室间隔缺损分型、症状及治疗

张晓红 · 发表于 2014-11-16 16:15

室间隔缺损的定义：室间隔缺损是心室的间隔部分因组织缺损而引起心室间血流交通的一种先天性心脏病。是最常见的先天性心脏病之一。它常常单独存在，或是某些复杂先天性心脏病的病变的一部分，室间隔缺损可与其他先天心脏畸形，如大血管转位、法乐四联症、完全型房室共道等并存，一般缺损在0.1-3cm 间，位于膜部者则较大，肌部者则较小。

室间隔缺损分型：

根据其胚胎发育来源，室间隔可分为三部分：

①漏斗部又称圆锥间隔，约占室间隔的1/3。

②膜部室间隔，面积甚小，直径不足1.0cm。

③肌部间隔，面积约占2/3。先天性室间隔缺损发生在胚胎发育期上述三部分的对合线上，膜部间隔为缺损好发部位，肌部间隔缺损最少见。各部分缺损又分若干亚型。

⒈漏斗部缺损分①干下型，缺损位于肺动脉瓣环下，主动脉右与左冠状瓣交界处之前，②嵴上（内）型缺损，位于室上嵴之内或左上方。

⒉膜部缺损分三型，①嵴下型，位于室上嵴右下方，缺损多较大。②单纯膜部缺损，局限于膜部间隔的小缺损。③隔瓣下缺损，位于三尖瓣隔叶左下方。

⒊肌部缺损可发生在任何部位，可单发或多发。

上述漏斗部与膜部缺损均分布在自肺动脉瓣下至三尖瓣隔叶之间的室间隔（右室面观），其背侧为主动脉右冠窦，缺损的大小不一，直径多在1.0cm左右，大型缺损可达2.5cm以上，0.8cm以下的称为小缺损。

室间隔缺损发病率：

室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，约占先天性心脏病总数的25%－30%。按公认的先心病发病率计（8/1000），每1000名新生儿中有1.5－2名患室间隔缺损。

室间隔缺损症状：

室缺缺损直径大小、心内分流量多少和肺动脉高压的程度，决定了临床表现的轻重。小的室间隔缺损无任何症状，多是在体检时发现心脏杂音，经超声检查发现室缺。部分患儿可有多汗、心率偏快等表现。中等大小的室间隔缺损常有多汗、心动过速、活动量受限、反复呼吸道感染等。分流量大的患儿在心尖区有舒张期杂音、P2亢进、合并主动脉瓣关闭不全,主动脉区有舒张期杂音。大量心内分流的室间隔缺损常有喂养困难、生长发育迟缓、反复心衰和肺炎等临床表现。大龄患儿合并严重肺动脉高压，则可出现活动后气促、紫绀等晚期症状。胸骨左缘3－4肋间闻及II－III级或III级以上喷射性收缩期杂音，部分患儿可扪及局限性收缩期震颤。

室间隔缺损诊断：

室间隔缺损是简单的婴儿先天性心脏病，一般依据体征和心脏超声检查即可明确诊断。结合心电图、X线平片等常规检查，可以与其他简单的先天性心脏病相鉴别。临床上重要的是在诊断室间隔缺损的同时，对可能存在的合并畸形如主动脉缩窄、动脉导管未闭、主动脉瓣脱垂及关闭不全、肺动脉狭窄等，在术前应明确诊断。

室间隔缺损自然病程：

单纯室间隔缺损自愈的可能性较大，尤其是婴儿期。追踪资料表明，多数膜周部小室间隔缺损到1岁时可自行闭合，在随后的幼儿及学龄前期内仍有部分患儿自愈，进入学龄期后则难以自愈。随年龄增长，合并主动脉瓣脱垂和关闭不全的发生率也相应增高。

一般认为小的室间隔缺损不影响患者的心肺功能、全身健康和寿命，中量以上分流的室间隔缺损，婴幼儿期内易有呼吸道感染和心衰，儿童阶段病程相对稳定，若无外科治疗，进入青少年期后，多将发展成器质性肺动脉高压，最终出现艾森曼格综合征。此外，在室间隔缺损的基础上发生心内膜炎，也是人们关注的问题，尽管其发病率不高。瑞士奶酪形缺损的患儿，生后即因大量左向右分流而出现严重的肺动脉高压和心衰，如不尽早做肺动脉环缩术，一般难以生存。

室间隔缺损治疗

室间隔缺损治疗方法：有手术治疗室间隔缺损及非手术的介入治疗室间隔缺损

手术治疗室间隔缺损适应症：

1.室间隔缺损已导致心肺功能和全身健康的损害。包括有临床症状，心电图显示心室肥厚，胸片显示心脏增大和肺血增多，超声显示心室增大、心内左向右分流和肺动脉高压达到中等程度，心导管显示肺循环血量/体循环血量≥2，或肺血管阻力≥4wood单位/㎡。

2. 干下型室间隔缺损  它一般不能自愈，长期存在可能致主动脉瓣关闭不全，一般主张尽早手术。

3. 室间隔缺损合并其他心内畸形  这些畸形加重室缺的血流动力学改变，如房间隔缺损、动脉导管未闭、房室瓣关闭不全等，应尽早手术。

关于手术时期的选择，鉴于大部分室间隔缺损可以自愈，且婴儿期手术风险相对较大，需要在生后3－6个月内手术的仅限于那些室间隔缺损导致心脏增大，临床合并顽固心衰和呼吸窘迫的患儿，其中瑞士奶酪型缺损以及某些多发室缺临床一期修补手术风险大者，应在新生儿期或3个月内做肺动脉环缩术。

需要在生后6－12个月内手术的多是难以自愈且肺动脉高压达到中度以上的患儿，或者合并其他心内畸形的患儿。其他有临床症状患儿可在生后1－2岁左右选择手术。对于那些临床无症状、各项检查提示心肺无任何改变的限制型室缺病例，可根据患者和家属的意愿选择长期随诊或入小学前手术治疗。

手术治疗室间隔缺损禁忌症：

1.临床出现艾森曼格综合征。

2.心导管提示肺循环阻力/体循环阻力>1，Qp/Qs<1。或肺循环阻力>12wood单位。

非手术的介入治疗室间隔缺损适应症：

一般认为，能够进行介入治疗的室间隔缺损主要是膜周部室间隔缺损,部分嵴内型室间隔缺损和肌部室间隔缺损的小室缺。目前临床上可供使用的封堵器有对称型、非对称型、偏心型针对不同类型的VSD应该选用同的封堵器械。

1. 膜部室缺：⑴ 年龄：通常≥3岁；⑵ 对心脏血流动力学有影响的单纯性室缺；⑶ 室缺上缘距主动脉右冠瓣≥2mm，无主动脉右冠瓣脱垂及返流；⑷ 缺损直径3--15mm。

2. 肌部室缺：通常缺损直径≥5mm；

3. 外科手术后残余分流；

4. 心肌梗死或外伤后室缺。

非手术治疗禁忌症：

1. 活动性心内膜炎；

2. 膜部缺损直径≥15mm，解剖位置不良，放置后易影响主动脉瓣或房室瓣功能；

3. 重度肺动脉高压伴双向分流者。

手术并发症：

（一）室间隔残余漏。

（二）Ⅲo房室传导阻滞（心律失常的一种）。

手术效果：

室间隔缺损诊断不难,但应注意合并畸形的诊断;一旦确诊,应尽早手术,但应视患者缺损大小、部位、分流情况及有无肺动脉高压而区别对待;加强围术期处理,术中加强心肌保护是保证手术成功的重要措施;临床手术治疗效果良好。

室间隔缺损修补术是最常见的、简单的心内直视手术之一。在高水平的心脏中心，其手术死亡率接近或达到零，但是合并严重肺动脉高压以及婴儿期手术的患者仍有一定的死亡率。其远期效果主要决定于肺动脉高压和肺血管病变的程度。因此，为保证获得可靠的远期效果，手术应该在患者出现器质性肺血管病变之前完成。单纯室间隔缺损患者术后与正常人无异，可正常生活、学习、工作及成家。