原创 绝对少见的图片

仙鹤草

好恐怖啊！请问楼主，有诊断了吗？

医神之家

好像是身体长，皮肤却没跟着长，把皮肤撑裂了。
好可怜！h8O5 不知应该怎样保护他啊？

xiaoxiaolingch

我问过我的同事,据他们回忆说我们这儿的那例新生儿当时诊断的是一种特殊类型的鱼鳞病,属于一类遗传性疾病,(好像是说常染色体隐性遗传)同事说儿科会诊时说应当与新生儿剥脱性皮炎鉴别,并建议使用维A酸外涂,当时的患儿未作特殊治疗,由家属带回家了,是死是活不知道,,

[ 本帖最后由 xiaoxiaolingch 于 2008-10-10 12:59 编辑 ]

若涵

跟贴学习`这孩子也太可怜了啊!!
纸片人也不象啊!!
可怜!!

hlh333

真没见过
到底什么病

怪癖西红柿

鱼鳞病俗称（蛇皮癣），70%属遗传(遗传病)，多于儿童时发病，好发部位四肢躯干仰面，皮肤干燥粗糙，皮屑边缘略翘起，状似蛇皮，或汗毛孔有颗粒物堵塞，长不出汗毛，重者皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹，随着年龄增长波及全身，本病特点冬重夏轻。
　　鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化性皮肤病，中医称为蛇皮癣。依遗传方式不同而分为：
　　1． 常染色体显性遗传寻常鱼鳞病：
　　① 常见。常于生后数月开始发病，病情随年龄增长而加重，症状冬重夏轻。
　　② 基本特点：皮肤干燥、疹色为黄褐色或污褐色鳞屑呈菱形或多角形，边缘翘起，中央紧贴于皮肤，细小或糠状。
　　③ 皮疹主要发生于四肢伸侧，其次为背部，头部可有轻度鳞屑，重者可波及全身，但腋窝、臀皱折部位常不波及，手背可有毛囊角化性损害。
　　④ 多数患者因全身皮肤的皮脂腺和汗腺分泌减少，致使皮肤干燥少汗，患者因此感到不适。
　　2．性联遗传性寻常鱼鳞病
　　1).少见。属性联隐性遗传，仅发生于男性（女子为携带者），出生后不久发病。
　　2).皮疹分布广泛，屈侧和皱折部位亦可累及，腹部较背部为重，皮疹鳞屑较大而明显，可波及肘窝、腋下、脶窝。
　　3).眼裂隙镜检查，男、女均可见到在角膜后壁或弹性层膜上具有多数小的混浊点。
　　3．表皮松解性角化过度鱼鳞病（先天性鱼鳞病样红皮病）为常染色体显性遗传病，过去称为大疱性鱼鳞病样红皮病。此病出生时即有皮肤增厚如角质样，有铠甲样鳞屑覆盖整个身体。出生后脱屑留有粗糙的潮湿面，可见松弛性大疱。其上再度形成鳞屑。四肢屈侧和皱襞部腹股沟、腕，腋和肘部有灰色厚的或疣状鳞屑，局部呈疣状损害，所以又称豪猪状鱼鳞病。
　　4．层板状鱼鳞病（先天性鱼鳞病样红皮病）为常染色体隐性遗传，过去称为无大疱的鱼鳞病样红皮病，可分轻重二型。
　　1).重型者为丑胎多数为死胎或产后死亡。
　　2).轻型者即所谓层板状鱼鳞病，出生后即发病，外被的角质层较薄如火棉胶状角质层脱离后，皮肤呈红色并有脱屑。
　　5．限局性线状鱼鳞病
　　常染色体隐性遗传，为层板状鱼鳞病的一种变异。
　　鱼鳞病久治不愈给患者带来经济和精神上的双重负担，严重影响患者的外表及身心健康甚至遗传下一代，多年来困扰着人类的这一顽疾。
　　临床研究发现：鱼鳞病的发病是由于遗传原因导致体内热、血毒形成某种物质代谢障碍，这种代谢遗留物不易从肾脏排泄，却与皮肤有较强的亲和力，由于这种代谢遗留物的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大，夏季皮肤水分充足，气温高，这种物质处于液化和溶解状态，因此对皮肤的损害相对较轻。但是一进入秋天，气温降低，气候干燥，该物质一经分泌到皮肤表层就迅速凝固，并且皮肤水分减少，无法有效溶解该物质，因此它就凝结，沉积于皮肤角质层，所以会出冬重得夏轻的症状，其结果一方面对皮肤产生损害，使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑；另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管，导致皮脂腺、汗腺分泌障碍，最终使皮肤失去滋润，变得异常干燥。由于全身皮脂腺、汗腺的分布差异以及每个人体质的不同，分别从皮脂腺，汗腺上分泌代谢遗留物的多少也不一。因此不同类型的鱼鳞病患者在临床上表现的症状也不一样。

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1、寻常型鱼鳞病：主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形，或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹，掌趾受累。发病率很高，其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致，多于出生后数月出现，5岁左右最重，青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。
　　2、性连锁隐患性鱼鳞病：可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、及肘窝等部位亦可受累；腹部、背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。
　　3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑，局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。
　　4、板层状鱼鳞病。系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹，多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥漫性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧，肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化，指甲及毛发过度生长，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。

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1.遗传性疾病；
　　2.四型的皮损表现；
　　3.组织病理改变
　　(1)显性遗传性鱼鳞病：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失；
　　(2)性联寻常型鱼鳞病：角化过度，颗粒层正常或稍厚；
　　(3)表皮松解角化过度鱼鳞病：角化过度，表皮细胞松解，颗粒变性。

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　1.目前无根治方法，治疗目的是缓解症状，增加角质层含水量和促进正常角化；
　　2.全身治疗，可试用维生素A，13－顺维甲酸、银屑灵或氨甲蝶呤；
　　3.局部可用增加角质层含水量，去除过度角化的物质，如鳞康等；
　　4.有感染可外用抗菌素软膏。
　　5.中药治疗以祛屑生新、荣肌润肤、改善血液微循环系统，强化皮肤新陈代谢，调节人体自生免疫机能为主

qweyt

这个婴儿活的还是死的?身上红的是皮肤发育不好还是血管?