刘洪赫 发表于 2018-6-19 09:17

【血液系统】患者,男,15岁,贫血伴尿色黄6年,未诊治,其弟弟有类似表现。

网络F2班fw-2934刘洪赫
患者,男,15岁,贫血伴尿色黄6年,未诊治,其弟弟有类似表现。查体:巩膜轻度黄染,脾肋
下2cm检查:Hb70g/L,MCV70fl,MCHC29%,网织红细胞0.09,尿胆红素(-),尿胆原强阳性。下列
检查对诊断最有帮助的是
A.酸溶血试验


B.自体溶血试验
C.Coombs试验
D.血红蛋白电泳
E.红细胞脆性试验
请老师解析一下

jp016-姜艳妮 发表于 2018-6-19 10:09

正确答案:C
解析:血管内溶血与血管外溶血的鉴别  患者黄疸、脾大、贫血,以及红系代偿性增生,提示为溶血性贫血 。尿胆红素(—),尿胆原强阳性,提示血管外溶血,主要有遗传性球形红细胞增多症、温抗体自身免疫性溶血性贫血等,可选择Coombs试验:阳性者考虑温抗体自身免疫性溶血性贫血,阴性者考虑遗传性球形红细胞增多症 。“其弟弟有类似表现”提示有遗传倾向,故遗传性球形红细胞增多症可能性大,若外周血小球形红细胞>10%,红细胞渗透脆性试验阳性有助诊断 。但是对诊断最有帮助的是Coombs试验,最有助于确诊的是红细胞渗透脆性试验 。
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