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楼主: 幸福在鼻尖
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小妖------幸福 读书贴

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发表于 2008-5-31 13:56 | 只看该作者
原帖由 幸福在鼻尖 于 2008-5-31 12:52 发表
头部检查的几个眼征
  眼球突出----眼球突出也眉弓之外,双眼突出常见甲亢
Graefe征:眼球下转时上睑不能相应下垂
joffrog征:上视时无额纹出现
Horner---临床特征可以表现为:瞳孔缩小、上脸下垂、同侧面部无 ...

眼突出是最常见的........Xt6o Xt6o
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发表于 2008-5-31 14:56 | 只看该作者
原帖由 幸福在鼻尖 于 2008-5-31 12:52 发表
头部检查的几个眼征
  眼球突出----眼球突出也眉弓之外,双眼突出常见甲亢
Graefe征:眼球下转时上睑不能相应下垂
joffrog征:上视时无额纹出现
Horner---临床特征可以表现为:瞳孔缩小、上脸下垂、同侧面部无 ...


眼球突出是不是要大于18cm呢??

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玲珑小妖 + 3 这个问题我翻书了,没看到有记载.也许我的书 ...

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 楼主| 发表于 2008-5-31 17:53 | 只看该作者
鉴别不清腹痛的诊断
  在急诊科最常遇到的问题是鉴别不清腹痛(UDAP),也称为非特异性腹痛(NSAP)或不明病因腹痛。这类病人甚至在全面的检查、分析后,常常不能找到明确的病因。说明医生在面对腹痛病人时可能遇到很大的困难。对鉴别不清腹痛主要是靠排除严重的病因后诊断。多数病人经过随访是良性的病程,然而也有例外情况,特别是发病早期来院就诊时。老年腹痛病人具有更高的存在严重疾病的倾向。因此对老年人作UDAP的诊断应特别谨慎。
  对诊断UDAP病人从急诊科出院时,应作特殊交待并随时复诊。腹痛原因不明,这一实事必须直接告诉病人。对病人充分告诫及密切的随诊可减少致残率及死亡率。

  指南级推荐意见:
  1. 对病因不能确定的腹痛病人就诊断为UDAP,而不要诊断为病史、体检及化验均不支持的某种疾病。
  2. 病人离开医院时要向病人交待清楚并作好随诊。
 
  腹痛评估
  腹痛部位 来自腹部不同病变的腹痛可引起不同腹部区域。然而,这限制鉴别诊断的思路,如果依据疼痛部位是或不是某个特定象限来诊断,可导致误诊。
  标准化资料汇集 首先应详尽询问病史及体格检查,再作鉴别诊断及选择辅助检查。使用标准化病史及体检程序,可提高急诊科诊断阑尾炎的准确性。
  动态观察 对于不明病因的腹痛病人,对可疑阑尾炎病人进行动态观察和反复检查可提高其诊断的准确度。对经过连续观察仍不能确诊的可靠病人,可安排门诊随访。而且是一种合理的策略。
  体温测量 虽然腹腔内感染病人常有体温升高,但其敏感性及特异性有很大差别。没有足够的证据证明体温与腹痛原因之间有明确关联。所以发烧对于腹痛病人的意义并不清楚。在老年人不能依据发热区别内科或外科疾患。多数患急性胆囊炎及急性阑尾炎的老年病人都不发热,但发生穿孔及败血症的比例很高。
  注意:对于发热病人测鼓膜体温及口腔体温是不可靠的。
  腹部听诊 肠鸣音的听诊有助于腹痛诊断,然而,肠鸣音与腹痛诊断之间的联系未被广泛研究。有一篇报道称,约一半腹膜炎病人肠鸣音正常或增强。急性小肠梗阻病人,肠鸣音可能异常或消失。老年腹痛病人肠鸣音异常,常提示有严重疾病。
  腹膜炎的腹膜体征 传统的训练使急诊医生有一个固有的观念,腹膜有炎症时有明显的腹膜体征,包括反跳痛、咳嗽痛、突然变动体位时腹痛及扣击脚根部引起腹痛。然而,许多研究显示对于腹膜炎病人,腹膜刺激症不是特别敏感和特异。对于腹膜炎病人反跳痛的敏感率为81%,特异性为50%,对于阑尾炎病人,反跳痛的敏感率为63%-76%,特异性为56%-69%。有一组病例不多的报告,咳嗽痛对腹膜炎的敏感率为77%,特异性为80%。
  直肠指诊 许多腹痛病人直肠指诊无特殊发现,直肠指诊有触痛是常见,但不能用以确定腹痛的病理状况。阑尾炎病人直肠局限压痛见于不到一半病人。直肠指诊用作阑尾炎的诊断,其敏感性很低。有一项研究发现右下腹痛病人直肠指诊对诊断并无帮助。在急诊科作肛门指征是得到作大便潜血试验的标本,以了解有无胃肠道出血。
  盆腔检查 对于急诊科的腹痛病人没有充分依据要求病人作盆腔检查。

  指南级推荐意见:
  1. 不能仅仅依据腹痛部位作鉴别诊断。
  2. 不能依据是否发热来区别是外科急腹症或内科疾患。
  可供选择的推荐意见:
  1. 对于不明原因的腹痛病人,动态观察数小时可提高诊断的准确度。
  2. 在进行鉴别诊断前应采集完整的病史,可考虑用一种系统资料收集工具,如程序化表格。
  3. 腹痛病人采集大便作潜血试验。
  4. 女性腹痛病人可作盆腔检查。

  高危病人
  1.老年病人 老年病人比年轻病人更容易出现有腹痛的严重后果。50岁以后,每增加10岁死亡率及误诊率以指数递增。在一组病例报导中,50岁以上的阑尾炎病人约14%有广泛腹痛及压痛,而年轻病人只有2%出现这种情况。老年阑尾炎病人反跳痛极少见,另外,老年腹痛病人更容易有致命性疾病,如肠系膜血管缺血,腹主动脉撕裂或破裂以及心肌梗死,年轻人这种情况少见。
  2.艾滋病人 艾滋病人除了常见的腹痛原因,尚有(1)小肠结肠炎,伴有大量腹泻及明显脱水(2)多因巨细胞病毒引起的大肠穿孔(3)因Kaposis 肉瘤、淋巴瘤或非典型分枝干菌病引起的肠梗阻(4)因巨细胞病毒或隐孢子虫引起的胆道疾患。某些抗病毒药可产生致命性胰腺炎。
  可供选择的推荐意见:认真识别高危病人的不典型表现,以避免误诊。

  常见的误诊
  腹痛病人的误诊常常引起渎职诉讼。严重腹痛的病人常常误诊为胃肠炎、胃炎、尿路感染、盆腔炎及便秘。在急诊科致命性腹痛被误诊的有腹主动脉破裂、阑尾炎、宫外孕、憩室炎、内脏穿孔、肠系膜缺血及肠梗阻。
  1.腹主动脉瘤破裂(AAA) 在美国腹主动脉瘤破裂是第13位死亡原因。占总死亡病例的0.8%,多数AAA病人既往未作出AAA的诊断。对AAA传统的描写是常见急性背痛、侧腹痛或腹痛,低血压及可触及腹部包块,这是不可靠的,因为同时具有这三联症的病人大约不到25%。误诊的病例可高达30%-60%,主要是由于体征常不可靠。大约25%已知腹主动脉瘤病人,不能触及腹部包块,既不能闻及提示AAA的杂音,亦触不到波动。
  许多腹主动脉瘤破裂的病人误诊为肾结石,因为这些病人有血尿及侧腹痛,无搏动性包块。其它常见误诊的疾病有憩室炎、胃肠道出血、急性心肌梗死以及肌肉骨骼病变引起的背痛。
  2.阑尾炎 阑尾炎病人一开始到急诊科就诊时常常被误诊为胃肠炎。虽然阑尾炎可能是被认真分析最深入的一个疾病。但因其表现多种多样,因而在急诊科作出诊断仍相当困难,高达1/3育龄妇女患阑尾炎时被误诊为其它疾病,最常见的是盆腔炎或尿路感染。
  3.宫外孕 如果医生没有想到病人可能怀孕,则宫外孕就可被漏诊。对于确定妊娠。病史及体征是不可靠的。快速易行的测试HCG是非常敏感的,如果HCG阴性,妊娠的可能性较小。
  4.心肌梗死 心肌梗死可出现上腹痛,如果医生对上腹痛病人没想到心肌梗死的可能,就可产生误诊,老年病人及存在心脏病危险因素的病人发生上腹痛时应常规做心电图检查。

  可供选择的推荐意见:
  1. 老年病人及存在心脏病高危因素的病人发生上腹痛时应作心电图。
  2. 育龄妇女腹痛时作妊娠试验;
  3. 50岁以上病人腹痛原因不明作腹部B超声或CT,以了解有无腹主动脉瘤。
  4. 诊断为盆腔炎或尿路感染的女病人应考虑是否实际上是阑尾炎?

  腹痛病人麻醉止痛剂的应用
  对于某些病人注射麻醉止痛剂是安全的、人道的。静脉注射递增量的麻醉剂可消除腹痛,但腹部压痛依然存在,止痛剂减少病人的烦躁,使腹肌放松,这样可能有助于发现阳性体征,没有证据证明使用止痛剂会掩盖腹部体征或者引起死亡率或致残率升高。

  可供选择的推荐意见:对急诊科的腹痛病人正在诊断过程中,可给麻醉止痛剂。

  附录
  常用于腹痛病人诊断的影像学和实验室检查项目汇总
  各单位可用这种方法得到最低的敏感性与特异性。各单位自己的影像学、实验室能力以及外科会诊的质量等变异系数,将决定这种检查的实用性。 按照使用的顺序列举如下:

  【阑尾炎】
  CT 据某大学医院报告,可疑阑尾炎病人,大多数均可选用,敏感性100%,特异性95-98%。
  不增强CT用螺旋CT,可不增强。敏感性为90%,特异性为97%。
  超声波检查 最高敏感性为93%,特异性为91%。适用于儿童与妊妇。
  锝99m白细胞扫描 放射性标记白细胞扫描很有效,敏感性为98%,特异性为95%。
  锝99m球蛋白扫描 敏感性为98%。但因术前检查很费时间,且有许多非特异性发现,故此项检查很少被人采用。
  白细胞计数与C—反应蛋白 这两项数值增高,不敏感,特异性更差。

  【腹主动脉瘤】
  CT与超声波检查 对确定动脉瘤存在的敏感性为100%。对病情稳定的病人,CT能清楚显示有渗漏的动脉瘤。对病情不稳定病人,外科医师不能等待正式报告,应及时处理,否则会延误病情。 床旁超声有助确定与排除诊断。
  MRI 能清晰显示主动脉瘤的轮廓 。
  血管造影 在发现主动脉瘤方面不比超声及CT敏感,急诊不宜应用。

  【胆道疾病】
  超声 首选检查,敏感性与特异性分别为91%与98%,实用、迅速。
  核素扫描 可作功能检查,敏感性与特异性分别为92%与90%。
  CT与MRI 检查总胆管病变及总胆管结石优于B超。
  肝功能检查 结果升高,对诊断急性胆囊炎的特异性为50%,相对不敏感。
  白细胞 40%病人白细胞数不升高。

  【小肠梗阻】
  腹平片 首选,敏感性与特异性分别为70%与80%。
  CT 敏感性为94%~100%,特异性为83%-96%,确定病因阳性率为90%。可鉴别小肠梗阻与结肠梗阻。
  B超 敏感性与特异性分别为88%与96%。

  【息室炎】
  CT 敏感性与特异性为100%。
  B超 分级压迫超声扫描敏感性为84%-98%、特异性为93%-97%。
  钡灌肠 敏感性与特异性分别为80%与100%。

  【宫外孕】
  阴道超声 超声检查的精确度取决于术者的技术,及由β—HCG定量值对妊期的判断。超声波主要检查宫内妊娠,排除宫外孕。如β—HCG值在1000~2000mIU/ml可见妊囊。如β—HCG值<1000mIU/ml,检查宫内妊娠或宫外孕的敏感性均仅17%。
  经腹B超 经腹B超偶尔可发现经阴道失误的宫外孕。

  【肠系膜梗塞及缺血】
  血管造影 敏感性88%(动脉92%、静脉50%)
  CT 敏感性为82%,特异性为92%。检查静脉阻塞优于血管造影。
  B超 对梗塞敏感性28%,彩色多普勒可鉴别缺血性肠壁与炎症性肠壁,但敏感性28%。
  腹平片 早期正常,晚期有小肠充气,门静脉气体及指压痕。
  血清磷 敏感性变化很大,敏感性为26%-85%,特异性85%。

  【卵巢扭转】
  彩色血流多普勒 敏感性100%。

  【胰腺炎】
  淀粉酶 敏感性80%,特异性90%,如超过正常高值3倍,特异性100%,敏感性降到72%。
  脂酶 敏感性97%-100%,特异性83%-98%。
  CI、MRI及B超 这三项均能显示胰腺及周围渗出液。CT能很好显示胰腺坏死病变,有助判断预后。

  【泌尿系结石】
  不增强CT 敏感性97%-98%,特异性96%-100%。
  静脉肾盂造影 敏感性85%-100%,特异性95%-100%。
  超声+KUB 最好敏感性93%,特异性100%。
  单独KUB 敏感性60%,特异性77%。

  【睾丸扭转】
  彩色血流多普勒 敏感性100%。
  核素扫描 敏感性85%-89%,特异性100%。急性扭转应立即请泌尿科会诊,不可因检查而延误治疗。

  【输卵管炎】
  白细胞 不是敏感指标(敏感性66%)
  血沉 敏感性60%-81%,特异性53%-57%。
  C反应蛋白 敏感性50%-74%,特异性59%-80%。
  超声 敏感性85%,特异性100%。

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发表于 2008-5-31 18:40 | 只看该作者
明天把我的笔记本带来
上面记着些在进修时候老师教的些小技巧

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玲珑小妖 + 8 + 3 哈哈...有了牙妹的参与.这里会很精彩的哦.. ...

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发表于 2008-6-1 05:55 | 只看该作者
学习中,真的不错的资料

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发表于 2008-6-1 10:58 | 只看该作者
今天终于知道什么情况下会出现K  --   F环了.上次见到鼻尖发的图片一直都在想.BBz3P BBz3P
当然,空想是没用的,今天翻书才知道.原来是因为铜代谢障碍.肝豆状核变性所致..
可是,肝豆状核变性这样的病例没见过,生疏得很!!!
eucu1 eucu1 继续学习.......ing....

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 楼主| 发表于 2008-6-1 20:38 | 只看该作者
肝豆状核变性【病理】

  HLD的肝脏病理变化,一般呈小叶性肝硬化,表面有大小不等的结节,光镜示肝细胞严重坏死,肝纤维囊高度细胞浸润;萎缩的肝小叶内结缔组织明显增生,组织化学证明肝组织内不规则岛状分布的铜颗粒沉着。电镜下肝细胞浆内出现大而不规则、高电子密度的溶酶体,内含大小不一的致密颗粒和低密度脂滴,有界膜包绕,部分界膜不清,组化证实有大量铜沉积.大脑半球常呈现不同程度萎缩,基底节额断面见豆状核色素沉着加深,可见软化空洞灶;不少病例在额叶、丘脑、内囊等处出现软化灶.光镜:主要在基底节及其周围见小软化灶、脱髓鞘灶、异常血管增生灶及胶质细胞增生等,后者的特征变化是,出现变性星形细胞(Alzheimer Ⅰ型细胞)和Opalski细胞,尤以变性星形细胞Ⅱ型最为常见。

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 楼主| 发表于 2008-6-1 20:40 | 只看该作者
肝豆状核变性西医病因及发病机制
  正常成人每天从食物中吸收铜约2~4mg,进入血液的铜离子先与白蛋白疏松结合后,90%~98%运送至肝脏内与α2球蛋白牢固结合成铜蓝蛋白;仅约5%与白蛋白或组氨酸等氨基酸和多肽疏松结合,其大部分经胆道系统排泄,极少数由尿中排出。本病属于常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病,但其铜代谢异常的机理,迄今尚未完全阐明,目前较为公认的是:胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷和金属巯蛋白基因或调节基因异常等学说

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 楼主| 发表于 2008-6-1 20:41 | 只看该作者
肝豆状核变性
【临床表现】

一、症状与体征
  临床主要表现神经精神症状与肝脏症状两大方面。欧美报道,约70%的HLD患者以神经症状为首发症状,肝脏症状次之。但我们统计近7年1011例患者以神经症状起病者480例(47.48%),肝脏症状起病者404例(39.96%),其次为骨关节及肾脏损害症状。
  (一)神经精神症状
  1.震颤 早期常限于上肢,渐延及全身.多表现为快速、节律性,粗大似扑翼样的姿位性震颤,可并有运动时加重的意向性震颤。
  2.发音障碍与吞咽困难 多见于儿童期发病的HLD.说话缓慢似吟诗,或音调平坦似念经,或言语断辍似呐吃;也可含糊不清、暴发性或震颤性语言.吞咽困难多发生于晚期患者。
  3.肌张力改变 大多数患者肌张力呈齿轮样、铅管样增高,往往引致动作迟缓、面部表情减少、写字困难、步行障碍等。少数舞蹈型患者伴肌张力减退。
  4.癫痫发作 较少见。作者总结418例HLD中,11例(2.6%)于病程中出现不同类型癫痫发作,其中10例为全身强直-阵挛发作或部分性运动发作,仅1例为失神发作。
  5.精神症状 早期病人智能多无明显变化,但急性起病的儿童较早发生智力减退;大多数HLD具有性格改变,如自制力减退、情绪不稳、易激动等;重症可出现抑郁、狂躁、幻觉、妄想、冲动等,可引起伤人自伤行为。少数患者以精神症状为首发症状,易被误诊为精神分裂症。
  (二)肝脏症状 以肝脏症状为首发症状有:
  1.通常约5~10岁发病。由于肝脏内铜离子沉积达超饱和,引起急性肝功能衰竭,即腹型肝豆状核变性.临床表现为,全身倦怠、嗜睡、食欲不振、恶心呕吐、腹部膨胀及高度黄疸,病情迅速恶化,多于一周至一月左右死亡,常被误诊为重症病毒性肝炎而按"肝炎"抢救无效死亡,往往在其同胞被确诊为HLD后,回顾病史时方考虑本病可能。倘若能早期诊断予以确当、强力驱铜和庇肝综合治疗,半数以上可获缓解。
  2.约半数患者在5~10岁内,出现一过性黄疸、短期谷丙转氨酶增高或/及轻度腹水,不久迅速恢复。数年后当神经症状出现时,肝脏可轻度肿大或不能扪及,肝功能轻度损害或正常范围,但B超检查已有不同程度损害。倘若在神经系统症状出现前,及时行系统驱铜治疗,常可长期防止肝脏和脑症状出现。
  3.少儿期缓慢进行食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水,酷似肝硬化的表现.经数月至数年,消化道症状迁延不愈或日益加重,而渐渐出现震颤、肌僵直等神经症状.神经症状一旦出现,肝症状迅速恶化,多于几周至2~3月内陷入肝昏迷.因此对原因不明的肝硬化少儿患者,如进行详细的神经系统检查,往往能发现肌张力改变或病理反射等中枢神经系统阳性体征,再进一步行铜代谢检查,可获得早期诊断和及时治疗。
  4.部分青少年患者可表现缓慢进行脾脏肿大,并引致贫血、白细胞或(及)血小板减少等脾功能亢进征象,一般在脾切除或/及门脉分流术后不久,出现神经症状并迅速恶化,常于短期内死亡;少数患者因食管静脉破裂致上消化道出血而迅速促发神经症状。
  5.肝症状发生于其他症状后 (1)先出现神经症状,长期误诊或不规则驱铜治疗,神经症状迁延达晚期,渐发生黄疸、腹水乃至肝昏迷。 (2)以神经症状获得正确诊断,体检时才发现轻度肝脾肿大或/及肝功能异常。
  (三)角膜色素环(Kayser-Fleisher环,K-F环) 肉眼或裂隙灯在角膜后弹力层周边部可见棕色、灰色环。
  二、临床分型
  (一)潜伏型(亚临床型) 一般为先证者的一级亲属,在进行铜代谢筛选检查时发现。
  (二)显性型(临床表现型)
  1.脑型(以神经症状为核心症状) (1)广义肝豆状核变性型 临床特征为:①一般于15岁以前发病;②肌僵直显著,震颤轻;③晚期呈全身扭转痉挛。 (2)舞蹈-手足徐动型 儿童多见,以脸面不自主扭动和四肢不规则、快速舞动伴肢端缓慢扭动为特征,少数呈投掷样运动。 (3)假性硬化型:临床特征为:①大多于20岁以后起病;②全身震颤较明显,而肌僵直较轻。 (4)精神障碍型 以重精神症状为首发症状,神经症状较轻或缺如,常易误诊为精神分裂症等各种重精神病。
  2.脊髓型或脑脊髓型 此型极少见,脊髓型临床特征为:①多见于10~20岁男性患者;②对称性痉挛性截瘫为主要表现.如伴有意识不清、言语错乱和震颤等脑症状,称脑脊髓型。
  3.骨-肌型 临床特征为:①大多于17~18岁左右发病;②明显骨关节症状及四肢近端肌无力、肌萎缩;③神经症状和肝症状较轻或缺如;④病情发展缓慢,预后较良好。但作者长期随访发现,晚期也可出现肌僵直等锥体外系或/及肝脏症征。
  4.腹型 临床特征为:①5~10岁前常以发热、严重黄疸、中度腹水突然起病;②进展迅速,往往在一周至一月内死亡;③生前无锥体外系症状。
  5.脑-内脏混合型 本组以肝型最多见,临床表现多样,主要有下列特征:①青少年发生缓慢进行性脾肿大,酷似门脉高压症;②儿童期发生原因不明的进行性肝硬化.如晚期出现神经症状,称脑-肝型。另一部分脑型患者,不恰当或不规则治疗而达晚期,常并有肝硬化等肝症状,亦属脑-肝型范畴。此外,以浮肿、蛋白尿、血尿为主证者,称肾型;以明显脑症状并心脏症状为主证者称脑-心型。

【诊断与鉴别诊断】

  一、诊断标准 肝豆状核变性诊断标准:
  1.家族遗传史:父母是近亲婚配、同胞有HLD患者或死于原因不明的肝病者。
  2.缓慢进行性震颤、肌僵直、构语障碍等锥体外系症状、体征或/及肝症状。
  3.肉眼或裂隙灯证实有K-F环。
  4.血清铜蓝蛋白<200mg/L或铜氧化酶<0.2OD。
  5.尿铜>1.6μmol/24h。
  6.肝铜>250μg/g(干重)。 判断:①凡完全具备上述1~3项或2及4项者,可确诊为临床显性型。②仅具有上述3~5项或3~4项者属无症状型HLD。③仅有1、2项或1、3项者,应怀疑HLD。 凡具下列情况应高度怀疑HLD患者,都必须行裂隙灯检查有无角膜K-F环和铜代谢测检。 1.已证实HLD患者的同胞。 2.同胞中有幼年死于暴发性肝炎或其他肝病(尤其病毒性肝炎血清抗原抗体阴性)者。 3.儿童或少年发生原因不明的肝硬变、一过性黄疸、流涎、震颤、舞蹈样运动或精神错乱,均需注意与HLD鉴别,必要时,需进一步行裂隙灯和铜代谢检查。
  二、鉴别诊断
  1.肝型HLD需与慢性活动性肝炎、慢性胆汁郁滞综合征或门脉性肝硬变等肝病鉴别。但肝病无血清铜减低、尿铜增高、血清铜蓝蛋白和铜氧化酶显著降低等铜代谢异常;亦无角膜K-F环。
  2.假性硬化型HLD需与帕金森病鉴别,肝豆状核变性型HLD需与特发性肌张力障碍鉴别。但帕金森病、特发性肌张力障碍均无铜代谢异常及角膜K-F环,可与HLD区别。

【预后】

  本病除少数患儿出现酷似暴发性肝的临床表现,于短期内死亡外,其自然病程大多呈缓慢进行性经过,约于起病后4~5年死于肝功能衰竭,或陷入植物人状态,死于肺炎等并发症。能生存10年以上者,极少见,故预后不良。但在驱铜疗法进步的今天,绝大部分早~中期患者通过系统的中西医结合治疗,往往能获得与正常健康人相似的工作、学习和寿命。

【治疗】

  一、低铜饮食 减少食物中铜的摄食为治疗的重要组成部分:
  1.含铜量高,禁止摄食的食物:肥猪肉、动物内脏(猪肝、牛肝)、小牛肉等肉类;蟹、虾、乌贼、章鱼、贝介类等鱼贝类;黄豆、青豆、黑豆、扁豆、熟荤豆等豆类;花生、芝麻、胡桃等坚果类。此外,蘑菇、牡蛎、蜈蚣、全蝎等含铜量也高。
  2.含铜量较高,尽量少食的食物:小牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、葱、茄子、蜂蜜、芋头等。 3.含铜量低,适宜日常吃的食物:精白米面、萝卜、藕、苤蓝、芹菜、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭(去皮去油)、马铃薯等。牛奶不仅含铜量低,长期服用有轻度排铜之效。
 
  三、西医治疗
  (一)二巯基丙醇(dimercaprolum) BAL是含双巯基的化合物,水溶液不稳定,故配成10%油剂溶液,仅供肌内注射。优缺点:BAL的优点是价格低廉,经济负担小。缺点是:①副反应多,如臀部脓肿、肝功能损害等使病人被迫停止治疗;长期连续应用,排铜作用逐渐衰减。故目前BAL已趋向淘汰。
  (二)二巯丁二酸(dimercaptosuccinic acid,DMSA)和二巯丁二酸钠(sodium dimercaptosuccinate,Na-DMS) Na-DMS静注后,血浓度迅速达高峰,4小时排泄80%,无蓄积作用。优点为:①Na-DMS排铜量较高,不仅尿排铜量较疗前平均增高7.7±1.4μmol/24h且胆汁排铜平均增加1.5倍;②DMSA除轻度胃肠反应及出血倾向外,副反应较少,可作为长期维持用药。缺点为:Na-DMS出血倾向较重,易引致严重鼻衄及皮肤紫癜,偶见上消化道出血。约55%病人治疗早期发生短暂脑症状加重。
  (三)二巯丙磺酸钠(Sodium dimercaptosulphonate, DMPS) DMPS对重金属解毒作用与BAL相似,但毒性较BAL低约20倍,排铜效果远强于BAL。优点为:在各种排铜药物中,尿排铜量最高,副反应少。缺点为:偶见粒细胞缺乏症。
  (四)D-青霉胺(penicillamine, PCA) PCA化学名为β,β-二甲半胱氨酸(β,β-dimethyl cysteine),它是青霉素的水解产物,临床主要应用右旋青霉胺(D-penicillamine)和正-乙酰消旋青霉胺(N-acetyl-DL-penicillamine)。 优点为:尿排铜增加达24.4μmol/24h,仅次于DMPS,而强于BAL、Na-DMS、DMSA及锌制剂等。缺点为:(1)副反应多,早期易发生过敏反应和白细胞减少,长期服药可发生SLE、MG、穿通性匐行弹性组织变性、粒细胞缺乏症及再生障碍性贫血等严重副反应;(2)长期服用, 排铜作用逐渐衰减。因此,尽管国内外仍将PCA作为HLD的首选和常规治疗,但由于多种副反应,使需要终身服用排铜的HLD,往往被迫停药。因此,作者倡导多种排铜药中西医结合综合治疗为佳。
  (五)依地酸二钠钙(calcium disodium edtate,CaNa2EDTA) 口服吸收差,临床常采用肌内或静脉注射,于注射后1小时左右均匀地分布全身细胞外液,但不能进入红细胞内,药物属水溶性,故不易透过血-脑屏障,脑内浓度极低。优点为:价格低廉,副反应小,尿排铜高于BAL。缺点为:(1)因与锌、铁络合远高于铜,并难以通过血脑屏障等点,临床疗效甚微;(2)连续使用,尿排铜作用渐减弱;(3)长期大剂量应用,可引起肾脏损害;(4)排锌、铁远高于排铜,故易引起EDTA过度络合综合征。由于临床疗效极微,目前已较少单用EDTA治疗HLD。
  (六)三乙烯羟化四甲胺(triethylene tetramine dihydrochloride,trientine,TETA) TETA是一种多胺类金属络合剂,1982年美国食品与药物管理局(FDA)指定为对不能耐受PCA的HLD患者的治疗药物。本品极易吸收,迄今尚无有关TETA在体内代谢的研究报道。有人认为TETA在体内可能通过与球蛋白竞争和铜络合,使尿排铜增加。优点为:TETA排铜效果较高。缺点为:价格昂贵,可能致肾脏损害、EPS等严重副反应。
  

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 楼主| 发表于 2008-6-2 10:08 | 只看该作者
今天在看到一些内分泌科的一些好东西
摘录下来给大家看看
一、甲亢预后评价(参考):
1、年龄:年龄越小,复发可能性越大;
2、甲状腺大小:Ⅱ度以上复发率明显增高;
3、FT3/FT4比值>1/3复发的可能性增大;
4、有家族史的病人,复发的可能性增大;
5、TSH受体抗体滴度高易复发(但目前检测标准不统一)
对于大于18岁,具有以上特点的人群,建议首选同位素治疗,对于以上人群药物治疗复发后再行同位素治疗可能会影响同位素治疗疗效
需要说明的一点:同位素治疗对生殖细胞的影响,目前资料表明同位素治疗不会对生殖细胞造成持久危害,同位素治疗3月--1年后对妊娠不受影响,同位素治疗后造成的并发症甲减,行激素替代治疗也对生育无明显影响。
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