苗圃医学社区 苗圃医考网-大苗老师唯一官网
标题:
看图说话---这是什么样的病例呢（答案已公布）
[打印本页]
作者:
怪癖西红柿
时间:
2008-6-21 08:19
标题:
看图说话---这是什么样的病例呢（答案已公布）
很经典
以前从未见过的
[attach]53070[/attach]
[attach]53069[/attach]
[attach]53068[/attach]
大家来说说这个病例
做出诊断
[
本帖最后由 怪癖西红柿 于 2008-6-24 06:35 编辑
]
作者:
李正彬
时间:
2008-6-21 09:27
eucu1 大疱性表皮松解症?对否
作者:
曾经拥有
时间:
2008-6-21 11:03
诊断为表皮松解症红皮鱼鳞病lI4HS
作者:
曾经拥有
时间:
2008-6-21 11:06
鱼鳞病目前尚无彻底治愈的方法，但是患者若能加强皮肤护理，再结合药物治疗，可使症状获一定好转。
首先应加强皮肤护理，冬季气候干燥时，皮肤失水相对增加，皮损即加重。因此，冬季是护理的重点，多吃富含维生素A的食物，如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤，肥皂不宜使用过多，洗澡后要搽用护肤油脂，可保护皮肤柔润，使鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。另外，还应注意衣着保暖，避免风寒刺激皮肤；忌食辛辣刺激。这样可使患者舒适，病情缓解，达到预防作用。
其次在上述护理下，病情仍比较严重，考虑用药治疗：
(1)西医治疗
①内服法：口服大剂量维生素A，每日10～30万u或维生素A酸，每日1mg/kg/日。但长期服用可出现骨质脱钙，脱发和其他中毒症状。
②外治法：外用10%尿素脂，0.1%维生素A酸霜或20%鱼肝油软膏等，对缓和皮肤干燥、脱屑、皲裂有一定疗效。
(2)中医治疗
①内服法：血虚风燥证 无家族史，幼年发病，皮肤干燥，体质素虚者，服十全大补丸配苍术膏；瘀血阻滞证 有家族史，自幼发病，皮肤干燥、粗糙，皲裂，两目黯黑者，服血府逐瘀口服液。
②外治法：血虚风燥证可用杏仁60g，研碎煎汤外洗，然后将胡桃90g，乳汁10g，捣烂和成膏外用；瘀血阻滞证可用大黄15g，桂枝20g，桃仁30g，煎汤外洗，然后外搽当归膏(当归20g，香油50g，黄蜡6g，先将香油熬开，入当归煎至焦枯，去渣令温，加入黄蜡成膏)。
鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化性皮肤病，中医称为蛇皮癣。依遗传方式不同而分为：
1． 常染色体显性遗传寻常鱼鳞病：
① 常见。常于生后数月开始发病，病情随年龄增长而加重，症状冬重夏轻。
② 基本特点：皮肤干燥、疹色为黄褐色或污褐色鳞屑呈菱形或多角形，边缘翘起，中央紧贴于皮肤，细小或糠状。
③ 皮疹主要发生于四肢伸侧，其次为背部，头部可有轻度鳞屑，重者可波及全身，但腋窝、臀皱折部位常不波及，手背可有毛囊角化性损害。
④ 多数患者因全身皮肤的皮脂腺和汗腺分泌减少，致使皮肤干燥少汗，患者因此感到不适。
2．性联遗传性寻常鱼鳞病
1).少见。属性联隐性遗传，仅发生于男性（女子为携带者），出生后不久发病。
2).皮疹分布广泛，屈侧和皱折部位亦可累及，腹部较背部为重，皮疹鳞屑较大而明显，可波及肘窝、腋下、脶窝。
3).眼裂隙镜检查，男、女均可见到在角膜后壁或弹性层膜上具有多数小的混浊点。
3．表皮松解性角化过度鱼鳞病（先天性鱼鳞病样红皮病）为常染色体显性遗传病，过去称为大疱性鱼鳞病样红皮病。此病出生时即有皮肤增厚如角质样，有铠甲样鳞屑覆盖整个身体。出生后脱屑留有粗糙的潮湿面，可见松弛性大疱。其上再度形成鳞屑。四肢屈侧和皱襞部腹股沟、腕，腋和肘部有灰色厚的或疣状鳞屑，局部呈疣状损害，所以又称豪猪状鱼鳞病。
4．层板状鱼鳞病（先天性鱼鳞病样红皮病）为常染色体隐性遗传，过去称为无大疱的鱼鳞病样红皮病，可分轻重二型。
1).重型者为丑胎多数为死胎或产后死亡。
2).轻型者即所谓层板状鱼鳞病，出生后即发病，外被的角质层较薄如火棉胶状角质层脱离后，皮肤呈红色并有脱屑。
5．限局性线状鱼鳞病
常染色体隐性遗传，为层板状鱼鳞病的一种变异。
下列处方均有养血润肤之功效：
1． 桑椹粥：桑椹子15g、大枣30g、粳米60g同煮成粥。
2． 芝麻糕：糯米粉100g，黑芝麻30 g，红糖15g,先将糯米与红糖同煮为饭，打捣成糕，撒布黑芝麻于糕上。
3． 木耳肉皮胨：猪皮100 g、黑木耳15 g、调料适量，先将猪皮洗净切碎熬到成胨，待成时加入黑木耳，调料即可。
4． 甲龟龙眼粥：龙眼肉20 g、甲鱼肉30 g、糯米50 g，同煮成粥，食前加调料适量。
5． 每日以乌枣10 g，糯米50 g，黑芝麻12 g，黑豆子15 g，煮粥食用。
6． 海参粥：粳米、肥海参各60 g同煮成粥。
7． 麻枣糖：蜂蜜500 g、冰糖300g，黑芝麻60 g，乌枣200 g、先将乌枣煮熟，去皮核，取肉捣烂，加入黑芝麻，再将蜂蜜熬制，待成膏时，加入枣泥，黑芝麻，切成糖块大小，经常食用。
鱼鳞病的症状及临床表现……
鱼鳞病（又称蛇皮病）是一种常见的角化障碍性皮肤病，75%属遗传。患者皮肤粗糙、干燥，伴有糠秕状鳞屑，呈菱形或多角形，淡褐或深褐色不等；多数对称地发生于四肢伸侧。轻者夏季完全消失，冬季出现或加重，重者皮肤变厚，斑纹明显。多在出生后不久发病，儿童期开始明显，成年后不会好转。由于汗腺减少，患者可因出汗困难而感到周身不适，甚至有轻微发热，冬季则有皮肤皲裂，毛发稀疏干燥。本病多与遗传因素有关。
最新研究发现，鱼鳞病病在表皮，根在血液，缘于基因。原来患者体内存在血液基因病毒，在造血过程中产生一种“隐形血体蛋白”，与肌体代谢的有害产物活性氧相结合形成血毒，随血液循环全身，导致肝脏造血功能失调，从而产生皮肤粗糙干燥生成本病这一新的发现，破解了鱼鳞病难治复发的奥秘所在，也为我中心成功研制鱼鳞病克星奠定了坚定的基础 。
鱼鳞病是什么病？鱼鳞病俗称蛇皮癣，以皮肤干燥和鱼鳞状鳞屑为主要特征的皮肤病， 75%属遗传，多于儿童期时发病，好发部位四肢躯干仰面，皮肤干燥粗糙，伴有糠秕状鳞屑，呈菱形和多角形，皮屑边缘略翘起，状似蛇皮，或汗毛孔有颗粒物堵塞，长不出汗毛，患者可因排汗困难而感到周身不适、甚至有轻微发热、发痒、重者皮肤较厚，有灰褐色鳞屑和深重斑纹，随着年龄增长波及全身，本病特点冬重夏轻。久治不愈给患者带来经济和精神的双重负担，严重影响患者的外表及心身健康甚至遗传下一代。
鱼鳞病是怎样形成的？鱼鳞病的发病是由于遗传原因导致体内热、血毒形成某种物质代谢障碍，这种代谢遗留物不易从肾脏排泄，却与皮肤有较强的亲和力，由于这种代谢遗留物的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大，夏季皮肤水分充足，气温高，这种物质处于液化和溶解状态，因此对皮肤的损害相对较轻。但是一进入秋天，气温降低，气候干燥，该物质一经分泌到皮肤表层就迅速凝固，并且皮肤水分减少，无法有效溶解该物质，因此它就凝结，沉积于皮肤角质层，所以会出冬重得夏轻的症状，其结果一方面对皮肤产生损害，使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑；另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管，导致皮脂腺、汗腺分泌障碍，最终使皮肤失去滋润，变得异常干燥。由于全身皮脂腺、汗腺的分布差异以及每个人体质的不同，分别从皮脂腺，汗腺上分泌代谢遗留物的多少也不一。因此不同类型的鱼鳞病患者在临床上表现的症状也不一样。
鱼鳞病的四大类型：
1、寻常型鱼鳞病：主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形，或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹，掌趾受累。发病率很高，其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致，多于出生后数月出现，5岁左右最重，青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。
2、性连锁隐患性鱼鳞病：可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、及肘窝等部位亦可受累；腹部、背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。
3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑，局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。
4、板层状鱼鳞病。系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹，多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥漫性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧，肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化，指甲及毛发过度生长，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。
北京老年医药鱼鳞病研究会的专家们通过对鱼鳞病潜心研究，认为鱼鳞病由；气血虚弱、病久伤阴、饮食不当、情志失调而引起，气血虚弱病久耗伤阴液，则营血失调，气虚血虚则生燥，常年湿邪内生而成；精神郁闷、常期压抑、伤及肝血、肝藏血功能失调，血失濡养而发生皮肤干燥生成本病。
找到了鱼鳞病的致病病理和病因也就打开了治疗鱼鳞病的康复之门，最终以陈明和马树林教授带领的专家组成功的研治出了治疗鱼鳞病的首选良药。“鱼鳞消”（膏剂、胶囊）“润燥搽剂”系列纯中药，
“鱼鳞消”（膏剂、胶囊）“润燥搽剂”系列药物采用养血润燥、活血化於和益气固表的治疗准则，逐步调整，使气血和合，阴阳平衡、让角化的皮肤软化。
“鱼鳞消”（膏剂、胶囊）“润燥搽剂”系列药物的几大功效：
1、药物内含大量营养成份，能全面调节人体脏腑功能，从肝、肾、脾、肺入手全面调理，补充人体所需的微量元素，激活皮脂腺和汗腺功能，扩张微循环。
2、能直接疏通毛孔，激起汗腺和皮脂腺的正常功能，使汗毛在短期内正常生长，达到排汗，散热、泄毒的作用。
3、可弥补先天不足、药物内含生物活性渗透因子，能有效的杀灭人体病毒。滋补肝肾，使病毒从肾脏中排泄，减少病毒从皮肤的分泌量，减轻对皮肤损害。
作者:
林思源
时间:
2008-6-21 12:14
没见过哦~~学习来了~wm5a wm5a AXC0
作者:
水煮鱼
时间:
2008-6-21 13:09
看见BB这样一定很辛苦,来学习一下
作者:
玲珑小妖
时间:
2008-6-21 13:32
这样的,没见过诶.............XUuV eucu1
作者:
三胖子
时间:
2008-6-21 13:53
没见过，学习下，好可怜的孩子。
作者:
牙妹
时间:
2008-6-21 14:31
很想知道这是什么病
作者:
网一网
时间:
2008-6-21 20:14
应该是表皮松解症吗?
作者:
壮志凌云
时间:
2008-6-21 20:35
应该是表皮松解症吗?请告诉我正确答案
作者:
徐锋
时间:
2008-6-21 20:36
看上去很像表皮松解症是否合并脐炎！
作者:
shuilanxin8525
时间:
2008-6-21 21:16
天那，根本没见过，也不知道，原来时表皮松懈症，长知识了，谢谢楼主:flower:
作者:
Vivian74536
时间:
2008-6-22 02:01
好像在某本图谱上看过，火棉胶样儿，鱼鳞病的一种，皮肤角化异常，脆易脱落，常合并睑外翻
[
本帖最后由 怪癖西红柿 于 2008-6-24 09:03 编辑
]
作者:
蓝衣天使
时间:
2008-6-22 09:14
楼上厉害，很典型的火棉胶样儿，学习了．
[
本帖最后由 蓝衣天使 于 2008-6-24 09:40 编辑
]
作者:
云之上
时间:
2008-6-22 15:36
郁闷 居然积分不够
作者:
iceandsnow99
时间:
2008-6-22 22:11
真的学习了。我也是第一次看到。谢谢天使的楼上:flower:
作者:
怪癖西红柿
时间:
2008-6-24 06:32
火棉胶样婴儿是一种罕见的遗传病，有人认为是板层状鱼鳞病中的一型。
诊断
1．出生时全身皮肤光亮紧张，似一层干燥的火棉胶薄膜，闪闪发光，呈棕黄色，这种紧束膜使婴儿肢体限制于一特殊位置。常有眼睑外翻，唇半外翻。
2．生后24h出现紧束膜裂隙和脱皮，并有大片角朊性层片脱落，部分病例这种层状剥脱后很快见好或完全恢复，有些则仍可陆续有局部脱屑。
3．波及全身，屈侧尤甚，但粘膜不受累。
4．常伴发于各型鱼鳞病。
预后 重症火棉胶样婴儿极少数可存活。
作者:
怪癖西红柿
时间:
2008-6-24 06:33
标题:
实例一例
患儿，女，11 h。因出生后全身皮肤出现一层黄色胶样膜而入院。患儿系第2胎第2产，胎龄39+2周，剖宫产。出生时即见全身覆盖一层黄色胶样膜状物，紧张光泽，洗澡后颜面及腹部胶样膜状物断裂，部分脱落。患儿出生后反应好，无发热、抽搐。家族无类似疾病，父母非近亲结婚。体检：发育正常，四肢半屈曲位，眼睑、口唇外翻，双耳廓畸形。头部、上胸部、腰背部及四肢可见僵硬黄色油胶样膜状物覆盖，尤其是四肢远端似戴着长筒胶皮套，胸腹部及颜面部胶皮部分脱落，露出红嫩皮肤，并可见新形成的细软胶膜状物。头发穿膜而出，眉毛无脱落，双上睑外翻，双耳廓皱褶变形，口唇稍外翻。余无异常。辅助检查：补体C3 0.72 g/L，血沉28 mm/h，抗核抗体：弱阳性，染色体46xx。取黄色胶样膜行病理检查示：“过度角化物，未见上皮成分”。予维生素A口服，腹股沟、颈部等皱褶处用雷弗洛尔洗敷，嫩皮处涂以维特明软膏，水杨酸软膏并全身应用抗生素，患儿面部、躯干及四肢胶状膜逐渐片状脱落，住院3周，仅头皮、手掌脚掌及指趾间残留少许黄色胶样膜。患儿一般情况良好，眼睑、口唇外翻好转，左耳形态正常，右耳仍皱褶变形。
Hallopeau等1982年首先用“火棉胶婴儿”描述这种临床表现。它是一种罕见的遗传病，有人认为脂质代谢异常、维生素A不足及表皮增生和脱落不平衡也可能是其原因。婴儿出生时全身被紧束的羊皮纸样膜所覆盖，使肢体限于特殊位置，膜在生后24 h内开始出现裂缝和脱落，有些病例很快见好或完全恢复，有些则陆续有局部脱屑，有时可增厚如甲片。本例患儿生后不久即开始脱膜，呈断裂大片状脱落，3周时基本脱完，但全身仍反复出现淡黄色细软胶样膜屑样脱落。治疗上予维生素A，水杨酸或硫磺煤焦油等软膏改善皮肤干燥状态，乳酸软膏去除鳞屑，预防鲜嫩皮肤感染，并口服维生素A，适量补充水分。
作者:
青梅煮酒
时间:
2008-6-24 08:53
感谢西红柿版主，这样的学习方式很好！
作者:
谁也飘
时间:
2008-6-26 07:40
火棉胶样儿，鱼鳞病的一种，我記住了,非常感謝大家,我又受益了共同進步哦,AXC0 AXC0 AXC0
作者:
李正彬
时间:
2008-6-26 09:20
火棉胶样儿，鱼鳞病的一种，学习了。还是咱基层的见的少了h4E6
作者:
一生的倾注
时间:
2008-6-26 22:26
谢谢分享wm5a ,我也是第一次见到这样的病例,才知是火棉胶样儿.
作者:
lisa222
时间:
2008-6-27 13:51
学习了
长见识
谢谢版主wm5a
作者:
三胖子
时间:
2008-6-27 14:17
火棉胶样儿,鱼鳞病的一种.学习了。我们乡村医生很难见到这种病例我记在脑子里了。谢谢分享1！wm5a
作者:
165584392yang
时间:
2008-6-27 17:13
真的是还可以啊！
作者:
bossman001
时间:
2008-6-28 00:18
火棉胶样儿,鱼鳞病的一种.学习了。我们内科医生很少见到这样子的疾病，谢谢了
作者:
yu0706
时间:
2008-6-28 09:03
火棉胶样儿,鱼鳞病的一种.学习了。我们内科医生很少见到这样子的疾病，谢谢了Xt6o
作者:
曾经拥有
时间:
2008-6-28 11:00
学习了
作者:
云之上
时间:
2008-7-7 09:51
这个病例资料不多 ，楼主的资料 值得收藏
作者:
lijian802
时间:
2008-9-11 22:44
没见过i....lI4HS
作者:
周朱
时间:
2010-1-27 23:56
学习了
作者:
秋梦洁琴
时间:
2010-1-28 19:51
学习认识，谢谢版主。
作者:
zhangchuan6280
时间:
2010-2-26 21:02
FnpsUh8O5
作者:
山涧清泉
时间:
2010-3-11 20:54
谢谢,学习了!AXC0
作者:
谁也飘
时间:
2010-11-1 14:35
一年了，我又想起这个帖子
我见到了现实生活中的火棉胶样儿跟照片上的一模一样，这个病号还是我主管一下子我就做出了诊断，这是我得意于苗圃
感谢苗圃使我学习到了好多的东西
好长时间了
我默默的关注着他
时常想起一个人就是西红柿版主你去哪里了
谁知道她的信？麻烦告诉我一声
作者:
benny61409590
时间:
2010-11-1 15:28
好可怜的啊,学习了
作者:
shidonghua1989
时间:
2010-11-5 16:45
你们见过：金黄色葡萄球菌皮肤烫伤样综合症么？
作者:
gtt1111
时间:
2010-11-12 18:41
非常感谢，长见识了。
作者:
mainyue
时间:
2010-11-25 15:37
还真是没见过来
作者:
天云
时间:
2010-12-6 15:31
苗圃医学社区欢迎您的到来，您的认真发言是对我们的最大支持！
作者:
天云
时间:
2010-12-6 15:31
学习一下
作者:
张佳佳
时间:
2010-12-6 20:47
yi
chuan
作者:
whp9999
时间:
2010-12-12 10:26
这是鱼鳞病，没啥特殊的
作者:
老何
时间:
2010-12-13 10:13
知道鱼鳞病但没见过如此严重的
作者:
s791986
时间:
2010-12-13 12:57
第一次看到这样的病历 谢谢楼主
作者:
lybhxh2010
时间:
2010-12-15 10:47
表皮松解症？？
作者:
zhanghongqi
时间:
2010-12-28 22:27
1#
怪癖西红柿
作者:
雨落花香
时间:
2010-12-29 08:03
还真没见过呀
作者:
live1369
时间:
2010-12-29 20:10
可怜的娃呀，
作者:
初入杏林A
时间:
2010-12-29 22:08
没见过，学习一下，可怜的孩子。
作者:
锦心素颜
时间:
2015-10-11 17:36
谢谢分享!辛苦啦！
作者:
王鹏飞2014
时间:
2015-10-30 21:33
谢谢分享！
学习了！
赞一个！
作者:
王鹏飞2014
时间:
2015-10-30 21:33
谢谢分享！
学习了！
赞一个！
欢迎光临 苗圃医学社区 苗圃医考网-大苗老师唯一官网 (http://bbs.miaolaoshi.com/)
Powered by Discuz! X3.2