希望对大家的儿科有点帮助

30_2008 · 发表于 2008-8-22 21:29

第八篇  儿科学

1 绪论
围生期：妊娠28周到产后1周。
新生儿期：出生后脐带结扎到生后28天。
青春期：从第二性征出现到生殖功能基本发育成熟，身高停止生长
的时期。女（11、12~17、18），男（13、14~18、20）。
2 生长发育
小儿生长发育的一般规律：
由上到下，由近到远，由粗到细，由低级到高级，由简单到复杂。
1、体重增长  出生后一周：生理性体重下降
            前半年：600~800g/月  前3月：700~800 g/月
                                 后3月：500~600 g/月
            后半年：300~400 g/月
            1~2岁：3kg/年
            2~青春期：2 kg/年
公式计算 3~12 月    （月龄＋9）/2（kg）
            1~6岁    年龄×2＋8（kg）
            7~12岁（年龄×7–5）/2（kg）
2、身高（cm）：年龄×6＋77
3、胸围：出生时胸围比头围小1~2cm，约32cm；一周岁时头围和胸围相等为46cm；以后则超过头围。
4、前囟门：12~18月闭合。
         闭合过早：见于头小畸形
         闭合过晚：见于佝偻病、克汀病、脑积水。
         前囟饱满：见于脑膜炎、脑积水。
         前囟凹陷：见于脱水或极度消瘦患儿。
后囟门：6~8周闭合。
5、腕骨骨化中心：共10个，10岁出齐。
               2~9岁的数目为：岁数＋1。
6、牙齿： 2岁以内乳牙数目=月龄―4～6。
7、克氏征（＋）——3~4月以前正常。
巴氏征（＋）——2岁以前正常。
小儿出现的第一个条件反射：吸吮反射（生后2周出现）。
8、2个月——抬头。
6个月——独坐一会。
7个月——会翻身，独坐很久，喊“爸爸、妈妈”。
9个月——试独站，能听懂“再见”，不能模仿成人的动作，但看到熟人会伸手要人抱。
1~1.5岁——能说出物品和自己的名字，认识身体的部位
9、克汀病：  身材矮小，智力低下，不成比例，上身大于下身。
10、身长中点  2岁——脐下
            6岁——脐和耻骨联合上缘之间
         12岁——耻骨联合上缘
3 儿童保健
卡介苗  生后2天~2月（﹥2月首次接种前需作结核菌素试验）
乙肝          0、1、6月
脊髓灰质炎    生后2、3、4月
白百破          生后3、4、5月
麻疹          生后8月

4 营养性疾病
1、测量皮下脂肪厚度的部位——锁骨中线平脐处
皮下脂肪消减顺序：腹部—躯干—臀部—四肢—面颊
2、营养不良消瘦—缺乏能量
            水肿—缺乏蛋白质
皮下脂肪厚度  轻度：0.8~0.4（cm）
               中度：0.4以下 (cm)
               重度：消失
营养不良最先出现的症状——体重不增。
重症营养不良的体液改变：总液体量增多，细胞外液呈低渗性。
3、维生素D缺乏性佝偻病
人体维生素D的主要来源：皮肤合成的内源性D3
病因：①日光照射不足：冬春季易发病。
      ②维生素D摄入不足。
      ③食物中钙磷比例不当：人工喂养者易发病。
      ④维生素D需要量增加：生长过快。
      ⑤疾病或药物的影响导致1.25–（OH）2D3不足。
临床表现
初期：主要表现为神经兴奋性增高：易激惹，烦躁，睡眠不安，夜
惊。枕秃。无明显骨骼改变，X线大致正常。
激期：骨骼改变  ①颅骨软化：多见于3~6月婴儿。
            ②方颅：多见于7~8月以上婴儿。
            ③前囟增大及闭合延迟.
            ④出牙延迟.
   胸廓  ①肋骨串珠（好发于1岁左右，因骨样堆积所致，在肋骨和肋软骨交界处，可看到钝圆形隆起，以7~10肋最明显。）
         ②肋膈沟
         ③鸡胸或漏斗胸
   四肢  ①腕踝畸形：手镯或脚镯
         ②O形腿或X形腿
生化检查：血清钙稍降低，血磷明显降低，钙磷乘积降低，碱性磷酸酶明显升高。
         骨骺软骨盘增宽。
   X线：临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，并有杯口状改变。
恢复期：X线：临时钙化带重新出现。
治疗：口服维生素D  早期：0.5~1万IU/日
                     激期：1~2万IU/日
（1个月后改预防量）
4、维生素D缺乏性手足抽搐症
临床表现：①惊厥。
         ②手足抽搐：幼儿和儿童期的典型表现。
         ③喉痉挛。
④隐性体征  面神经征、腓反射、陶瑟征。
  面神经征：用叩诊锤轻叩颧弓与口角间的面颊部，出现眼睑和口角抽动为阳性，新生儿可呈假阳性。
治疗：止惊——补钙——维生素D
      止惊：苯巴比妥，水合氯醛
      补钙：10％葡萄糖酸钙5~10ml ，加入到生理盐水或葡萄糖稀释，缓慢静脉注射。惊厥反复发作者每日可重复使用钙剂2~3次。
小结：发病机制佝偻病——甲状旁腺代偿功能升高。
               VD缺乏性佝偻病——甲状旁腺功能不足。
5、体重6kg ——每日8％糖牛奶量660ml，水240ml
         蛋白质脂肪    糖
﹤4岁 15％    35％    50％
﹥4岁    10％    30％    60％

5 新生儿和新生儿疾病
1、足月儿：  胎龄﹥37周，﹤42周
早产儿：  胎龄﹤37周
过期产儿：胎龄﹥42周
2、新生儿：指脐带结扎到生后28天婴儿
         通过胎盘的免疫球蛋白—IgG
         出生后抱至母亲给予吸吮的时间：生后半小时
足月儿出生体重：2500~4000g
         出生后第1小时内呼吸率：60~80次/分
         睡眠时平均心率：120次/分
         血压：9.3/6.7kPa(70/50mmHg)
3、新生儿神经系统反射：
原始反射——觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射。
病理反射——克氏征、巴氏征均阳性。
腹壁反射、提睾反射不稳定。
4、新生儿消化系统
      下食管括约肌压力低
      胃底发育差，呈水平位
      幽门括约肌发达——溢奶
      肠壁较薄，通透性高，利于吸收母乳中的免疫球蛋白
5、新生儿胎便
生后24h内排出，2~3天排完
   由肠黏膜脱落上皮细胞、羊水及胆汁组成，呈墨绿色
6、新生儿黄疸
生理性黄疸：生后2~5天出现，
足月儿14天消退，早产儿3~4周消退
血清胆红素水平  足月儿﹤221μmol/L
            早产儿﹤257μmol/L
病理性黄疸：生后24h内出现
持续时间长，足月儿大于2周，早产儿大于4周黄疸退而复现
血清胆红素水平  足月儿﹥221μmol/L
            早产儿﹥257μmol/L
血清结核胆红素﹥25μmol/L
母乳性黄疸：生后3~8天出现
         胆红素在停止哺乳3~5天后即下降
         继续哺乳1~4月胆红素亦可降至正常。
不影响生长发育，患儿胃纳良好，体重增加正常。
新生儿黄疸的加重因素：饥饿、便秘、缺氧、酸中毒、颅内出血。
7、新生儿溶血病：
ABO溶血：指母亲为O型，婴儿为A或B型
临床表现：胎儿水肿
         黄疸：生后24小时内出现（Rh溶血）
生后2~3天（ABO溶血）。
         贫血：程度不一。
         胆红素脑病（核黄疸）：生后2~7天出现。
诊断：ABO溶血：血型抗体（游离―释放试验）阳性
   Rh溶血：患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性
治疗：产后治疗：光照疗法常用（光照12~24小时）
第一关（生后1天内）：立即用压缩红细胞换血，以改善胎儿水肿，禁用白蛋白（清蛋白）以免加重血容量、加重心衰。
第二关（2~7天）：降低胆红素，防止胆红素脑病。（光照疗法）
第三关（2周~2月）：纠正贫血。
ABO溶血换血时最适合的血液：O型血细胞和AB型血浆
8、新生儿缺氧缺血性脑病
症状：嗜睡，肌张力减退，瞳孔缩小，惊厥
轻度：出生24小时内症状最明显
中度：出生24~72小时最明显
重度：出生至72小时或以上症状最明显
治疗：控制惊厥首选—苯巴比妥（20mg /kg）
新生儿缺氧缺血性脑病多见于足月儿
新生儿缺氧缺血性脑病所致的颅内出血多见于早产儿
9、新生儿败血症
病原菌：葡萄球菌（我国）
感染途径：产后感染最常见。
早发型：生后1周尤其3天内发病
迟发型：出生7天后发病
10、新生儿窒息
新生儿Apgar评分（生后1分钟内）
      呼吸    心率    皮肤颜色    肌张力弹足底
            （次/分）
0分    无       无    青紫或苍白    松弛    无反应
1分  慢，不规则  ﹤100  体红，四肢青紫四肢略屈曲皱眉
2分  正常，哭声响 ﹥100 全身红    四肢活动  哭，喷嚏
新生儿窒息  轻度：评分为4~7分
         重度：评分为0~3分
治疗：新生儿窒息复苏
   保暖，用温热干毛巾擦干头部及全身。
   摆好体位，肩部垫高，使颈部微伸仰。
   立即吸干呼吸道黏液——最重要
   触觉刺激：拍打足底和摩擦后背，促使呼吸出现。
   如心率小于80次/分时，可胸外心脏按压30秒。
11、新生儿常见的特殊生理状态
生理性黄疸、上皮珠和“马牙”、乳腺肿大、假月经。

6 遗传性疾病
1、21–三体综合征（先天愚型或Down综合征）
常染色体畸变
临床表现：智力低下，身材矮小，眼距宽，眼裂小，眼外侧上斜，鼻梁低平，舌常伸出口外，流涎多。韧带松弛，通贯手。
诊断：染色体检查
核型：标准型  47，XX(或XY)，+21
   易位型  D/G易位  46，XX(或XY)，–14，＋t (14q21q)
            G/G易位  46，XX（或XY），–21，+t (21q 21q)  或 46，XX（或XY），–22，+ t (21q 22q)
发病率：母亲D/G易位  每一胎10％风险率
      父亲D/G易位  每一胎4％风险率
      大多数G/G易位为散发，父母核型大多正常
      母亲21/21易位    下一代100％发病
2、苯丙酮尿症    常染色体隐性遗传病
      病因    因肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶
      临床表现  生后3~6个月出现症状。智力发育落后为主，可有行为异常、多动、肌痉挛、癫痫小发作、惊厥、肌张力增高、腱反射亢进。
               尿有鼠尿臭。尿三氯化铁试验阳性。
      治疗    低苯丙氨酸饮食  每日30~50mg/kg适量给予
7 免疫性疾病
1、T细胞免疫（细胞免疫）
胸腺    3~4岁时胸腺影在X线上消失，
青春期后胸腺开始萎缩。
T细胞
细胞因子干扰素  肿瘤坏死因子
B细胞免疫（体液免疫）
   骨髓和淋巴结
   B细胞
   免疫球蛋白唯一能通过胎盘的：IgG
               IgA含量增高提示宫内感染的可能。
2、免疫缺陷病
（1）抗体缺陷病  发病率最高
      ①X连锁无丙种球蛋白血症：常见各种化脓性感染，如肺炎、中耳炎、疖。扁桃体和外周淋巴结发育不良。
      ②选择性IgA缺陷：反复呼吸道感染，伴有自身免疫性疾病（SLE、类风湿性关节炎）和过敏性疾病（哮喘、过敏性鼻炎）
   体液免疫缺陷的检测血清免疫球蛋白测定
                        白喉毒素试验
                        同族血型凝集素测定
                        淋巴结活检，查找浆细胞
（2）细胞免疫缺陷病
胸腺发育不全：生后不久出现不易纠正的低钙抽搐，常伴有畸形，如食道闭锁、悬雍垂裂、先心病、人中短、眼距宽、下颌发育不良、耳位低等。
细胞免疫的实验室检查结核菌素试验（–）
                           植物血凝素（–）
                        末梢血淋巴细胞﹤1.5×109/L
                        L淋巴细胞转化率﹤60％
                        皮肤迟发型超敏反应（–）
   治疗：输血—只能输经X照射过的血，不能输新鲜血。否则易发生移植物抗宿主反应。
（3）抗体和细胞免疫联合缺陷病
3、小儿扁桃体发育规律
2岁后扁桃体增大，6~7岁达到顶峰。
4、发病率最高的原发性免疫缺陷病——抗体缺陷病。
选择性IgA缺陷禁忌输血或血制品。
            支气管哮喘
1、诊断标准喘息发作≥3次
            肺部出现哮鸣音
            喘息症状突然发作
            其他特异性病史
一、二级亲属中有哮喘
2、咳嗽变异性哮喘诊断标准
      咳嗽持续或反复发作﹥1个月
常伴夜间或清晨发作性咳嗽，痰少，运动后加重
   临床无感染征象，长期抗生素治疗无效
   支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解（诊断本病的基本条件）
   有个人或家庭过敏史
怀疑支气管哮喘患者——查外周血嗜酸性粒细胞计数有助于诊断。
急性风湿热
病原菌——A组乙型溶血性链球菌
临床表现
主要表现心肌炎、多发性关节炎、舞蹈病、环形红斑、
皮下结节
   次要表现发热、关节痛、风湿热病史
               血沉加快、CRP阳性、周围血白细胞升高
               PR间期延长
   （分项简述）
心肌炎  体征：心动过速，心脏增大，心音减弱，奔马律，心尖部吹风样收缩期杂音
心电图：I度房室传导阻滞，ST段下移，T波平坦或倒置。
   心包炎体征：一般积液量少，临床很难发现，有时可听到心包摩擦音。少有心音遥远、肝大、颈静脉怒张、奇脉等大量心包积液体征。
X线：心搏减弱或消失，心影向两侧扩大，呈烧瓶状，卧位时心腰部增宽，立位时阴影又变窄。
心电图：早期低电压、ST段抬高，以后ST段下降和T波平坦或倒置
风湿性心脏炎最常受累的是——二尖瓣
风湿热二尖瓣闭锁不全形成时间——半年
风湿性二尖瓣狭窄形成时间——2年
风湿热心瓣膜已发生不可逆损害需观察——半年～2年
   关节炎游走性多发性关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主。
   环形红斑多见于躯干及四肢近端，
呈环形或半环形，中心苍白，
红斑出现快，数小时或1~2天内消失，
消退后不留痕迹。
   舞蹈病多见于女性患者
            以四肢和面部为主的不自主、无目的的快速运动
            兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失
            病程呈自限性
实验室检查
血沉增快——风湿活动的重要标志
C反应蛋白——提示风湿活动
   抗链O增高——只能说明近期有过链球菌感染，20％抗O不增高。
急性风湿热抗链O：链球菌感染后1周增高，持续2月下降。
治疗  休息风湿热——至少休息2周
风湿热＋心脏炎——绝对卧床休息4周。
         风湿热＋心衰——心功能恢复后3~4周方能起床活动。
   消除链球菌治疗  青霉素  疗程不少于2周
   抗风湿治疗肾上腺皮质激素  疗程8~12周
   单纯风湿热——阿司匹林（疗程4~8周）
   风湿性＋心肌炎——肾上腺皮质激素（首选）（强的松或地塞米松）
风湿热＋心功能不全——洋地黄给1/3~1/2
风湿热＋心衰——  禁用洋地黄（防止洋地黄中毒）
                     吸氧、利尿、低盐饮食
   风湿性心肌炎查透明质酸酶有助于诊断。
链球菌感染证据
         近期猩红热
         咽培养A组β溶血性链球菌（＋）
            抗链球菌抗体滴度升高（抗链O﹥500u）
风湿热活动性判定：具有发热、苍白、乏力、脉搏增快等症状
               以及血沉快、CRP阳性、粘蛋白增高、进行性贫血、P-R间期延长。
8 感染性疾病
麻疹
   以发热、上呼吸道炎症、麻疹黏膜斑（Koplik斑）及全身斑丘疹为特征。
流行病学：麻疹患者为唯一的传染源。接触麻疹后7天到出疹后5天均具有传染性。病毒存在于眼结膜、鼻、口、咽和气管分泌物中，通过喷嚏、咳嗽和说话等由飞沫传播。
临床表现：眼结膜充血、畏光、流泪。红色斑丘疹开始于耳后、颈部、沿着发际边缘，24小时内向下发展，遍及面部、躯干和上肢，第3天到达下肢和足部。
预防：1、控制传染源  一般病人隔离至出疹后5天，合并肺炎者延长至10天。接触麻疹易感者检疫观察3周。
2、被动免疫  接触麻疹5天内立即给予免疫球蛋白
   3、主动免疫  减毒活疫苗
                        风疹
临床特征为上呼吸道轻度炎症、低热、皮肤红色斑丘疹及枕后、耳后、颈后淋巴结肿大伴触痛。
典型临床表现：枕后、耳后、颈后淋巴结肿大伴触痛，持续1月左右，散在斑丘疹，开始在面部，24小时遍及颈、躯干、手臂，最后至足底。常是面部皮疹消退而下肢皮疹出现，一般历时3天。
预防：隔离期——出疹后5天。
                  幼儿急疹
发热3~5天，热退后出疹
红色斑丘疹，以躯干、颈部、上肢较多
皮疹间有正常皮肤
                     猩红热
病原菌：A族溶血性链球菌
临床表现  前驱期：发热，咽痛、咽部及扁桃体充血水肿明显，有脓性分泌物。草莓舌，颈及颌下淋巴结肿大并有压痛。
   出疹期：皮疹最先于颈部、腋下和腹股沟处，通常24小时布满全身。细小丘疹，压之苍白，帕氏线。
   恢复期：情况好转，体温降至正常，皮疹按出现顺序消退。
治疗：首选青霉素。
预防：隔离患者至痊愈及咽拭子培养阴性。
               脊髓灰质炎（小儿麻痹症）
流行病学：人是唯一宿主。隐性感染和轻症患者是主要的传染源。以粪―口途径传播。发病前3~5天至发病后1周患者鼻咽部分泌物及粪便内排出病毒。
脊髓型特点：迟缓性、不对称性瘫痪，无感觉障碍
腱反射消失，肌张力减退，
下肢及大肌群比上肢及小肌群更易受累。
典型临床过程
   潜伏期—前驱期—瘫痪前期—瘫痪期—恢复期—后遗症期
隔离期：至少40天。
         中毒性细菌性痢疾
病原菌：痢疾杆菌
发病机制 ①个体反应性  本病多见于营养状况较好、体格健壮的2~7岁小儿，故认为本病的发生与患儿特异性体质有关。
         ②细菌毒素的作用：痢疾杆菌释放大量内毒素进入血液循环。
临床表现起病急骤，高热可大于40℃，反复惊厥，迅速发生呼吸衰竭、休克或昏迷。无腹痛或腹泻。
类型休克型吐咖啡样物
      脑型
      混合型
诊断大便常规

9 结核病
主要传播途径——呼吸道
主要传染源——结核菌涂片阳性病人
结核是细胞免疫，属Ⅳ型变态反应
结核菌素试验（OT试验）
   小儿受结核感染4~8周后，作结核菌素试验即呈阳性反应。
方法：PPD注入左前臂掌侧面中下1/3交界处皮内，48~72小时观测结果。直径  ﹤5mm    –
               5~9mm ＋
               10~19mm  ＋＋
               20mm 以上或有水疱、坏死＋＋＋强阳性
      临床意义：＋——曾接种过卡介苗，人工免疫所致
                     受过结核感染
                     1岁以下提示体内有新的结核病灶
            ＋＋＋——体内有活动性结核病
两年内阴性变阳性或直径由小于10mm到大于10mm，且增加幅度大于6mm——提示新近有感染。
            阴性反应：未感染过结核
                     结核变态反应前期
                     假阴性反应
                     技术误差或所用结核菌素已失效
预防麻疹对预防结核病有较大意义。
抗结核的首选药和必选药——异烟肼
结核病预防性化疗的疗程：6~9月
            原发性肺结核
为小儿时期患结核病最常见的类型
典型的原发综合征：呈“双极”病变，典型哑铃“双极影”
压迫症状淋巴结肿大压迫气管分叉处——痉挛性咳嗽
               压迫支气管使其部分阻塞时——喘鸣
               压迫喉返神经——声嘶
               压迫静脉——颈静脉怒张
            结核性脑膜炎
病理改变：脑底改变最明显
临床表现  早期（前驱期）小儿性格改变：少动、喜哭、易怒
      中期（脑膜刺激期）前囟膨隆（主要特征）。头痛、喷射性呕吐、脑膜刺激征，颈项强直，克氏征、布氏征阳性。颅神经障碍（主要为面神经）
      晚期（昏迷期）昏迷、半昏迷，嗜睡，频繁惊厥
脑脊液检查  毛玻璃样，静置后有薄膜形成
         涂片检查结核菌检出率高
         糖和氯化物降低同时降低（结核性脑膜炎典型表现）
蛋白升高。
诊断脑脊液中有蜘蛛网薄膜形成，涂片结核杆菌（＋）（确诊）
   胸部X线（很重要）
治疗：肾上腺皮质激素（强的松）疗程8~12周
   原发综合征    首选：异烟肼＋利福平＋链霉素
   肺门淋巴结肿大首选：异烟肼＋利福平
   结脑强化治疗    异烟肼＋利福平＋链霉素＋乙胺丁醇
强的松作用：抑制炎症渗出，减轻脑水肿
            降低颅内压，防止脑室粘连
链霉素：听神经损害，半效杀菌剂，杀死碱性结核菌
吡嗪酰胺：肝损害、关节痛，半效杀菌剂，杀死酸性结核菌
不典型结脑的首发症状——惊厥
10 消化系统疾病
解剖特点：小儿食管呈漏斗状，食管下段贲门括约肌发育不成熟，控制能力差，常发生胃食管反流，易发生溢奶，再加上幽门紧张度高，自主神经调节功能不成熟，也是婴幼儿时期呕吐的原因。小儿肠管相对比成人长，对消化吸收有利，但肠系膜柔软而长，黏膜下组织松弛，固定性差，易发生肠扭转和肠套叠。
小儿腹泻
病原菌  产毒性大肠杆菌——最常见，不造成肠黏膜损伤。
      轮状病毒——秋冬季腹泻的最常见病原。
脱水       轻度          中度          重度
失水量    50 ml/kg       50~100 ml/kg    100~120 ml/kg
前囟凹陷    稍凹       明显凹陷       深凹
皮肤弹性    尚可       较差             极差
口腔黏膜    稍干       干燥苍白    干燥发灰
泪          有          泪少          无泪
尿量       稍少          明显少       极少，无尿
四肢       温暖          稍凉             厥冷
腹泻轻型和重型区别——重型有水、电解质紊乱。
重度腹泻的诊断依据——外周循环衰竭
小儿腹泻轻度酸中毒时，早期诊断——血气分析（症状不明显）
低血钾——腹胀，肠鸣音消失，四肢肌力低下，腱反射减弱或消失。
1、第一天补液
补液原则  高渗性脱水——1/3张含钠液（1：2）
         等渗性脱水——1/2张含钠液  （2：3：1）
         低渗性脱水——2/3张含钠液  （4：3：2）
         不能测血钠时——1/2张含钠液
      重度脱水或中度脱水有明显循环衰竭——2：1等张含钠液
  0.9%氯化钠 5％葡萄糖    1.4％碳酸氢钠或1.97％乳酸钠
   2    ：    3    ：    1  （1/2张）  含钠液
补液量  轻度脱水——90~120ml/kg
            中度脱水——120~150ml/kg
            重度脱水——150~180ml/kg
   输液速度  前8~12小时每小时8~10ml/kg
            脱水纠正后于12~16小时补完，每小时5ml/kg
2、小儿腹泻补钾
见尿后补钾，10％氯化钾，一般每日3~4mmol/kg，缺钾明显者4~6 mmol/kg，一般持续4~6天。
3、生理性腹泻多见于6月以内婴儿
               外观虚胖、湿疹
               除大便增多外无其他症状
               食欲好，不影响发育
4、大便呈水样或蛋花汤样，有黏液但无脓血——考虑病毒感染
5、高渗性脱水——极度口渴
低渗性脱水——轻度口渴
6、急性坏死性肠炎
大便初为蛋花汤样后呈赤豆汤血水样便，腥臭，
   诊断：X线—小肠局限性充气扩张，肠间隙增宽，肠壁积气。
7、酸中毒的判定  CO2CP（二氧化碳结合力）
CO2CP小于18 mmol/L为酸中毒
﹤9mmol/L       重度
   9~13mmol/L       中度
13~18mmol/L       轻度
11 呼吸系统疾病
引起急性上呼吸道感染——90％以上是病毒
病毒性肺炎：合胞病毒居首位
呼吸道合胞病毒肺炎
症状：发热，咳嗽，喘憋，呼吸困难，
三凹征、鼻翼扇动，
呼气性喘鸣音，肺底部细湿啰音。
最易出现的并发症——心衰
早期快速的病原学检查——免疫荧光法
支气管肺炎
婴幼儿最常见的肺炎
重症往往出现混合性酸中毒
临床表现
一般表现：发热，咳嗽，气促，
鼻翼扇动，重者点头式呼吸，三凹征，
中、细湿啰音，肺部固定中、小水泡音
合并心衰：①心率突然﹥180次/分
      ②呼吸突然加快﹥60次/分
            ③突然极度烦躁不安，明显发绀，面色苍白，指甲微血管充盈时间延长
            ④心音低钝，奔马律，颈静脉怒张
            ⑤肝迅速增大
            ⑥尿少或无尿，颜面、眼睑或下肢水肿
心衰的急救措施——立即静脉给予毒毛花苷K制剂
支气管肺炎合并呼吸性酸中毒原因——二氧化碳潴留
      诱发心衰原因——肺动脉高压，中毒性心肌炎
确诊  最重要体征——双肺闻及细水泡音
治疗  氧疗：鼻前庭导管  氧流量0.5~1L /分
                     氧浓度﹤40％
      缺氧明显——面罩给氧  氧流量2~4L/分
                           氧浓度 50~60％
  肾上腺皮质激素（地塞米松常用）
小儿肺活量：50~70ml/kg
急性支气管炎的主要症状——咳嗽
6月内婴儿无热性支气管肺炎考虑——衣原体肺炎
小儿支气管肺炎脓胸的病原菌——葡萄球菌
疱疹性咽峡炎——柯萨奇病毒A组
小儿重症肺炎腹胀明显，肠鸣音消失——中毒性肠麻痹
支原体肺炎
刺激性干咳为突出表现，酷似百日咳样咳嗽，热型不定，
确诊——冷凝集试验
治疗——首选红霉素
支原体＋心衰：立即静脉给予毒毛花苷K制剂
停用抗生素时间：体温正常后5~7天
X线：特征性改变——肺门阴影增浓
特点——肺下部呈云雾状浸润影，有游走性。
金黄色葡萄球菌肺炎
临床表现：起病急，全身中毒症状重
   呈驰张热，
   有猩红热或荨麻疹样皮疹
X线：易发生脓胸、脓气胸、肺大泡、多发性脓肿
   易变性
         合并脓胸——叩诊浊音
         合并脓气胸——浊音和鼓音
治疗：首选——耐青霉素酶青霉素
         合并脓胸——首选胸腔闭式引流
         腺病毒肺炎
特点——稽留高热
最易出现并发症——心力衰竭
X线早于体征，大小不等的片状阴影或融合成大病灶
            急性毛细支气管肺炎
突出特点——突发喘憋、呼吸困难
临床表现：咳嗽，喘，
   两肺闻及广泛哮鸣音
治疗：加用肾上腺皮质激素对缓解喘憋效果好。
12 循环系统疾病
1、胎儿血液循环
含氧量最高的部位——脐静脉
动脉导管解剖上完全闭合——1岁以内
卵圆孔解剖上闭合——生后5~7个月
出生后肺循环压力降低，体循环压力升高，流经动脉导管的血液逐渐减少，最后停止，形成功能上关闭。
2、小儿血压计算
收缩压＝（年龄×2）＋80（mmHg）
舒张压＝2/3收缩压
收缩压高于或低于此标准20mmHg考虑为高血压或低血压。
一般收缩压低于75~80mmHg为低血压，年龄越小血压越低。
正常情况下，下肢血压比上肢血压高20mmHg。
3、生理性杂音位于心尖区或肺动脉瓣区
               性质柔和，一般为Ⅰ~Ⅱ级
               杂音局限，不传导；时间较短，无震颤
               卧位比坐位清楚
4、先心病
左向右分流型（潜在青紫型）  房间隔缺损、室间隔缺损、
动脉导管未闭
  右向左分流型（青紫型）    法洛四联症、大动脉转位
               房间隔缺损
根据解剖部位可分为卵圆孔未闭、第一孔（原发孔）和第二孔(继发孔)未闭，临床以第二孔未闭型最常见。
右心房接受上下腔静脉回流的血，又接受左心房分流的血，导致右心房、右心室舒张期负荷过重，因而使右心房及右心室增大，肺循环血量增多，而左心室、主动脉及体循环血量则减少。当右心房的压力超过左心房时，血自右向左分流出现青紫（艾森曼格综合征）。
临床表现
胸骨左缘第2肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性
               （是右心室排出血量增多，引起右室流出道即肺动脉瓣相对狭窄所致）
   固定分裂
X 线 ——肺门舞蹈
心导管——右心房血氧含量高于上下腔静脉
心电图：电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞
并发症感染性动脉炎、充血性心力衰竭、
心内膜炎等是常见的并发症。
               室间隔缺损
最常见的先心病类型
低位室间隔缺损：位于室间隔肌部
高位室间隔缺损：室间隔膜部，缺损较大。
室间隔缺损引起负荷增加的部位：左、右心室，左心房。
                           其中左心室负荷增加最先。
临床表现
反复呼吸道感染
胸骨左缘3~4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉瓣第二音稍增强。
声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神经所致）
杂音最响处可触及震颤
X线——肺门血管增粗，肺野充血
心导管——右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房
并发症：同房间隔缺损。
               动脉导管未闭
血液分流方向  主动脉→肺动脉
临床表现
   胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期和舒张期，于收缩末最响。
   水冲脉、股动脉枪击音
   杵状指、下半身青紫（肺动脉高压时，血自肺动脉→主动脉所致）
X线——主动脉弓增大
心导管——肺动脉血氧含量高于右心房
补充：动脉导管未闭，在婴儿期、肺动脉高压、合并心衰时，只能听到收缩期杂音，即胸骨左缘第2肋间收缩期杂音。
差异性青紫见于——动脉导管未闭合并肺动脉高压
                  法洛四联症
法洛四联症——右室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚
临床表现
青紫：最早出现的症状，主要表现，常见于唇、指甲、球结膜。
   出现的早晚和轻重取决于肺动脉狭窄的程度。
蹲踞：原因①下蹲时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心
脏负荷
      ②因下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，缺氧症状暂时性缓解。
杵状指
阵发性呼吸困难或晕厥  常在用力吃奶或剧哭时出现。
体征    胸骨左缘2~4肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音
X线 ——肺有缺血性改变
并发症脑血栓、脑脓肿、亚急性细菌性心内膜炎、脑缺氧发作。
大动脉错位
生后明显青紫
心脏扩大无明显杂音
13 泌尿系统疾病
1、急性肾小球肾炎水肿、血尿、少尿、高血压
致病菌 A组β溶血性链球菌
前驱症状  发病前1~3周多有呼吸道或皮肤感染
临床表现水肿：晨起眼睑水肿逐渐蔓延全身，非凹陷性水肿
            肉眼或镜下血尿
            蛋白尿
            高血压
            少尿
   高血压脑病病程早期出现抽搐、惊厥
治疗：降压——硝普钠
      惊厥——安定、苯巴比妥
病理变化弥漫性渗出性增生性肾小球肾炎
诊断
鉴别诊断慢性肾炎急性发作、急进性肾炎
治疗休息  卧床至血肿消退、肉眼血尿消失、血压正常下床
血沉正常——可上学
            尿沉渣细胞绝对计数正常——可正常活动
饮食：限盐——每日供盐60mg/kg
抗感染：青霉素10~14天
      对症治疗：利尿、降血压
急性肾炎小儿恢复上学的指标——血沉正常
2、肾病综合征（3高1低）
临床特点大量蛋白尿  尿蛋白大于3.5g每天（最主要）
         低白蛋白血症  血浆白蛋白﹤30g/L
            高脂血症
            明显水肿  眼睑开始，下行性，蔓延至双腿，凹陷性水肿，可伴腹水或胸水
   以大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件
并发症：感染、电解质紊乱、血管栓塞、低血容量休克、
急性肾衰竭、肾上腺危象
分型    尿检查红细胞超过10个/高倍镜视野
         反复出现高血压
         持续性氮质血症
         血总补体或C3反复降低
肾炎性肾病综合征——具备以上四项之一或多项
单纯性肾病综合征——不具备以上条件，多见于2~7岁
肾炎性肾病不同于单纯性肾病：血尿、高血压
单纯性肾病：选择性蛋白尿。病理类型：微小病变型。
治疗  激素治疗  泼尼松中、长程疗法（强的松首选）
激素治疗4周无效——激素＋免疫抑制剂。
激素疗效的判定
激素敏感：激素治疗后8周内尿蛋白转阴，水肿消失
激素部分敏感：治疗后8周，水肿消退，尿蛋白仍＋或＋＋
激素耐药：治疗满8周，尿蛋白仍＋＋以上
激素依赖：对激素敏感，用药即缓解，减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又可缓解，并重复2~3次
复发和反复：尿蛋白已转阴，停用激素4周以上，尿蛋白又≥＋＋为复发；
如在激素用药过程中出现上述变化为反复
频复发和频反复：半年内复发或反复≥2次，1年内≥3次
3、病毒性肾炎
以血尿为主，
C3不降低，ASO（抗链霉素O）不增高，
预后好。
14 小儿造血系统疾病
1、造血特点
胚胎期造血：首先在卵黄囊→肝→骨髓
            出生2~5周后骨髓成为唯一的造血场所。
出生后造血：出要是骨髓造血。
         1周岁内所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血。
         骨髓外造血：肝、脾和淋巴结肿大
血象特点：占优势细胞
  中性粒细胞 4~6天淋巴细胞    4~6岁中性粒细胞
            ＝                   ＝
2、生理性贫血  生后2~3个月时，红细胞数降至3.0×1012/L，血红蛋白降至100g/L，出现轻度贫血，称生理性贫血。呈自限性过程，3个月后，红细胞生成素增加，红细胞和血红蛋白又缓慢增加。
3、小儿贫血指标    新生儿    Hb﹤145g/L
                  1-4个月 Hb﹤90g/L
                  4~6个月 Hb﹤100g/L
贫血分度  正常下限~90 g/L为轻度 90~60 g/L为中度
            60~30g/L为重度    ﹤30 g/L为极重度
4、缺铁性贫血
病因：6个月以后婴儿单纯母乳喂养易发生——铁摄入量不足
   4个月内很少发病——从母体获得足够的贮存铁
临床表现皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最明显。乏力，头晕、眼前发黑，耳鸣。
髓外造血表现：肝、脾肿大
异食癖，如喜食泥土、墙皮、煤渣
精神不集中，记忆力减退，智力低于同龄儿
反甲
实验室检查呈小细胞低色素性贫血
         血涂片：红细胞大小不等，以小细胞为主，中央淡染区扩大
   血清铁蛋白↓，红细胞游离原卟啉↑，血清铁↓
注：血清铁蛋白（SF）：反应体内贮铁情况。
   游离原卟啉正常与铁结合，缺铁时游离原卟啉升高，
   由于铁缺乏，故总铁结合力↑，转铁蛋白饱和度↓
诊断  早期诊断缺铁性贫血最灵敏指标——血清铁蛋白降低
   铁剂治疗有效——有助于确诊
预防  早产儿、低体重儿自2月左右给予铁剂预防
治疗  原则：去除病因（根治关键），给予铁剂。
   铁剂治疗：铁剂用量按元素铁计算
每次1~2mg/kg，每日2~3次
            两餐间服用硫酸亚铁＋维生素C（促进铁吸收）
（减少胃黏膜侵害，又利于吸收）
   输血——用于重度贫血，伴有感染
            输血量：每次5~10ml/kg
铁剂疗效判定：给予铁剂后如有效，
2~3天后网织红细胞升高，
5~7天达高峰，
2~3周后下降至正常。
治疗约2周后，血红蛋白增加，临床症状好转。
铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药。

5、巨幼细胞贫血
病因  羊奶喂养、慢性腹泻、肝脏疾病、长期服用抗癫痫药
（羊乳中叶酸含量低）
临床表现虚胖、毛发稀疏发黄、皮肤散在出血点
面色发黄、乏力、烦躁不安，易怒，
肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、巴宾斯基征阳性。
         食欲不振、腹泻、呕吐、舌炎
实验室检查  中性粒细胞变大，分叶过多现象
         血涂片：嗜多色性和嗜碱色性点彩红细胞易见。
诊断依据  维生素B12缺乏性：血清维生素B12含量降低
      叶酸缺乏性：血清叶酸含量降低
确诊——骨髓穿刺
治疗  （出现精神症状主要是由于缺乏维生素B12）
      出现精神、神经症状——维生素B12＋镇静剂
      无神经系统症状——叶酸
维生素B12治疗2~4天后精神症状好转，网织红细胞增加，6~7天达高峰，2周降至正常。
停药指征——临床症状明显好转，血象恢复正常。
补充：巨幼细胞贫血对治疗最早出现反应——骨髓中巨幼红细胞恢复正常
   维生素B12缺乏性  治疗反应恢复最慢——精神神经症状
6、新生儿血红蛋白  150~220g/L
         白细胞 10~15×109/L
7、重度缺铁性贫血典型血象：红细胞↓  ﹤血红蛋白↓↓
   巨幼细胞贫血       红细胞↓↓﹥血红蛋白↓
15 神经系统疾病
化脓性脑膜炎
病因：G–细菌（大肠杆菌、绿脓杆菌）、金黄色葡萄球菌、B组β溶血性链球菌
   主要经呼吸道分泌物或飞沫传播
   新生儿——大肠杆菌
   婴幼儿——肺炎双球菌、流感嗜血杆菌
临床表现  突起高热，易激惹、不安、双眼凝视（小儿）
   头痛、喷射性呕吐，前囟饱满，颅缝增宽
   惊厥发作、巴氏征、克氏征阳性
   最常见的为颈项强直，神经系统检查有异常
脑脊液改变外观混浊，甚至呈脓样。
         压力明显增高
         白细胞显著↑，以中性粒细胞为主
         糖显著↓，﹤1.1mmol/L
         蛋白含量显著增高，常﹥1000mg/L
鉴别诊断病毒性脑膜炎  糖、氯化物、蛋白多正常。
         结核性脑膜炎  糖和氯化物同时降低，毛玻璃样外观
并发症 1、并发硬脑膜下积液
肺炎双球菌、流感嗜血杆菌婴儿多见
            特点：①长期发热，体温不退或热退数日后又上升
                  ②进行性前囟饱满，颅缝分离，头围增大
                  ③症状好转后又出现惊厥、呕吐、意识障碍
检查——颅骨透照检查
         治疗——硬膜下穿刺放液
2、并发脑积水
由于炎性渗出物阻碍脑脊液循环所致
特点：停药后头围增大，前囟隆起，叩诊头部呈破壶音，两眼向下看似落日。
治疗易透过血脑屏障——氯霉素最好（副作用：骨髓抑制）
   大肠杆菌脑膜炎——氨苄青霉素＋庆大霉素
   肺炎球菌脑膜炎——首选青霉素
   原因不明的化脓性脑膜炎——首选头孢菌素
16 内分泌疾病
先天性甲低
多见于过期产儿，大多生后3~6个月时出现症状
临床表现  ㈠新生儿期症状
生理性黄疸延长达2周以上
            出生后即腹胀、便秘
多睡，对外界反应迟钝，哭声低，声音嘶哑
体温低，末梢循环差
㈡典型症状
      面部黏液水肿，
眼睑水肿，眼距宽，鼻梁宽平，舌大而宽厚，常伸出口外，
腹部膨隆，常有脐疝
身材矮小，躯干长而四肢短小
检查 T3、T4、TSH
新生儿筛查
出生后2~3天的新生儿干血滴纸片检测TSH浓度
结果大于20mU/L ，再检测血清T4和TSH以确诊。
治疗  甲状腺素终生治疗
         治疗开始越早越好，6个月以下婴儿：
         初始剂量：5~10mg/d
         维持剂量：15~30mg/d
维持量个体差异较大