角膜后沉着物和房水闪光,玻璃体虽然混浊,但多能窥见眼底,数周后视网膜水肿及脱离可自行消退。眼底因色素脱失似晚霞之赤色,脉络膜血管外露,并可见大小不等黑白点交杂的脉络膜斑,常有反复发作的倾向。
3.恢复期:一般6个月至1年。眼内炎症逐渐消失,视网膜脱离复位,眼底有色素沉着,由于视网膜色素上皮崩溃脱失,眼底呈晚霞状。严重者可有各种并发症,如白内障、继发性青光眼,甚至失明。
治疗
1;充分持久的散瞳。保持瞳孔活动,防止发生虹膜后粘连。
2;局部用皮质类固醇:地塞米松点眼,结膜下及球旁注射。
3.采用肾上腺皮质激素全身治疗:大剂量激素控制,迅速减量和小剂量激素维持巩固疗效。在VKH的激素治疗中,全疗程从4个月到1年不等,平均9.2个月。对于VKH这种内源性全葡萄膜炎病,根据woods分析,其自然病程为11个月,因此应用激素治疗理应达到其自然病程,否则常导致炎症反跳。(首剂为1.5mg/kg/day,晨顿服,2周后减量,每周减10mg,减至30mg时改为隔日顿服50mg,每周减5mg,至15mg/隔日后维持至6月停药)。
4.联合应用环磷酰胺:在烷化剂中,环磷酰胺免疫抑制作用最强,对B细胞与T细胞均有影响,抑制免疫过程的诱导期及增殖期。虽然皮质激素是抑制免疫反应首选药物,用于治疗多种自身免疫病有效,但疗效多不持久,停药易复发,长期使用副作用较多,故提倡与烷化剂环磷酰胺素合用以减少各药用量,降低不良反应,并获得较巩固疗效。
5.有明显颅内压增高者,应用20%甘露醇脱水治疗。
6.急性期可以考虑应用大剂量免疫球蛋白。
7个别发病较早者(不足两周),可加用广谱抗生素;基于病毒感染学说,有学者提出应用抗病毒治疗。此外,消炎痛等抑制前列腺素E活动剂,及维生素C、E等羟基清除剂亦可联合应用。
8.辅助药物:ATP、辅酶A、肌苷等全身应用。
9.中药:清热解毒、利温明目中药。 |
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