全头痛9个月

风雨无阻

分享一例病例！

医师a
主诉：全头痛9个月
病史：
患者男，26岁，因“全头痛9个月”入院。患者9个月前渐起头晕、偶有头痛，伴两眼发黑。7个月前无明显诱因突发剧烈全头胀痛，无放射，伴面部麻木，持续2-3分钟后出现恶心、呕吐、头晕，伴口齿不清，半日后缓解。其后多次出现类似发作，持续时间渐增，最长达1小时。2个月前患者自觉视力明显下降，伴行走不稳、头晕。
患者否认高血压、糖尿病、发育异常史，无类似家族史。
入院查体：
患者意识清，精神萎靡。右眼前凸，视乳头水肿，双瞳孔等大等圆，对光反射存在，双眼外展受限，左右视均见水平眼震。鼻唇沟对称，无口角歪斜，伸舌居中。颈部及四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射（＋＋），病理征（-）。颈强直，颈部压痛，克氏征（-）。指鼻试验、轮替试验（-），Romberg征（＋）。直线行走差。面部针刺觉敏感。

辅助检查
血常规、生化、血沉、凝血功能、甲状腺功能、免疫指标均正常。
脑脊液（第1次）：无色清亮，红细胞73×106/L，白细胞9×106/L，葡萄糖4.4mmol/L，总蛋白136mg/L，氯化物126mmol/L。脑脊液（5天后）：微黄清亮，压力300mmH2O，红细胞8×106/L，白细胞3×106/L，葡萄糖4.2mmol/L，总蛋白26640mg/L，氯化物113mmol/L。
2次脑脊液检查抗酸染色、墨汁染色、查找分枝杆菌、细菌＋真菌培养、寄生虫全套、查找肿瘤细胞均未发现异常。
讨论：
1. 患者年轻男性，以慢性头痛为特点，为发作性，近来加重，视力明显下降，伴行走不稳、头晕
2. 查体右眼前凸，视乳头水肿，双瞳孔等大等圆，对光反射存在，双眼外展受限，左右视均见水平眼震。颈强直，Romberg征（＋）。直线行走差。面部针刺觉敏感。
3.  脑脊液检查显示颅压明显升高，蛋白增高明显

结合病例特点，慢性病史，近来加重，而且颅内压明显升高，蛋白增高异常，颈项强直，考虑为感染或者肿瘤。但是患者脑脊液抗酸等细菌，寄生虫检查以及肿瘤指标均阴性，希望各位对于此病例有如何意见？

医师b：
患者尽管颅压升高，蛋白明显异常，但是细胞数以及糖和氯化物正常，不太支持结核菌，真菌，细菌等感染，肿瘤也不太明显。同时患者有小脑症状，建议详查头颅CT或MRI。　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　
MRI：
头颅磁共振成像（MRI）示四脑室囊性占位，四脑室扩大（图1）。
医师c：患者似脑室囊性占位，考虑梗阻性脑积水，但是核磁并未提示小脑下移或受压，如何解释小脑体征？建议进一步详查。
DSA：数字减影血管造影（DSA）示上矢状窦血栓形成（图2）。


医师a：
我们根据MRI以及DSA，初诊为“梗阻性脑积水继发静脉窦血栓形成”。予抗凝治疗后症状加重，持续头痛且意识模糊，行脑室-腹腔分流术。术后头痛缓解，意识转清，查头颅CT示小脑出血（图3），增强MRI示软脑膜明显强化。行头颅磁共振波谱（MRS）检查，未发现肿瘤。患者因症状改善出院，小脑出血原因待查。
术后1月患者再次出现全头剧烈胀痛，渐觉双小腿麻木，向上进展至大腿、臀部和腹部脐水平，双下肢乏力进行性加重。近几日患者行走不能，小便失禁，大便正常。
医师d：
静脉窦血栓形成是一症状群而非一种疾病，可通过血管造影检查确诊，因为通常难以发现病因，故临床医师容易停留于该诊断而不再探寻病因。本例就应该继续进行检查，以明确静脉窦血栓形成原因。
临床最常见的颅内静脉窦血栓形成（包括上矢状窦血栓形成）的病因为：①血液高凝状态；② 系统性红斑狼疮等免疫性与系统性疾病；③妊娠期、产褥期和口服避孕药；④其他如恶性肿瘤、动静脉畸形、血管炎、感染、机械因素（手术、外伤）等，还有无法明确的病因。
本例患者为男性患者，免疫指标以及血液高凝状态可以排除，因此需要考虑肿瘤，感染因素，血管畸形因素，目前患者出现脊髓症状体征，需要进一步查脊髓MRI。
脊髓MRI
脊髓MRI平扫：T2-T12椎管内见异常条片状信号，呈匍匐状流空影；T3-T11水平胸髓背腹面见异常信号灶，T1为高低混杂信号，T2见不规则片状影，颈髓未见异常（图4）。
查脊髓DSA未见明显异常。
医师d：患者脊髓MRI显示异常信号，且T1像高低混杂，DSA排除血管因素，因此需要考虑肿瘤因素，同时患者既往有头痛病史，需要考虑原发病灶在脑部，因此复查头部MRI，是必要的，最好加上增强。
进一步检查：
头颅增强MRI示小脑强化病灶，颅内软脑膜弥漫增厚、强化，为恶性肿瘤表现（图5）。
行T8-T10椎管内探查＋肿瘤部分切除术。术中见肿瘤浸润广泛，伴少量陈旧性出血，提示为转移性肿瘤或肿瘤沿蛛网膜下腔广泛播散。
病理诊断为中枢神经系统原始神经外胚叶肿瘤（T8-T10）。肉眼见灰白灰褐色组织。镜下见小圆核瘤细胞呈片状密集分布，核染色质深，见核分裂相，部分区域见菊形团样结构（图6），见灶性出血。免疫组化染色：Syn（-/+），NeuN（-/+）， Olig2（+）， Vim（-/+）， MIB-1染色阳性率50%（图7-8）。


医师e：
楼主医师提供的病例很好，在最初很容易考虑别的因素，但随着病情进展以及辅助检查提示，最终却考虑为肿瘤。
患者有颅内高压、共济失调，头颅增强MRI示小脑强化病灶，但两次脑脊液细胞学检查均为阴性。患者早期MRS提示非肿瘤性病变，仅在后期出现强化灶时Cho峰才轻度升高。本例病灶位于四脑室内，以单纯囊变为主，强化不明显，且伴静脉窦血栓形成及小脑出血等表现，后期出现特征性的脑脊液播散，转移至脊髓和椎管内，且小脑病灶环形强化，高度提示髓母细胞瘤。
医师a：
本例髓母细胞瘤患者在疾病早期以静脉窦血栓形成为主要临床表现，并未找到指向肿瘤的依据，为诊断增加了难度。直到出现脑脊液播散、小脑病灶强化，使得诊断思路明朗。该病例提示临床医师，对静脉窦血栓形成等综合征的诊断需谨慎，同时对易经脑脊液播散的肿瘤提高认识。

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周朱

感谢分享

juanzi

谢谢分享

zoom224

thank u lo

一根红色发

AXC0 wm5a h4E6

♂金霖♂

进来学习了哟

zljgugu

讲得好呵呵

林小妖

谢谢分享啊~