原创绝对少见的图片

小兜 · 发表于 2008-10-14 00:44

先天性鱼鳞病，是罕见的常染色体隐性遗传病，父母多为近亲婚配，有学者认为是脂质代谢异常、维生素A不足及表皮增生和脱落不平衡引起。婴儿出生时全身被紧束的黄色油胶样膜或呈羊皮纸样膜所覆盖，眼睑外翻，有些由于上皮细胞增生过盛，阻塞鼻孔，以致呼吸受影响，由于皮肤紧缩，将口型改变，口唇外翻，口周可见皲裂，耳廓增厚，指甲、毛发发育不良，质地松脆，肢体局限于特殊位置，指（趾）蜷曲。本症轻型角化层较薄，色棕红或淡红，生后24h内开始出现裂隙，膜样物脱落，反复剥脱可延续数月之久，最后局限于四肢伸侧。患儿营养活动不受影响，到成人期几乎看不到大而厚的鳞屑，仅见掌跖皮肤发红增厚。重症预后差，多因不能吸吮或继发感染死亡。

　　治疗一般可局部涂抹一般油膏，如:硫磺煤焦油软膏，3%水杨酸软膏，0.1%维生素A软膏，乳酸软膏去鳞屑，继发感染可适当应用抗生素或抗生素软膏，多食含维生素A及胡萝卜素的蔬菜及食物

小兜 · 发表于 2008-10-14 00:50

先天性鱼鳞病是一种罕见的遗传病，分为以下几种类型：（1）常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病，常见为轻型鱼鳞病，亲代一方或双方患病则家中常有多人罹患，但无性别差异。组织病理特征为角质层显著增厚，颗粒层变薄或消失。其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化迟缓，与角质层细胞未能正常脱落有关。棘层细胞变薄，基底层色素增加。由于角化过度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮质腺可萎缩。真皮无明显改变，或在血管周围有少数淋巴细胞浸润。(2)性联遗传寻常鱼鳞病，本型临床较少见，由于本病的基因在X染色体上，故仅见于男性，可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异，鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身。组织病理特征为角化过度，颗粒层正常或增厚，棘层轻度增厚，真皮无明显变化，有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。(3)表皮松解性角化过度鱼鳞病，又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，是具有高畸变率的常染色体显性遗传病，临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。组织病理特征为表皮角化过度，颗粒细胞层增厚，棘层上部细胞有网状空泡化，有时桥粒仅与一侧棘细胞相连，表皮细胞有棘突松解，表皮内可见有水疱或大疱，真皮浅层有慢性炎症浸润。(4)板层状鱼鳞病，系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹，多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥漫性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化，指甲及毛发过度生长，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。本病属常染色体显性或隐性遗传。通常临床所见的先天性鱼鳞病主要为后两种类型。Hallopeau等1982年首先用“火棉胶婴儿”生动地描述这种临床表现。有学者认为其原因可能是脂质代谢异常、维生素A不足及表皮增生和脱落不平衡等。婴儿出生时全身皮肤被紧束的油胶样膜或称羊皮纸样膜所覆盖，使肢体活动受限。出生24 h内，开始出现膜的干裂和脱落，有些病例很快好转或完全恢复，有些则局部持续脱屑，甚至可增厚成甲片。本病无特效治疗方法，可将患儿置入湿度较高的环境中，可给予口服维生素E、维生素A以补充脂溶性维生素，用1%呋喃西林液湿敷干裂皮肤以湿润皮肤和预防感染，溃疡糜烂处涂湿润烧伤膏控制感染、祛腐生肌以促进创面愈合，给予全身抗感染，并适量补液，配合对症支持治疗。