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白塞氏综合证病

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发表于 2007-11-20 19:29 | 只看该作者 回帖奖励 |倒序浏览 |阅读模式
白塞氏病出现干、痒、红、白、肿、痛、溃烂、灼热,痛苦显著
  临床近来调查研究发现:白塞氏病癌变率出现明显上升的趋势。
白塞氏病(Behcet disease)又称白塞氏综合征(Behcet syndrome),或眼-口-生殖器(oculo-oral-genital syndrome)。是1937年由土耳其皮科医生Behcet产生报告。白塞氏病与复发性口腔溃疡关系密切,90%-100%的前不见古人均可发生复发性口疮。但其不仅侵犯眼、口及生殖器,而是可使全身多个系统受累的血管炎性疾病,只不过各系统及器官病损发生的时间先后不同。有些病人先出现1-2种器官的病损,以后才有其他器官的病损,由此给诊断带来一定难。
【白塞氏病病因】
??目前白塞氏病病因尚不十分明确。有人认为是病毒感染或对感染因素的过敏反应引起,但还未得到充分的证明。最近在免疫学方面研究较多,发现有些病人血清中免疫球蛋白、免疫复合物等均升高,并有多种抗体,如抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等。所以有人认为本病可能是某些因素,其中包括病毒所诱发的一种自身免疫病。
??亦有人认为发病可能与纤维蛋白溶解系统功能低下,使发生微循环而导致血液缓慢,红细胞聚集,血栓形成,致组缺血坏死而形成病损。国内曾观察白塞氏病病人手指甲皱、舌菌状乳头及眼球结膜的微循环变化,发现2/3的病人均有微循环障碍的表现。
??国内外一些研究发现的白塞氏病病人HLA-B5抗原阳性率高。北医大第一医院及口腔医院1987年曾检测40例白塞病人HAL频率。结果发现病人中HLA-B5阳性率占57.5%,而对照组仅为10.1%,与Roitt及Lehner得结果相同。说明白塞氏病发病存在遗传因素。
【白塞氏病临床表现】
??白塞氏病的基本特征为非特异性血管炎性病变。病损反复发作,有自限性。可同时或先后侵犯多个器官。其临床表现复杂多样。1972年日本Behcet病研究委员会所定分型标准较适合于临床应用。发病的性别报道不一致,国外报道男性多于女性,国内报道女性销多于男性。发病年龄以青壮年多见。
??(一)白塞氏病基本症状
??1. 口腔溃疡 口腔的病损多数表现为反复发作的小溃疡,与复发性口疮基本相同,仅少数为深溃疡。溃疡可发生于唇、舌、颊、腭及龈等部位,一般10天左右可以愈合。
??2. 眼部病损 可表现为结膜炎、角膜炎、脉络膜炎及视网膜炎,较严重的有虹膜睫状体炎和前房积脓。视神经炎和视神经萎缩等可导致视力减退,甚至失明。
??3. 生殖器病损 男性多见于阴囊和阴茎,亦可引起副睾炎。女性多在阴唇发生溃疡。溃疡大小与口腔溃疡相似或较深,疼痛明显。一般发作间隔期远较口腔溃疡长,为数月或1至数年。
??4. 皮肤病损 皮肤出现结节性红斑、毛囊炎、疖肿等,还可有多形性红斑的表现。
??上述四种基本症状中,以口腔溃疡发作最多,多数报道为90%以上,有些报道甚至100%均有口腔溃疡(口疮),且其中半数以上为初发症状。口腔溃疡可与其他症状同时出现或交替出现,亦有口腔溃疡反复发作数年或十余年后再出现其他症状者,亦有其他症状早于口腔溃疡出现者。如皮肤病损约有1/3为本病首发症状。
??(二)白塞氏病特殊症状
??1. 白塞氏病患者的关节 主要表现为关节疼痛,少数有红肿。多侵犯膝、腕、肘、踝等大关节。无明显游走性,但易复发。为特殊症状中最常见的症状。
??2. 白塞氏病患者的心血管系统 心血管损害可发生于心脏,引起心脏扩大、心肌炎和心包炎等。动、静脉血管均可发生病变,导致血管梗塞或动脉瘤等,引起身体各部位如肺、肾等相应的症状,如咯血、肾性高血压等。
??3. 白塞氏病患者的消化系统 可发生非特异性消化道溃疡及消化道出血,有腹痛、腹泻、腹胀等症状。
??4. 白塞氏病患者的呼吸系统 由于血管的病变可引起咳嗽、咯血、胸痛、肺间质纤维化。肺部X线检查出现阴影等为肺梗塞的表现。
??5. 白塞氏病患者的神经系统 中枢神经系统症状较周围神经的损害多见。主要表现为脑膜脑炎综合症、脑干综合征或器质性精神错乱综合症。其症状早期有头痛、头晕、记忆力减退,以后有语言障碍、共济失调、颈强直、偏瘫等发生,严重时引起呼吸麻痹而死亡。
??6. 发热 部分病人有反复发热病史,呈高热或低热。此类病人当伴有结节性红斑或关节、肺部症状时,易被误诊为风湿病或结核等。
??以上各种基本症状及特殊症状发生的时间先后及频率各不相同,根据其表现分为完全型和不完全型两类。完全型:① 出现4个基本症状;② 出现2个基本症状和2个以上特殊症状。不完全型:① 出现3个基本症状;② 出现眼的症状及另一个基本症状。
??白塞氏病病程长,有的可达数十年,各种症状可能反复发作,而又可自行缓解。口腔及皮肤病损愈后无后遗症。眼部病损严重者有失明的危险。除少数因严重内脏或神经损害而死亡外,多数病人在屡次复发后可自然痊愈。
【白塞氏病诊断】
??(一) 白塞氏病主要根据临床表现 如有2个以上的基本症状即可成立诊断。但如基本症状不全,特殊症状又先发时,则诊断比较困难。应仔细询问病史,是否曾经有各器官的患病史。
??(二) 白塞氏病根据皮肤针刺反应 如皮肤注射针眼处在24-48小时内出现丘疹或小脓疱即为阳性。白塞氏病病人约60%以上为阳性反应,可作为诊断的参考。
??(三) Behcet 病患半数以上微循环发生障碍,血清中HLA-B5阳性。有些血清HLA-B5阳性临床诊断为复发性口腔溃疡的患者,在追踪观察过程中,相继出现除口腔溃疡以外的其他症状,如视网膜血管炎、关节炎、皮肤针刺反应由阴性转为阳性等,最后诊断为Behcet病。故检查病人微循环变化及血清中HLA可作为诊断的参考资料。
【白塞氏病治疗】
??在白塞氏病病情缓解期,口腔内无病损时无需用药。溃疡发作时,局部用消炎、对症及促进溃疡愈合的药物。全身应予支持治疗及调整免疫治疗。又因本病具有血管炎及微障碍的特点,故采用活血化瘀的中成药,如复方丹参等,对改善病情有利的。对有各系统症状的病人应与各有关科配合治疗。
??舌唇、腮、咽喉、牙龈出现红肿、溃烂、痛、病等明显者当时见效。或者生殖器、眼睛、眼部区出现溃烂、疼痛或搔痒者,搔痒干燥即时见效。
? ?治疗白塞氏病用祖传秘方,纯中药治疗、无麻醉、无激素、无抗生素对人体无任何不利因素,被中国官员和世界卫生组织誉为奇迹。
? ?白塞氏病患者亲自就诊面试者,无效赔患者车票费、接受治疗一般连续治15天,病情治愈或症状消除、达60%—95%以上;重者必须连续治疗30天,治愈或消除达60%—90%,否则,退还患者费用。

【据白塞氏病临床统计】
? ?(一) 治愈:35181例白塞氏病患者,经连续3—5个疗程,彻底治愈:病情没有复发,身体连续多年一直很好。
? ?(二) 疗效显著:6985例白塞氏病患者,经连续治疗20—30天后,痛苦减轻:眼睛疾病、口腔溃疡、生殖器病情、关节病和皮肤病等不适的感觉,恢复或消失达60%—80%。
? ?(三) 发生恶化死亡:101例白塞氏病患者,因为没有连续用药,忽视病情,导致病情发生恶化死亡。
? ?(四) 10例白塞氏病患者失去联系。


[ 本帖最后由 牙妹 于 2007-11-20 21:44 编辑 ]
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发表于 2007-11-22 17:17 | 只看该作者
白塞氏病的基本特征为非特异性血管炎性病变。病损反复发作,有自限性。可同时或先后侵犯多个器官。
首发症状是口腔溃疡
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