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标题: 脾多发性海绵状血管瘤----病理已证实 [打印本页]
作者: shuoshuoy    时间: 2011-7-17 19:59
标题: 脾多发性海绵状血管瘤----病理已证实
本帖最后由 秀财 于 2012-12-8 10:34 编辑

病理结果：脾多发性海绵状血管瘤

海绵状血管瘤是在出生时即出现的低血流量的血管畸形，又称为静脉畸形。血管损害一般发展较慢，常在儿童期或青春期增大，成人期增大不明显。大多数静脉畸形呈海绵状，故名。病变除位于皮肤和皮下组织外，还可发生在粘膜下，肌肉甚至骨骼。海绵状血管瘤如因外伤或继发感染破溃时，有招致严重失血的危险，文献中有不少关于骨骼特别是下颌骨内海绵状血管瘤切除术中严重出血甚或致命的报道。

　海绵状血管瘤不同于毛细血管海绵状血管瘤，在它的表皮没有或只有极少毛细血管瘤组织，血管瘤多生长在皮下组织内，而且往往侵入深部肌肉，海绵状血管瘤有增长的倾向，体积可以涨到很大，严重破坏邻近组织的周围组织，使之体变形，甚至破坏致残，在面部引起面部畸形或毁容。但有10%海绵状血管瘤体积较固定，有完整的包膜，易于周围组织无明显界限，无规律地侵犯伸延到深部组织，解剖分离十分困难。海绵状血管瘤几乎全身任何部位都可以发生，以四肢、面颈部、躯干较常见，骨骼、肝、脾、胃肠和其他内脏易可生长海绵状血管瘤。海绵状血管瘤根据其深度不同表现症状也不同，如位于皮下组织，表现高出皮肤隆起包块，皮肤呈紫色，触之柔软，包块如海绵状或面团的感觉，界限不太清楚或与皮下组织有明显界限，压之有压缩感，包块大小有时随体位改变有变化，增大或缩小。位于深部肌肉组织的海绵状血管瘤，表现局部肿胀，患肢粗，皮肤色泽正常，触之无明显包块，局部柔软有压缩感。血管瘤患处有酸胀沉重感。有时累及神经受压迫，有疼痛感，患处肌肉无力。海绵状血管瘤无论是局限性的或是弥漫性性的都不会自动消失。


　位置较表浅的海绵状血管瘤，局部皮肤膨隆，高低错落，起伏不平，皮面微现蓝色或浅紫色，曲张盘旋的血管隐约可见。海绵状血管瘤位置较深而不波及皮肤者，除局部显现形态不规则的轻、中度膨隆外，肤色并无明显改变。海绵状血管瘤也可见于粘膜下层，粘膜表面呈暗蓝色改变。肿物有压缩性，其体积大小可随体位改变而发生变化。触诊检查有似蠕虫盘绕聚集之感，或可扪出颗粒状静脉石存在，X线照片也可显现静脉石，此乃血栓机化钙盐沉着而形成。海绵状血管瘤好发于头、面、颈部，四肢、躯干次之。除常见于皮肤皮下组织外，偶见于粘膜下，也可发生在肌肉、骨骼和内脏器官内。多在出生时即已发现，或起病隐伏而难以准确追溯发病年月。海绵状血管瘤还可发生于肌肉组织内，称为肌间血管瘤，以股四头肌最常累及，易被误诊；有时累及骨骼，表面粗糙不平，如虫咬状，累及骨髓腔者，X片中可见骨小梁被破坏后的多腔空泡样征象。上、下颌骨的海绵状血管瘤发病率虽不高，但应予重视，有时因拔除一个松动的牙齿可导致致命性的大出血。当血管瘤受外界刺激时，可引起血管周围组织炎性反应，患者自觉皮肤发热、肿胀、疼痛，或在病灶表面发生破溃。有血栓或静脉石形成时，也可出现局部疼痛，疼痛往往为一过性，短则一天，长则数周，以后自行缓解。在受外伤或表面破溃感染时，可引起出血危险。多数海绵状血管瘤是局限性的，少数弥漫地累及大片组织，如四肢的海绵状血管瘤，是血管瘤治疗中的难点。
　　成人海绵状血管瘤的诊断较为明确，可在婴幼儿期到青少年期发现，多数表现为较稳定而缓慢的发展过程。关于海绵状血管瘤的本质仍然存有争议，近年来的研究日益倾向于其性质为先天性的血管畸形，因此，畸形的血管结构与异常的血流动力学可以解释包括浸润骨骼在内的许多现象。但这一结论与许多传统观察不一致，因此尚未在不同学科间达成共识。
　　相比较而言，婴幼儿的海绵状血管瘤较为复杂，有些在出生后短期内迅速生长，并对激素治疗有效，还有自然消退的病例；有些则在出生后即发现，并较稳定地持续到成年，即使早期进行激素治疗也无效。因此，以形态学为分类标准，可能难以解释海绵状血管瘤的这些不同的特性，也就是说，在婴幼儿海绵状血管瘤中存在部分病例，其性质属于血管畸形，而其他属于皮肤深部的血管瘤。
　　在婴幼儿血管瘤中，毛细血管海绵状血管瘤是仅次于草莓状血管瘤的常见类型，也被称为混合型血管瘤。一般认为这是草莓状毛细血管瘤和海绵状血管瘤的混合体，往往出生时即已发现，在以后的几个月内快速生长；有时是先表现为草莓状血管瘤，以后较快地扩展为真皮深层或皮下肿块，有的则反之。其中有少数生长特别迅速，易于侵入周围正常组织，造成破坏容貌、影响进食与呼吸，或器官移位、阻塞甚至损坏等严重后果，称为婴幼儿致命性血管瘤或重症血管瘤。对混合型血管瘤的病理观察证实，所谓的两种血管成分十分难以区分，而以毛细血管瘤的病理特征为主。其自然病程也与草莓状血管瘤相似，有自然消退的倾向，对激素治疗有效，消退的结果有时是不完全的，代之以脂肪和纤维组织。
　　与海绵状血管瘤相关的综合征，除了上面提及的相对常见的Klippel-Trenaunay 综合征及Parkes-Weber综合征外，还有两种罕见的综合征可伴发多发性海绵状血管瘤。
　　一种是Maffucci综合征，这是累及软骨和血管的先天性发育畸形，往往表现为多发性的海绵状血管瘤伴发一侧肢体末端，如指(趾)骨和掌(跖)骨的骨软骨瘤。Jaffe的统计表明，此类患者中，50%的骨软骨瘤将发展为软骨肉瘤。
　　另一种为蓝色橡皮奶头样痣(Blue ubber-bleb Nevus)。这是一种少见的皮肤、肠血管瘤综合征，属于常染色体显性遗传。患儿出生时即有海绵状血管瘤，以后增大、增多为橡皮奶头样中间凸起的独特形态，中心为深蓝色，质软，一般仅为针头或小米大，但最大的可达到3cm以上。体表的这种血疱少可单发，多则达数百个，有时胃肠道尤其是小肠内可广泛累及，破裂时则引起黑便与贫血，甚至还累及肝、脾、胸膜等内脏和中枢神经系统。
诊断要点　　根据发病历史及临床特征，通常不难诊断：(1)出生时即出现，病情随年龄而增长。(2)隆起或稍隆起皮肤表面，呈蓝色或紫红色；压之可缩小，去压后恢复原状。(3)无自觉症状，好发于颜面、颈及头部。(4)组织病理可见大片相互吻合，大小不一的微小静脉构成的薄壁血腔，有时可见血栓形成、机化和钙化现象。血管内皮细胞无异常增殖。
治疗方法　　海绵状血管瘤可发生在人体任何部位，包括内脏，兼有扩张性及浸润性生长的特点，既能毁容又可造成器官的功能障碍，治疗上不能等待，应尽早采用各种方法积极进行治疗。
　　A、硬化剂局部注射。常用硬化剂如鱼肝油酸钠、脲素、平阳霉素等化疗药物，及高渗氯化钠 、中药制剂等，均有相似结果。该治疗操作简易，设备要求低，故应用十分广泛。硬化治疗需要耐心的观察和长期的坚持，难以在短期内达到理想而持久的效果，甚至有可能持续终身。对于十分表浅的病灶尤应注意，如注射量过大，可能导致局部皮肤坏死及瘢痕形成。硬化剂注入瘤体后，诱发血管内膜炎症，促使管腔闭塞，瘤体缩小或消退。常用于中、小型海绵状血管瘤的治疗。硬化剂应直接注入瘤体内或其基底，不可过浅以免表面皮肤坏死，也不可误入邻近肌肉组织以致肌肉萎缩、僵硬，使其功能受到影响。
　　B、铜针留置 铜针置入瘤体后，电荷的作用使血液中的固体成分凝集于铜针四周诱发血栓形成，闭塞血管瘤内血窦和与之相通的血管，瘤体消退。铜针留置法安全、创伤小，费用低廉，对有多条较大血管与之相通的海绵状血管瘤手术难度大，效果差，采用铜针留置治疗可获得满意的效果。
　　C、激光治疗 由于激光穿透深度有限，对位置较表浅、交通支少者疗效较好，而对位置较深，有广泛交通支者疗效较差。治疗时要配用冷却头。
　　D、手术治疗 对于局限性的血管瘤可以安全切除，效果也理想。较大或估计较深的血管瘤，如经术前静脉造影、超声及磁共振检查，充分了解病灶的分布和血流动力学情况，准确估算失血量并确定补充方法后，手术根治有时也是有可能的。对一些范围很大、部位较深的海绵状血管瘤，也可考虑部分或大部分切除，待术后再结合其他治疗，有时也能得到比较满意的结果，创面可以采用植皮或皮瓣修复。体位或压缩试验明显的病例，提示血窦的直径较大，尤其是病灶面积大而深在的颌面部病例，单纯切除可能导致大出血，故在术前应进行必要的准备，如铜针治疗等，使病灶内血液凝固后，再行手术治疗。为减少术中出血，海绵状血管瘤瘤体巨大范围广泛者可先行硬化剂注射或铜针留置等非手术方法使瘤体缩小后再行手术。
　　E、其它 对于有些稳定，而且症状及对外观的影响都不显著的海绵状血管瘤可以随访不予治疗。广泛累及肢体的海绵状血管瘤，往往通过局部的反复切除而难以有所改善，甚至由于血流动力学的平衡状态被打破后，周围畸形血管网代偿扩张的现象可能反复发生。对此类病例，可姑息地采用压迫疗法，即用弹力绷带长期包扎压迫，从足部到大腿根部，可在一定程度上延缓进一步扩张并减轻症状。
预后　　海绵状血管瘤既存在美容问题，位于眼睑、口唇、舌、鼻咽等部位的海绵状血管瘤还会导致相应的视力、语言、吞咽、呼吸等功能障碍。外伤或继发感染使海绵状血管瘤破溃时有引发严重出血的危险。少数海绵状血管瘤可发生恶性变，继发为血管肉瘤。因此，对海绵状血管瘤应积极进行治疗。
　　中医中药
　　唐英用消瘤易治疗海绵状血管瘤17例。紫丹参30g，莪术12g，当归尾10g，炮山甲12g，藏红花10g，制香附10g，乳香、没药各10g，石见穿3Og，白花蛇舌草30g，淡子芩10g。据气虚、纳呆、痰浊之偏重加减。每日1剂煎服，同时吞服水蛭胶囊2粒，早晚各1次。 结里痊愈有效率82．4 ％。
　　海绵状血管瘤的治疗方法
　　1、手术治疗，局限者可全部切除，范围广者可部分切除。
　　2、微波透热治疗，主要应用于海绵状型。
　　3、放射治疗，用于婴幼儿毛细血管瘤和表浅的海绵状血管瘤。
　　4、硬化治疗，用于海绵状血管瘤。
　　5、冷冻治疗，用于杨梅状及海绵状血管瘤。
　　6、激素治疗，用于婴幼儿血管瘤。
　　7、血管内栓塞，用于蔓状和巨型海绵状血管瘤。
危害　　海绵状血管瘤的危害，取决于它的生长部位、大小及组织成份。如果血管瘤生长在面部，必然要影响美容，严重者可使面部五官畸形；在颈部、咽喉部容易因进食而导致破溃，可危及患者生命；在功能部位，如眼球、舌头、手指、足趾、阴茎、阴蒂及关节等，可影响这些部位的功能。如果血管瘤巨大，无论生长在什么部位都会严重危害患者的健康，此外血管瘤还可发生感染、溃疡、出血甚至恶变，这些都会严重危及患者的生命，因此得了海绵状血管瘤必须治疗。
消退表现　　在过去的几十年中，有关血管瘤消退速度和消退程度的报道很多。20世纪中叶发表的很多文章认为，所有血管瘤最后都完全自然消退，而不会遗留任何畸形。而在当时，也有很多作者主张对血管瘤进行各种积极的治疗。到了20世纪末期，许多学者对以前有关血管瘤自然转归的论述重新进行了评估，而其重新评估的结论被作为是否进行积极主动治疗的依据。对早期文章中数据和各种治疗方法的分析，也使我们逐渐明确，哪些血管瘤适于积极主动的治疗，哪些血管瘤只需保守观察治疗。在Mullthen和Glowacki之前发表的文章。经常把血管瘤和血管畸形看作相近且相关的病变，而事实上，这2种病变完全不同。
主要危害　　1、当肿瘤逐渐增大或压迫胃肠时，引起上腹部不适，出现腹胀、腹痛、恶心等症状，严重时导致患者内脾胃等正常器官发生变形，破坏其功能形态。
　　2、位于肝表面的巨大血管瘤自行破裂，可造成腹腔大出血，危及生命。
　　3、可转变恶性血管瘤。
　　4、肝区疼痛和心理压力。





病史：患者， 男，40岁
系“乏力、纳差伴消瘦１月余”就诊；患者于１月余前在无诱因下自觉食欲明显减退，饭量锐减至正常一半以下，无明显饥饿感，无心慌胸闷，同时自觉体力下降，体重较前有所减轻，初未重视，后自觉上述不适逐渐加重来就诊；
PE：未见明显异常；
实验室检查：WBC 5.1×10^9/L;          RBC  5.44×10^9/L;       HBC-AB阳性

平扫：
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动脉期：
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静脉期：
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延迟期：
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作者: 俊才星驰    时间: 2011-7-17 21:18
作者: xiexiaojing    时间: 2011-7-17 21:34
2# 俊才星驰
作者: 为了理想    时间: 2011-7-17 21:37
作者: 光棍节    时间: 2011-7-17 22:05
活动性肝炎伴脾大
作者: golsun    时间: 2011-7-17 22:28
HBC-AB阳性
是什么？
作者: liu034wei    时间: 2011-7-17 22:28
肝炎肝硬化，脾肿大[hide][/hide]
作者: fengpei    时间: 2011-7-17 22:29
2# 俊才星驰
作者: lr613    时间: 2011-7-17 23:08
病毒性肝炎 乙型
作者: 胡智权    时间: 2011-7-17 23:10
{:soso_e148:}
作者: daikongling    时间: 2011-7-17 23:42
肝脏密度稍减低，形态基本正常，脾脏超过5个肋单位，增强后动脉期、门脉期及平衡期未见异常强化病灶。未见明显肿大淋巴结级腹水。
意见：肝脏密度减低。
      脾脏增大，请结合临床。
作者: canyang65    时间: 2011-7-18 00:22
提示: 作者被禁止或删除 内容自动屏蔽
作者: wolovefeiyang    时间: 2011-7-18 00:27
看不懂哟，给放射科丢脸饿了！~
作者: 563536619    时间: 2011-7-18 03:46
呵呵 {:soso_e112:}
作者: 563536619    时间: 2011-7-18 03:51
原发性肝癌？
作者: zhiyin925    时间: 2011-7-18 07:33
看看是 什么情况
作者: zhiyin925    时间: 2011-7-18 07:39
病毒性乙型肝炎？肝硬化？肝癌？
作者: yuanlaidewo    时间: 2011-7-18 07:51
vvvvvvvvvvvvvvvv
作者: zyd0632    时间: 2011-7-18 08:34
肝硬化 活动期
作者: fftt    时间: 2011-7-18 09:32
来学习，谢谢
作者: dingzengbao    时间: 2011-7-18 09:40
肝癌{:soso_e179:}
作者: yr3282    时间: 2011-7-18 09:54
肝炎肝硬化，脾肿大
作者: helan    时间: 2011-7-18 10:23
{:soso_e132:}HBC是什么？打错了吧？
作者: 续断07    时间: 2011-7-18 11:38
肝癌伴脾大
作者: yhhanbin    时间: 2011-7-18 13:27
作者: 李旭玉    时间: 2011-7-18 14:20
{:soso_e163:}{:soso_e163:}
作者: lizhiminyn    时间: 2011-7-18 15:07
急性乙型肝炎并肝脾肿大
作者: juebanbingpo    时间: 2011-7-18 19:59
作者: moliq    时间: 2011-7-18 20:04
{:soso_e179:}{:soso_e179:}{:soso_e179:}
作者: borrowzzz    时间: 2011-7-18 20:16
路过学习一下  还是初学者
作者: 克诺伊    时间: 2011-7-18 20:25
本帖最后由 shuoshuoy 于 2011-7-21 21:44 编辑

肝肾综合征

肝肾综合征(hepatorenal syndrome，HRS)是指在严重肝病时发生的功能性急性肾功能衰竭(functional acute renal failure，FARF)，临床上病情呈进行性发展。HRS是一种严重肝病伴有的特异性的急性肾功能衰竭，其最大的特点是这种急性肾功能衰竭为功能性，一般认为此种FARF在病理学方面无急性肾小管坏死或其他明显的形态学异常。

肝癌合并肝肾综合征的临床表现主要有肝脾大、肝区痛、黄疸、肝功能障碍及渐出现的氮质血症、少尿、低血钠、低血钾。临床可分为三期：
　　1、氮质血症前期肝失代偿，血BUN、Cr正常或稍高，Na+下降，进行性少尿，对利尿剂不敏感。
　　2、氮质血症期血BUN显著升高，Cr中度升高，Na+进一步下降。
　　3、终末期无尿，血压下降，甚至处于深昏迷状态。
作者: sd123feilang    时间: 2011-7-18 22:07
活动性肝炎伴脾大
作者: bd4310    时间: 2011-7-19 00:16
恩 学习一下 初步考虑原发性肝癌，依据稍后发帖。CT可支持。
作者: huanbshi    时间: 2011-7-19 00:22
肝MT~~~~~~~~~~~
作者: 笑看中国    时间: 2011-7-19 08:58
看看。。。。。。。。。。。
作者: WZX663925    时间: 2011-7-19 12:10
{:soso_e128:}
作者: shyysh521314    时间: 2011-7-19 17:06
3# xiexiaojing


肝癌
作者: w02h    时间: 2011-7-19 17:07
脾脏多发低密度灶，淋巴瘤？血管瘤？期待病理
作者: meibangjun    时间: 2011-7-19 17:08
初未重视，后自觉上述不适逐渐加重来就诊；
本帖来自于中国权威执考论坛：苗圃医学社区   http://bbs.miaolaoshi.com
作者: 156689307    时间: 2011-7-19 17:23
本帖最后由 156689307 于 2011-7-19 17:27 编辑

平扫肝炎肝硬化，脾肿大吗，强化不会看，感觉还可以
作者: bd4310    时间: 2011-7-19 20:40
貌似 病毒性肝炎丙型亚急性  脾大  门脉高压
作者: bd4310    时间: 2011-7-19 20:58
脾脏的那些低密度影不知道是什么，动脉期不规则强化属正常，没见到环形强化影，未见钙化，门脉期见到脾脏的那些低密度影始终不强化，其余部位逐渐均匀强化，延迟期那些低密度影不强化。应该不是血管瘤。
是囊肿吗，多发性的？还是恶性淋巴瘤？腹膜后淋巴结不会看。楼主解密的时候有腹膜后淋巴结肿大的请标下，谢谢。体温不太高，应该不是脓肿。
作者: 钰淑芳沁    时间: 2011-7-19 22:31
2# 俊才星驰
作者: zhaohaoran    时间: 2011-7-19 22:48
提示: 作者被禁止或删除 内容自动屏蔽
作者: ipis303    时间: 2011-7-20 00:35
脾脏多发低密度灶，边界欠清，大小不一，平扫CT值38HU，动脉期49HU，静脉期75HU，延迟期69HU，大致呈“快进慢出”
首先考虑脾脏多发血管瘤吧！
期待病理结果！
作者: 君子爱医    时间: 2011-7-20 08:17
肝炎伴有脾肿大
作者: LIJUNYI    时间: 2011-7-20 08:22
1# shuoshuoy


888888888888888
作者: 望梅止渴123    时间: 2011-7-20 08:53
学习学习。。。
作者: dongyouxiaoqi    时间: 2011-7-20 16:10
提示: 作者被禁止或删除 内容自动屏蔽
作者: zhanhaitao    时间: 2011-7-20 19:24
不会啊~~~学习下~呵呵~我是骨科的~
作者: genggeng0822    时间: 2011-7-20 21:23
没看到病灶啊。。。。。。。。
作者: genggeng0822    时间: 2011-7-20 21:27
平扫时脾脏密度不均匀，脾不大吧。。。。。。。
作者: lbsss0    时间: 2011-7-20 21:52
123456333454
作者: lbsss0    时间: 2011-7-20 21:53
dfgsdfgsdfgsdfgsdfgsdfg
作者: daxiang3333    时间: 2011-7-21 01:18
苗圃执考培训-呼吸系统01
作者: A114576674    时间: 2011-7-21 18:12
肝炎
脾大
作者: 小猛男    时间: 2011-7-21 22:34
一起来。。。。。。。。。
作者: 希望！    时间: 2011-7-22 10:35
{:soso_e163:}
作者: qswlngb    时间: 2011-7-23 18:23
kanbudao图片
作者: tianshidexin    时间: 2011-7-24 03:50
{:soso_e181:}
作者: w02h    时间: 2011-7-24 18:23
结果怎么还没公布啊？
作者: ipis303    时间: 2011-7-25 00:37
{:soso_e125:}看来我这干影像的还是能够诊断一些病了{:soso_e121:}
作者: shuoshuoy    时间: 2011-7-25 08:31
62# ipis303


欢迎常来啊，有好的资料可以发给我，有积分奖励哦！
作者: 川北影像    时间: 2011-8-11 16:20
影像表现一点都不像血管瘤，倒像是转移，怀疑病理结果。
作者: 玫好人生GJP    时间: 2011-8-12 17:38
提示: 作者被禁止或删除 内容自动屏蔽
作者: diggold    时间: 2011-8-24 15:03
大考临近，紧张难免，多谢大苗，给力淡定。。。。。。。
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份精品班圆满结束的基础上，应广东广大考生强烈要求，8月份北京协和张博士巡讲团领军人张银合博士及核心老师再次亲临广州、深圳、东莞、清远，开课详细时间如下：
广州  13-16日 4天串讲点题     刘老师  020-87270195  87270196  
东莞   16-25日 10天精讲班     张老师 13723532629
深圳   15-19日  4天串讲班     白老师 15012555886
清远    9-18日 10天精讲班     付老师 13729653888
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作者: wolovefeiyang    时间: 2011-8-28 15:14
看看 ！！！！！！！！！!
作者: zhang33521    时间: 2011-8-31 12:29
脾多发性海绵状血管瘤
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作者: 我就是我1    时间: 2012-3-24 12:11
来到苗圃过关无忧
作者: groso66    时间: 2012-11-30 21:50
{:soso_e100:}
作者: 秀财    时间: 2012-12-8 22:05
值得一看
作者: fangni    时间: 2012-12-8 23:53
太好了.....



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