空泡蝶鞍综合征(emptysella syndrome)

葛盼辉 · 发表于 2018-7-27 15:35

空泡蝶鞍综合征（emptysellasyndrome）系因鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致蝶鞍扩大，垂体受压而产生的一系列临床表现。可分两类：发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗后者为"继发性空泡蝶鞍综合征"；非手术或放射治疗引起而无明显病因可寻者为"原发性空泡蝶鞍综合征"。
多见于女性（约占90％），尤以中年以上较胖的多产妇为多。头痛是最常见的症状，有时剧烈，但缺乏特征性，可有轻、中度高血压。少数病人有视力减退和视野缺损，可呈向心性缩小或颞侧偏盲。少数病人有良性颅内压增高症（假性脑肿瘤），可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏，发生原因可能是脑脊液压力短暂升高，引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。少数病人伴有垂体功能低下，可呈轻度性腺和甲状腺功能减退，及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常，但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。
　　国内报告的原发性空泡蝶鞍综合征中男性略多于女性，年龄在15～63岁之间，以35岁以上者居多，常见有头痛、肥胖，视力减退和视野缺损，伴颅压增高，少数病人有内分泌失调，以性功能减退为主。也有出现下丘脑综合征者。
　　（一）头颅平片显示蝶鞍扩大，呈球形或卵圆形。大部分病人的蝶鞍骨质示有吸收，蝶鞍背后床突可近于消失，颅骨其他结构可有轻度骨吸收，此与慢性颅内压增高有关。
　　（二）电子计算机断层扫描（简称CT）可显示扩大的垂体窝，窝内垂体萎缩，充满低密度的脑脊液。
　　（三）核磁共振检查垂体组织受压变扁，紧贴于鞍底，鞍内充满水样信号之物质，垂体柄居中，鞍底明显下陷。
原发性空泡蝶鞍综合征的病因至今尚未完全阐明，可有下列数种因素：
　　（一）鞍隔的先天性解剖变异 Buoch尸检788例中，发现仅有41．5％鞍隔完整，21．5％鞍隔为2mm宽的环，5．1％鞍隔完全缺如，而在该组中，因鞍隔缺损致原发性空泡蝶鞍的发病率为5．5％。鞍隔不完整或缺如，在搏动性脑脊液压力持续作用下使蛛网膜下腔疝入鞍内，以致蝶鞍扩大，骨质吸收，脱钙，垂体受压萎缩而成扁平状贴于鞍底。
　　（二）脑脊液压力即使颅内压正常，也可因鞍隔缺损，正常搏动性脑脊液压力可传入鞍内，引起蝶鞍骨质的改变。Foley认为慢性颅内压增高造成空泡蝶鞍的可能性最大。
　　（三）鞍区的蛛网膜粘连是本病发生的重要因素之一，可能因鞍区局部粘连使脑脊液引流不畅，即在正常的脑脊液搏动性压力作用下，冲击鞍隔，逐渐使其下陷、变薄、开放、待鞍隔开放（缺损）达一定程度后，蛛网膜下腔及第三脑室的前下部可疝入鞍内。
　　（四）内分泌因素在妊娠期垂体呈生理性肥大，可增大2～3倍，多胎妊娠时垂体继续增大，妊娠中垂体变化有可能把鞍隔孔及垂体窝撑大，于分娩后哺乳期垂体逐渐回缩，使鞍隔孔及垂体窝留下较大的空间，有利于蛛网膜下腔疝入鞍内。原发性空泡蝶鞍多见于多胎妊娠的中年妇女可能与此有关。
　　有内分泌靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺）功能减退或衰竭者垂体可增生肥大，用相应靶腺激素替代治疗后，可使增生的垂体回缩，从而产生空泡蝶鞍。
　　（五）垂体病变因垂体供血不足而引起垂体梗塞而致本病。垂体瘤或颅咽管瘤发生囊性变，此囊可破裂与蛛网膜下腔交通而致空泡蝶鞍。此外，垂体瘤自发生变性坏死可致鞍旁粘连或引起蛛网膜下腔疝入鞍内。
　　（六）鞍内非肿瘤性囊肿可由垂体中间部位雷斯克袋（Rathke'spouch）的残留部钙化而来，妊娠时增大，产后稍缩小，多次妊娠后则可造成空泡蝶鞍。
　　继发性空泡蝶鞍是因鞍内或鞍旁肿瘤，经放射治疗或手术后发生。据国内报道原发性空泡蝶鞍以鞍区粘连所致者居多（约占50％），引起鞍隔缺损、鞍区粘连及垂体萎缩。
鉴别诊断：需除外垂体肿瘤等引起的慢性颅压增高症。空蝶鞍平片的X线表现很易与鞍内肿瘤或慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大相混淆。鞍内肿瘤蝶鞍扩大伴变形，呈杯形、球形或扁平形，鞍结节前移，鞍底下陷，鞍背后竖，故典型的鞍内肿瘤不难与本病区别，部分球形扩大的病例，则鉴别较难；慢性颅内压增高引起的蝶鞍扩大，常伴骨质吸收，亦难与本病区别，最后需经CT及核磁共振等检查确诊。