高龄颅咽管瘤误诊三例

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颅咽管瘤是源发于胚胎原始口腔胚叶形成的Rathke 囊残余上皮细胞肿瘤,是颅内先天性肿瘤较常见的一类,约占颅内肿瘤的5 %～7 %。傅相平等报道鞍区肿瘤中颅咽管瘤占12. 8 % ,以儿童青少年多见,年龄较大者少见。多为囊性或部分囊性,囊壁内常有散在的或成团的钙化灶。少数呈实质性。肿瘤多在鞍上生长,向上可伸至额叶底部。临床表现有头痛、视力障碍、内分泌失调、尿崩症及颅内压增高等。现将我们遇到的3 例(60～63 岁) 经手术确诊的颅咽管瘤患者的临床表现,报告如下。
    一、病历简介
    例1 　女,60 岁。7 年前因双眼视物不清曾在当地医院眼科诊断为“双眼白内障”,嘱待成熟后手术治疗,以后未再复诊。5 年前因右侧肢体活动受限,在当地医院诊断为“脑梗塞”,头颅CT检查发现鞍区上有一花生米大小的肿物,拟诊为“垂体瘤”,因无明显症状,未予治疗,未做视野检查。1996 年9 月来我院复查MRI ,发现瘤体较前增大,并向蝶窦发展,鞍底部分骨质破坏,拟诊为垂体无功能腺瘤,要求手术入院。入院后全身及神经系统检查均未见异常。术前眼科会诊: 右眼视力0. 5 ,左眼0. 7 ,双眼均J2 。裂隙灯下可见双眼晶体楔状混浊,余未见异常。左眼视野为不规则的向心性缩小,右眼上方视野缺损,并在颞上方有一齐中线的视敏度严重降低区域。择期手术,术中可见鞍内有一囊性肿物,直径约0. 5 cm ,有淡黄色液体流出。切除肿物,将囊壁送检,病理诊断为颅咽管瘤。
    例2 　男,63 岁。因头痛、视力下降2 个月,于1994 年3 月就诊。曾在外院眼科检查:双眼视力0. 6 ,视野双颞侧部分缺损,诊断为“球后视神经炎”,给予激素治疗(剂量不详) ,视力无改善。CT 检查示鞍上占位病变,收入我院。自发病后无多饮、多尿症状,无性功能减退及复视。全身及神经系统检查未见异常。眼科会诊:双眼视力均为0. 4 ,J7 。视野双颞侧偏盲。眼前节及眼底未见异常。术中见鞍上肿物,直径约1. 3cm ,穿刺抽出淡黄色液体及少许结晶。病理诊断:颅咽管瘤。
    例3 　男, 60 岁。间断性头痛12年,未治疗。1984 年开始有性功能丧失,阴毛、腋毛逐渐脱落。1985 年8 月13 日无诱因发热,体温39. 5 ℃,持续约7 天,伴头痛、双腿无力、行走困难、食欲差等,每日饮水5 或6 热水瓶。实验室检查未见异常。诊断为精神性多饮、多尿症,未予治疗。2 周后因视物不清在当地医院眼科诊断为“右眼视神经萎缩”,口服复方丹参片,无好转。1987 年2 月因头痛加重、食欲差、呕吐,外院颅脑CT检查诊断为鞍区肿瘤,收入我院。入院体检可见皮肤细腻,阴茎小,阴毛、腋毛脱落。眼部检查:右眼视力0. 8 ,J3 ; 左眼0. 9 ,J2 。右眼视野为中心暗点,左眼为生理盲点扩大。双眼前节正常。眼底可见视乳头色淡,以右眼为重。术中可见鞍上有一3.0 cm ×2. 5 cm 的囊性肿物,病理诊断为颅咽管瘤。
    二、讨论
    1. 年龄:颅咽管瘤属于颅内先天性
    肿瘤,青少年多见。傅相平等报道52例颅咽管瘤患者年龄8～48 岁,其中8～20 岁者44 例(84. 6 %) 。我院自1983 年以来经手术及病理证实为颅咽管瘤的患者45 例, 其中30 岁以下者19 例(42. 2 %) ;31～40 岁者13 例(28. 9 %) ;41～50 岁者7 例(15. 6 %) ;51～60 岁者3例(6. 7 %) ;60 岁以上者仅3 例。我院统计的患者年龄偏高,可能与本院患者主要来自外地,多数患者曾已在当地医院诊治有关。本组3 例经手术确诊时年龄均已超过60 岁,例1 已有骨质破坏;例2双颞侧视野已缺损;例3 出现头痛、内分泌症状10 余年,且视神经萎缩。3 例均表明肿瘤早已存在,直至高龄方确诊。
    2. 视力、视野改变:视交叉位于鞍隔之上,故鞍区肿瘤常出现视力和视野改变。傅相平等报道颅咽管瘤致视野缺损者达75 %。本院45 例中,有视野缺损者34 例(75 %) 。例1 的视野表现为左眼不规则向心性缩小,右眼上方缺损,容易用晶体混浊及上睑遮挡来解释。但若仔细分析,可发现在右眼颞上方视敏度中度下降区域中,有一齐中线的视敏度严重下降区域。例2 的视野为典型的双颞侧偏盲。例3 视神经萎缩的改变为左中心暗点,提示左眼视神经受累。该3例均因鞍上占位病变累及视交叉致视野缺损。因此,视野检查对鞍区病变有重要的定位诊断意义。
    3. 其他压迫症状:颅咽管瘤多生长
    于鞍上,也可长于鞍内。除了累及视交叉致视野改变外,还有其他压迫症状。肿瘤向鞍旁及海绵窦发展而致压迫诸神经的症状,如眼肌麻痹复视、眼痛。我院45 例中有3 例复视,1 例眼球突出;压迫垂体柄可引起性功能低下、肥胖、尿崩;压迫丘脑可引起自发性疼痛;压迫垂体前叶可致生长发育差;还可引起颅内压升高而致反复发作性头痛。本组例2有头痛,例3 有头痛、性功能改变及尿崩症等。而例1 可能因瘤体小,对周围组织压迫症状不明显。
    4. 影像学表现:颅咽管瘤通常表现为鞍上的囊性或实质性肿块,其囊壁可见钙化灶。本组3 例均经影像学检查发现鞍上肿物,并经手术确诊。故X 线、CT、MRI 等影像学检查具有重要的临床辅助诊断价值。
    综上所述,发现此病时患者的年龄并不一定是实际的发病年龄。本组3 例患者确诊时,均已年逾60 岁,属高龄,此与临床误诊有关。鞍区肿物的眼部症状常为临床首发和最主要的症状,但常因眼部确有其疾患,医师未做进一步(尤其视野) 检查而误诊。鞍区肿物在眼科误诊率高达85 %。罗添场等报道2 例儿童颅咽管瘤被误诊为弱视。本组3 例病程中均以白内障、视神经炎或视神经萎缩解释其视力下降,直至鞍区影像学检查发现肿物,进而手术后方得确诊。
  来源： CHKD期刊全文库《中华眼科杂志》