小儿蜗神经发育不良的临床特点

张小盒 · 发表于 2014-12-4 21:11

目的：报道一组蜗神经发育不良（cochlear nerve deficiency, CND）小儿的临床特征，以加深其认识。
方法：研究对象来自于从2007年1月到2008年4月于我院就诊的，颞骨MRI及听力学检查结果完备的20例 (37耳)小儿。其中男13例，女7例，年龄10月龄到4岁。回溯性分析其病史、影像学及听力学特征。
结果：影像学：32.4%(12/37)伴有耳蜗畸形或同时还伴有前庭畸形（第一组）；13.5%(5/37耳)仅伴有前庭畸形（第二组）；54.1%(20/37)独立发病，不伴有内耳畸形（第三组）。多数（91.9%, 34/37）双侧发病，少数（8.1%, 3/37）单侧发病。合并前庭神经发育异常者（16.2%, 6/37），合并面神经发育异常者（8.1%, 3/37）。听力学结果：ABR：86.5%耳(32/37）ABR的阈值在最大输出(100 dB nHL)无反应波形引出，13.5%(5/37)在非常高的刺激强度仅有分化不良的Ⅴ波。DPOAE/CM：第一组：所有耳(12/12) DPOAE和CM均未引出。第二组；60%耳（3/5）DPOAE和CM均未引出，40%耳（2/5）有DPOAE或CM引出。第三组：45%耳（9/20）DPOAE和CM均未引出，55%耳（11/20）有DPOAE或CM引出。
结论：CND根据是否伴有内耳畸形、内耳畸形的种类以及其他原因，在影像及听力学表现上有多样性。应注意鉴别诊断, 以便进一步制定有效的干预措施。