盘状红斑狼疮

小成

红斑狼疮分为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，简称SLE)和盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematosus，简称DLE)。前者又称急性播散性红斑狼疮，侵犯全身各系统脏器组织。后者又称慢性局限性红斑狼疮，以皮肤粘膜损害为主，口腔病损多属于盘状红斑狼疮。红斑狼疮是结缔组织病中的一种，症状比较复杂，病因尚不清楚，目前多认为是自身免疫性疾病。
??盘状红斑狼疮是比较常见的皮肤粘膜慢性结缔组织疾病，25％～30％有口腔损害，可单发寸：口腔而不合并皮肤损害，多无明显全身症状，常呈局限缓慢过程，少数病例呈现播散性损害，约5％可转变成系统性红斑狼疮。有报道系统性红斑狼疮约半数患者，在出现系统损害之前，发生过盘状病损，包含口腔损害。本病多发生于20～45岁的中青年女性，男女比例约1:3。儿童及老年少见。
【病因】
??病因不清，现多认为是自身免疫性疾病。家族史及人类白细胞抗原(HLA)研究提示与遗传因素有关，因此考虑可能有先天性易感因素，在受后天性各种因素，如日光照射，寒冷刺激、内分泌紊乱、细菌病毒感染、创伤、妊娠、精神紧张因素激惹下而发病。
??化验检查大多符合自身免疫性疾病，血清r球蛋白增高，有多种组织抗体。如抗核抗体、类风湿因子等。直接免疫荧光检查，在病损基底膜处，呈现IgG、IgM和C3补体、纤维蛋白等荧光抗体沉积，称狼疮带。病损组织中有大量淋巴细胞、浆细胞浸润。因此，目前一般认为其发病机制，可能为在一定的诱因和遗传因素影响下，出现机体组织抗原改变，如正常免疫稳定机制失常，免疫活性细胞识别能力丧失而产生自身免疫反应。在循环中抗原与抗体相结合，形成可溶性抗原—抗体复合物，沉积于各种组织器官中，弓[起炎症反应造成损害。
【临床表现】
??以皮肤及口腔粘膜损害为主，在慢性发展过程中，有缓解或加剧的变化，一般全身症状不明显，可有逐渐缓解倾问，经过多年而痊愈并可遗留瘢痕。
??1．口腔损害 可发生于口腔任何部位，以唇最多见，尤以下唇为多，可能由于日光照射之故，病损可由面部发展而来，也可只局限于唇。开始时病损红斑充血，角质性脱屑，边界清楚，有灰白色过度角化，略高起的灰白色斑块和放射状条纹，轻度增厚，粗糙干燥，有灰褐色鳞屑，逐渐扩大到整个唇部，呈灰白色“镀银唇”。周围血管扩张呈放射状排列。陈旧性损害呈萎缩性白色瘢痕。唇红病损向口周皮肤扩延，边缘呈灰黑色。颊粘膜病损发生率仅次于下唇，两者可同时伴发。在颊线附近呈条索或斑块状鲜红色斑，中央轻度萎缩，口周绕以白色微凸边缘和扩张血管，表面可有糜烂和浅白花纹。上腭后部偶见蝴蝶斑，符合腭腺分布区。
??2．皮肤损害 皮肤损害可发生于任何部位，最常见于颊面部，尤其颧颊等突起部分，可越过鼻梁，分布呈对称蝶形，故称蝴蝶斑，亦可单侧发生。在耳轮、头皮、颈、胸、躯干及四肢皮肤也可发生损害，皮损呈持久性盘状红斑片样，圆或椭圆形或不规则形状，大小不等，边缘清楚，表面毛细血管扩张，皮损表面有灰褐色粘着性鳞屑覆盖，附着牢固，揭下后内面有针刺状角质栓嵌塞于扩大的毛囊口。皮损可呈疣状增生，中央扁平边缘隆起形成环状改变。日久红斑中央出现淡褐色萎缩性瘢痕。红斑可限局或泛发，相互联合成慢性播散性盘状红斑狼疮。发生于头皮病损，可形成永久性脱发，耳轮皮肤损害可形成萎缩性瘢痕，导致缺损畸形。手足掌跖呈紫红色鳞屑斑，类似冻疮，久之萎缩，创伤破溃难愈，有的患者夏季日晒或冬季寒冷病变加重，病损持续时间长久，形成中心色素消退，周围色素增加的萎缩性疤痕，损害消退后，遗留白癜风样脱色斑。皮损破溃经久不愈，处理失当加以慢性刺激，有报道发生癌变者，如鳞状细胞癌或基底细胞癌。当皮损播散身体各部时，应注意有无演变为系统性红斑狼疮的可能。
本病一般无全身症状，少数可伴低热，乏力，关节酸痛、消瘦、四肢可有雷诺现象及冻疮样病损。面部可有毛细血管扩张形成蜘蛛痣样损害。
【病理】
??上皮萎缩，表面过度角化与不全角化，有时可见角质栓形成。棘细胞层萎缩变薄，基底细胞液化变性。固有层中结缔组织胶原纤维玻璃样变，纤维断裂水肿。有密集淋巴细胞及小量浆细胞浸润，血管扩张。在上皮基层中，有时可见均质性嗜酸小体。
??免疫荧光检查上皮基底层处，有粗细不匀带状或颗粒状免疫球蛋白沉积，荧光带由基底层固有层延伸，约60％的患者直接免疫荧光病变处有18G沉积带。
【诊断与鉴别诊断】
??根据典型临床表现和组织病理改变不难诊断，如只单独口腔病损，缺少皮肤损害，有时难以确诊。若唇红粘膜颜色不一，有丘疹红斑，边缘隆起白色网纹，外围有放射状毛细血管扩张，伴有干燥鳞屑，可考虑此病。临床及病理检查不能确诊时，可采用免疫荧光法协助诊断。
??鉴别诊断 早期应与多形性红斑，天疱疮、类天疱疮、多形性日光疹等区别。陈旧性损害则要与扁平苔藓、慢性唇炎、良性淋巴组织增生、粘膜白斑、寻常狼疮等区别。
??1．天疱疮 早期病损限于口腔粘膜，发生较广泛，疱性损害，发生剥脱性龈炎较少见。根据活检中有无棘层松解可以鉴别类天疱疮和天疱疮。
??2．多形性红斑 口腔损害有小疱大疱性损害，但损害发生在牙龈很少见。多形红斑可有眼粘膜损害，病损表现为广泛水肿的固有层上层有炎性浸润和上皮下疱棘层液化坏死，偶有上皮内疱，但无棘层松解。
【预后】
??本病为良性过程，有报告20％有癌变可能。一般不影响健康，转变成为系统性红斑狼疮者一般不超过50％。如长期不治，病损范围较大形成萎缩瘢痕可影响面容。
【治疗】
??应向患者解释本病属良性过程，预后与系统性红斑狼疮不同，以减少其精神负担和心理压力，树立治疗信心。嘱患者注意避免各种诱发因素，避免日光直接照射，日光下着遮檐帽长衫长裤，面唇及鼻颧部高起部位涂以遮光剂等。
??1．局部治疗 应用激素软膏外涂以控制和消除病损。肤轻松软膏、去炎松尿素软膏及含有倍他米松、地塞米松、氢化可地松等激素的软膏或霜剂。皮损可外贴肤疾宁膏等。避光剂如50％奎宁霜，5％二氧化钛，10％水杨酸苯酯，氧化锌糊剂，5％对氨苯甲酸酒精溶等。对顽固病损的深部损害，可用类固醇激素，如去炎松混悬液o．5％～1％浓度于损害基底部注射0．1～0．3ml，每周1次。也可用氟美松2ml或强的松龙混悬液于病损基底处注射，小面积损害，可试用三氯醋酸涂搽。也可用二氧化碳干冰或液氮冷冻疗法治疗局部病损。
??2．全身治疗 常用抗疟药磷酸氯喹，开始剂量每次0.125～0.25g口服，每日2次，一周后改为每日1次，可连续服用4—6周症状明显好转后，逐渐减至最小维持量，每周0.25—0.5g以控制病情。疗程长短视病情而定。本药可抑制抗原抗体复合物形成，并增强皮肤抗紫外线的耐受力。但也有一定副作用，治疗期间应定期检查血象，白细胞低于4000／mm3时应予停药，服药可在饭间服用，以减少对胃粘膜刺激。用药一个月以上，应定期进行眼科检查。停药后复发，可以重复用药治疗。另外硫酸羟氯喹(hydroxychloroquinesulfate)其副作用较磷酸氯喹小，但疗效亦较差。反应停(thalidomide)可以试用，每日l00mg，但副作用有头晕，踩水肿，致畸胎等。阿的平(atabrine)目前很少应用，过去曾与氯喹联合应用。本药可使皮肤和眼变黄持久不退。
??免疫抑制剂一般较少应用，仅在病损广泛其他治疗无效时，考虑用小剂量皮质激素，如强的松每日15—20mg。亦可试用环鳞酰胺每日50—150mg。
其他如维生素B、C、E等可适当配合应用。
【中医辨证】
??发生于唇部病损类似中医之唇疮、唇风。主要为禀赋不足气虚阴亏，阴虚火旺，心脾积热蕴郁于内、腠理不固，复受阳光日晒，致血热脉络蕴郁肌肤而发病。宜用健脾益肾，养阴清热，活血疏肝，解毒利湿等法治之。方药如六味地黄汤、疏肝活血汤、清瘟败毒饮、甘露饮、归脾汤，血府逐瘀汤等加减。


[ 本帖最后由 小成 于 2007-11-20 19:24 编辑 ]