上腹痛4天（答案已给，请大家总结后评分）

幸福在鼻尖 · 发表于 2008-7-2 09:34

随后的CT诊断重症肺炎，随后予加强吸氧,莫西沙星及哌拉西林/他唑巴坦抗感染、抑酸、补液等治疗。患者意识障碍进行性加重,血氧难以维持,予无创通气,BP降至80/50 mmHg,ABG:pH 7.25,PaCO2 61 mmHg,PaO2 65 mmHg。遂予气管插管,机械通气辅助呼吸,转ICU治疗,患者氧合明显改善。入院第5天,患者出现高热,双上肢肌力Ⅲ级,下肢肌力Ⅱ级。入院第6天患者体温下降,X线胸片示肺部斑片影明显吸收,但意识障碍进行性加重,

腰穿(第6天、10天): 脑脊液(CSF)颜色清亮,颅压260 mmH2O、310 mmH2O,细胞数26/mm3、8/mm3,WBC 0、0/mm3,蛋白 3.52 g/L、7.71 g/L(0.15~0.45), 糖7.3 mmol/L、4.6 mmol/L(2.5~4.4 mmol/L),氯(Cl)127 mmol/L、132 mmol/L(120~132 mmol/L);

幸福在鼻尖 · 发表于 2008-7-2 09:34

CSF找抗酸杆菌、墨汁染色找真菌、乳胶凝集试验均阴性;第2次脑脊液细胞学:白细胞总数100/m3,淋巴细胞50%,单核细胞50%。CSF和血清梅毒螺旋体明胶凝集试验(TPHA)阳性,快速血浆反应素环状卡片试验(RPR)阳性,HIV阴性。头颅CT未见明确占位性病变及脑室扩大、中线移位。

幸福在鼻尖 · 发表于 2008-7-2 09:40

是否存在中枢神经系统感染?
小米的分析很出乎我的意料，因为确实很出彩，我把想换内容补上，大家看看是不是这个病例你也学到了一点东西，自己慢慢总结一点！

患者在病程中出现与呼吸衰竭、休克不一致的意识障碍。患者存在重症肺炎、Ⅰ型呼衰、休克,当出现意识障碍时首先考虑感染中毒性脑病。但患者肺部感染、呼衰好转后,神经系统病变进行性加重似乎不能解释,应考虑其他病因如特殊类型的中枢神经系统感染、炎性脱髓鞘性神经病等。结合脑脊液改变,分析如下:

   1. 中枢神经系统感染:筛查中发现血清TPHA、RPR阳性,结合其个人史,考虑梅毒感染明确。患者出现意识障碍及腰穿异常所见,自然会想到该患者是否存在神经梅毒?如果是,神经梅毒能否解释疾病全貌?患者血清RPR阳性,CSF-RPR、TPHA阳性,CSF蛋白增高,神经梅毒诊断明确。该病临床表现多样,分为无症状神经梅毒、脑脊膜梅毒、脑膜血管梅毒、脑实质梅毒(麻痹性痴呆和脊髓痨) 及神经梅毒树胶肿。可以类似脑血管病变急性起病,也可仅表现为慢性进展的精神障碍。譬如脑膜血管性神经梅毒可由受累部位不同,出现意识障碍、癫痫、失语等临床表现。该患者CSF蛋白-细胞分离,非典型神经梅毒CSF改变。可查头颅增强MRI会给诊断一些提示。

   中枢神经系统感染出现的CSF蛋白-细胞分离,多为疾病恢复期蛛网膜下腔粘连、梗阻所致,腰穿部位CSF压力往往减低,与该患者情况不符。结合其他CSF病原学检查,无明确证据提示其他感染。

   神经梅毒的治疗首选水剂青霉素,其次可考虑头孢曲松。梅毒首次治疗时需警惕吉赫反应(梅毒治疗后的增剧反应),常规加用激素预防该反应发生。

   2. 炎症性脱髓鞘性神经系统疾病:脱髓鞘性神经系统疾病可出现蛋白-细胞分离,原因由血管性、代谢及炎症性多种原因导致。该患者存在明确感染及代谢紊乱因素,其所诱发脱髓鞘病变不能除外。

   炎症性脱髓鞘性疾病可累及周围神经系统及中枢神经系统。前者包括急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,主要表现为肢体的运动功能障碍,可累及呼吸肌致呼吸肌麻痹。肌电图有助于诊断。后者可累及中枢神经系统各个部位,患者可出现意识障碍、四肢弛缓性麻痹,存在CSF蛋白-细胞分离,颅压增高。头颅MRI有助于疾病诊断。国内外均有关于周围神经系统、中枢神经系统同时受累的炎症性脱髓鞘疾病的报告。

   复习文献,有3例DKA并发格林-巴利综合征的报告,均因“DKA”入院,第4~6天后患者出现肢体无力、呼吸衰竭和(或)四肢感觉障碍等症状,脑脊液、肌电图、神经活检均支持格林-巴利综合征,经治疗后3~6个月逐渐康复。DKA并发格林-巴利综合征的具体机制尚不清楚,有学者认为Ⅰ型糖尿病与后者均由自身免疫机制紊乱所致,有的则认为两者起病与病毒感染有关。该患者非新发糖尿病,DKA、炎症性神经系统脱髓鞘性疾病的发病尚未发现明确的感染诱因。

   3.其他如中枢神经系统肿瘤、静脉窦血栓形成、弥漫性结缔组织病,目前证据不足,且均难以解释疾病全貌,暂不考虑。

幸福在鼻尖 · 发表于 2008-7-2 09:40

综上所述,神经系统炎症性脱髓鞘性疾病可能性大,中枢神经系统、周围神经系统均受累;另外感染、代谢性因素也参与脱髓鞘疾病。

治疗上,积极脱水降颅压、支持治疗。积极纠正感染、代谢紊乱因素,针对炎症性脱髓鞘性疾病,一般认为免疫球蛋白、激素均有效。

幸福在鼻尖 · 发表于 2008-7-2 09:41

患者在给予给予头孢曲松2 g qd 3周、地塞米松10 mg qd(规律减量),积极脱水治疗,维持水电解质平衡。患者意识逐渐恢复,呼吸机条件逐渐下调,入院第19天停用机械通气,转回国际医疗部病房。次日复查腰穿,颅压150 mmH2O,细胞数1400/mm3,WBC 0/mm3,蛋白4.86 g/L,糖9.0 mmol/L,Cl 124mmol/L,CSF-RPR阳性。血清RPR阴性。头颅MRI:双侧侧脑室前角旁、双侧额叶深部白质及右侧颞叶部分脑回多发小片状异常信号,右侧乳突炎。头颅MRA未见异常。肌电图:上下肢周围神经源性损害。协助患者加强功能锻炼,四肢肌力逐渐恢复,住院6周后患者间断双下肢疼痛,可平步行走约百米。查体四肢近端肌力Ⅴ级,上肢近端Ⅴ级,下肢近端Ⅴ-级,四肢腱反射消失,无明显感觉障碍