单心室的超声心动图诊断

天使水晶 · 发表于 2009-11-9 19:33

概论
定义：单心室是指一个心室腔同时接受左右心房的血液，具有左右房室瓣或共同房室瓣。
两个大动脉起自单心室，可为正常相互关系或转位，可有或无残余心腔。
也称为共同心室、三腔两房心、单室心或双入口心室。
约占先心病中1-2%，新生儿先心病中4%，紫绀型先心病中10%。
病理分型及血流动力学
Van Praaph（1964）
A型：右室窦部未发育，仅有一个右室漏斗部
         残腔连于单独的左心室上。约占78%。
B型：左室窦部未发育，仅为单独右心室。约
         占5%。
C型：肌部室间隔未发育，左右心室腔均发育，
         各占一半。约占7%。
D型：左右心室窦部及室间隔均未发育，心室
         形态左右分辨不清。约占10%。
上述每个类型又根据大动脉的相互关系分为三种亚型。
Ⅰ型：大动脉关系正常。
Ⅱ型：大动脉右转位（主动脉瓣口在肺动脉
         瓣口右前方）。
Ⅲ型：大动脉左转位（主动脉瓣口在肺动脉
         瓣口左前方）。
每种亚型又可分为有或无肺动脉狭窄。
因只有一个有功能的心室腔，左右心房血进入该腔并不同程度地混合，收缩期又流向两条大动脉，因血含氧量低可出现紫绀。如无肺动脉狭窄，血液在单心腔内混合少，故临床可无明显紫绀，但早期出现心力衰竭。如有肺动脉狭窄及肺血管阻力增加，血液在单心腔内混合多，故紫绀严重。
合并畸形：TGA、PS、AS、ASD、TA、PDA、APVC、AO弓离断。以TGA最为常见
超声心动图表现
2-D：对诊断SV及排除室间隔的存在至关重要。
1. 确定心房位置。
2. 房室瓣数目、功能及与心室连接关系。
3. 心室类型及与大动脉的连接关系。
4. 大动脉之间的关系。
5. 合并其他畸形情况。
只有一个主要心室，内径明显扩大，可为正常左右心室径之和。
无室间隔回声，在主心室腔左或右侧有时可见残余心腔。
通过观察肌小梁、调节束、乳头肌数目以确定左室亦或右室。
残余心腔可发出一个或多个大血管。
房室连接特性：
1. 房室瓣可为两组、共同、单组伴另一组闭
锁。
2. 辨认有无房室瓣跨立现象，即腱索结构附着于小的流出腔而对侧乳头肌、腱索附着于主要心室。
3. 双入口最多见，占55-70%。共同瓣最为少见。
大血管连接特征：
1. 正常连接：PA起自较小流出腔，AO起自大的主要心室。
2. 大动脉转位：与上述相反。
3. 双出口：两支大动脉均起自主要心室或流出腔。
4. 单出口：一支大血管闭锁，另一支起自主要心室或流出腔。
心室结构判定
A型：心室壁内膜光滑，肌小梁回声细小，
         为左室结构。
B型：心室壁内膜粗糙，肌小梁回声多且粗，
         常有粗大乳头肌回声，即右室结构。
C型：共同心室一侧为左室结构特点，另一
         侧为右室结构特点。
D型：心脏结构不清。
多普勒及CDFI超声表现
舒张期红色为主血流进入共同心室腔，少部分进入漏斗腔。
合并流出道狭窄时该处可探及湍流。
合并房室瓣关闭不全时心房内可见返流信号。
CDFI可发现房水平和大动脉水平分流。
鉴别诊断

三尖瓣闭锁：有室间隔结构并存在室间隔缺损。
巨大室间隔缺损：室间隔肌部发育，具有间隔特性，在心尖四腔切面可见两个心尖结构。左室短轴心尖切面仍可见两心室断面结构。