颞下窝入路在颞骨副神经节瘤治疗中的应用

张小盒 · 发表于 2014-12-4 21:08

目的：探讨FISCH颞下窝入路（A型）在大型颞骨副神经节瘤治疗中的应用价值。
方法：回顾总结我院应用FISCH颞下窝入路（A型）切除4例颞骨副神经节瘤（C、D）资料：全面的查体（尤其是后组颅神经）、听力学评估、影像学检查（CT、MRI、DSA等）、常规行颈内动脉球囊栓塞（术前2周）、肿瘤血管栓塞（术前2天）。手术方式采用FISCH颞下窝入路（A型）：耳后－颈－颞联合切口；封闭外耳道；暴露腮腺内面神经；暴露颈部重要血管及神经；完成颞骨次全切除术；面神经前移；开放面神经垂直段和水平段骨管；结扎乙状窦；填塞咽鼓管；前移下颌骨；暴露颈内动脉；暴露颈静脉孔、显露肿瘤，连同颈静脉球切除；脂肪填塞术腔；转移颞肌瓣封闭加固。术中采用自体血液回输技术；术后给予鼻饲，必要时预防性气管切开。
结果：所有肿瘤均达到镜下彻底切除；患者术后生命体征平稳，无昏迷、偏瘫、颅内出血、颅内感染、脑脊液漏等严重并发症；均有不同程度面神经麻痹；1例患者术后出现后组颅神经麻痹；所有患者均在继续随访中。
讨论：本病包括鼓室体瘤和颈静脉球体瘤，均起源于副神经节，故称为副神经节瘤（paraganglioma）。原发于胚胎性神经嵴细胞，是颈静脉孔区最常见肿瘤；发病率为0.012%（1/ 30 000）；男女比例1:2～5；年龄大多40～60 岁；20 %病例有家族史；恶变率1-12%，致死率35%；生长缓慢，有多发倾向（联合病变）；功能性副神经节瘤占1-3%。
临床表现包括搏动性耳鸣（83%）、听力损害（60～83%）、眩晕、耳漏、面瘫（33-36%）、颈静脉孔综合征、颅内受压症状等。部分病例Brown氏征阳性。
影像检查CT表现：病灶呈等低密度或稍高密度肿块影，可向颅内或颈部延伸，增强后明显强化。可有颈静脉窝及其周围骨质破坏，颈静脉孔扩大，消失。MRI表现：T1WI呈中等信号，隐约可见血管流空现象，T1 增强肿瘤强化显著T2WI呈高信号，有典型的“盐胡椒征”。DSA 可以清楚地显示肿瘤的供血动脉，颈静脉球体瘤多由咽升动脉、颌内动脉及椎动脉供血。
分类有助于了解病变范围和程度，以便选择手术进路方法和评估病变严重性、手术难度及术后并发症和预后。常用分类方法：Fisch和Glasscock-jackson的分类法主要是依据病变的范围和重要结构受累情况；De La Curz的分类是在病变部位的基础上提出手术进路方法。
治疗方式：主要有观察、手术和放射治疗。随诊观察：老年（70岁以上）患者；放射治疗：对颈静脉球体瘤并无杀伤作用，只能使神经血管纤维化；手术切除：根据肿瘤大小、侵犯范围、有无联合病变以及脑神经状况而定，术前选择性栓塞肿瘤血管。手术方式：颞下窝入路(Fisch)：A型：进入迷路下区、岩尖、颞下窝后部；B型：深达斜坡、咽鼓管、颈内动脉；C型：进入鞍旁、鼻咽部、翼腭窝。
初步结论：应重视临床病史的收集及全面的查体，外耳道内的肿物切忌随意取活检；
听力学、影像学（CT、MRI）具有重要的诊断价值，不能因为经济原因而省略；
术前DSA必不可少，颈静脉球体瘤可能累及范围很广，应常规行颈内动脉球囊栓塞、肿瘤血管栓塞等预处理，减少术中出血。
FISCH颞下窝进路（A型）可应用于大多数病例；
术中自体血液回输技术可大大减少输血量，但充足的备血不能忽视；
术后生命体征平稳至关重要，应避免或减少发生昏迷、偏瘫、颅内出血、颅内感染、脑脊液漏等严重并发症的可能性，鼻饲、气管切开等措施可减少发生肺部感染的几率；
出现不同程度面神经及后组颅神经麻痹等在大型肿瘤手术中往往不可避免；
围手术期多学科合作是安全实施手术的必要保证。