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标题: 中医执业医师考试----《内科学》笔记（八） [打印本页]

作者: 程觉 时间: 2014-11-24 15:19
标题: 中医执业医师考试----《内科学》笔记（八）
第八单元　神经系统疾病

　　细目一：癫痫
　　癫痫是由一组大脑神经元异常放电所引起的以短暂性中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部综合征。癫痫是常见病，我国患病率约5‰。

　　一、病因
　　（一）病因分类
　　1.原发性（特发性）癫痫　此类癫痫是指这类患者的脑部尚未发现可以解释本病的病理变化或代谢异常，发作与遗传因素有关，多见于幼儿和青少年时发病，抗癫痫药物反应较好。
　　2.继发性（症状性）癫痫　病因复杂，见于多种脑部疾病和引起脑组织代谢障碍的一些全身性疾病，药物疗效较差。
　　（二）病因
　　1.遗传因素　癫痫有明显的家族聚集性，原发性癫痫近亲中患病率为2%～6%，高于一般人群的0.5%～1%。近年研究发现多种原发性癫痫的基因定位在不同染色体上，已发现多个等位基因与痫性发作有关。
　　2.脑部因素　①先天性疾病：染色体异常、先天性脑积水、小头畸形、脑皮质发育不全等。②外伤：产伤、颅脑外伤等。③高热惊厥后遗症。④感染：各种细菌性、病毒性、真菌性或寄生虫性颅内感染。⑤脑血管疾病：出血或缺血性脑血管疾病。⑥颅内肿瘤：脑胶质瘤、脑膜瘤或脑转移癌肿。⑦变性疾病：结节硬化病、阿尔茨海默（Alzheimer）病、匹克（Pick）病。
　　3.全身因素　①中毒：铅、汞、一氧化碳、乙醇、异烟肼中毒，以及全身性疾病如妊娠高血压综合征、尿毒症等。②营养代谢性疾病：佝偻病、胰岛细胞瘤所致低血糖、甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能减退和维生素B6缺乏症等。③心血管疾病：Adams-Stokes综合征、高血压脑病等。
　　4.其他因素　①多种特发性癫痫的外显率和年龄密切相关，如婴儿痉挛多在1周岁内起病，儿童失神癫痫多在6～7岁时起病。②在女性患者中，任何类型的发作通常在经期或排卵期加频或加重。③全身性强直-阵挛发作（GTCS）常在晨醒后和睡前发作。④睡眠不足、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、情感冲动以及各种一过性代谢紊乱和过敏反应，都能激发发作。

　　二、临床表现
　　癫痫患者有多种发作类型，根据国际抗癫痫联盟（1981年）制定的分类方法，常见癫痫临床表现如下。
　　（一）单纯部分性发作
　　发作一般不超过1分钟，无意识障碍，表现为简单的运动、感觉、自主神经或精神症状。见于继发性癫痫，大多脑部有器质性病变，根据痫性发作的起始症状可推断出痫性病灶在对侧的脑部。
　　1.部分运动性发作　局部肢体抽动，多见于一侧口角、眼眶、手指或足趾，也可累及一侧肢体，有时表现为言语中断。发作自一处开始后沿大脑皮质运动区的分布扩散，如一侧拇指→上肢→面部→下肢，称为杰克逊（Jackson）癫痫。发作时头眼突然向一侧偏转，也可伴躯干的旋转，称旋转性发作，常可发展成全面性强直-阵挛。
　　2.体觉性发作或特殊感觉性发作　①体觉性发作为多发生在口角、舌、手指或足趾的发作性麻木感、针刺感、冷感、触电感等；②特殊感觉性发作，如视觉性（如闪光、暗点、黑影）、听觉性（如嗡嗡声、滴嗒声）、嗅觉性（如焦味）等，特殊感觉性发作均可作为复杂部分性发作或全面性强直-阵挛发作的先兆。
　　3.自主神经发作　发作性自主神经功能紊乱，表现为皮肤发红或苍白、血压升高、心悸、多汗、恶心、呕吐、腹痛、大便失禁、头痛、嗜睡等。以头痛为主要表现者称头痛性癫痫；以腹痛为主要表现者称腹型癫痫。
　　4。精神性发作　①各类型的遗忘症：如似曾相识、似不相识、快速回顾往事、强迫思维等；②情感异常：如无名恐惧、愤怒、忧郁和欣快等；③错觉：如视物变大或变小，感觉本人肢体变化等。
　　（二）复杂部分性发作
　　又称精神运动性发作，病灶多在颞叶及边缘系统，故又称颞叶一边缘发作。本型发作特征为发作起始出现各种精神症状或特殊感觉症状，随后出现意识障碍、自动症和遗忘症，有时发作开始即为意识障碍。其先兆或始发症状可包括上述单纯部分性发作中的各种症状和体征，特别是错觉、幻觉等精神症状以及特殊感觉症状。
　　1.仅有意识障碍　表现为意识突然中断，两眼凝视，面色苍白，全身呈虚脱状，持续数分钟至数十分钟，或入睡短时而恢复。
　　2.精神症状
　　（1）特殊感觉性发作　包括各种幻觉和错觉。嗅觉者如恶臭；味觉者如苦味；视觉者如闪光或复杂的景象；听觉者如噪声、语音或音乐声；前庭觉者如移动感、飘浮感、旋转感。
　　（2）内脏感觉性发作　常见胃气上升感，也可有心悸、腹痛等。
　　（3）记忆障碍发作　常见有似曾相识感、陌生感、环境失真感等。
　　（4）思维障碍发作　如强迫思维、双重思维等。
　　（5）情感障碍发作　发作时感恐惧、愤怒、焦急、忧郁或欣快。
　　（6）自动症　患者往往先瞪视不动，然后做出无意识动作，如机械性重复原来的动作，或出现吮吸、咀嚼、清喉、搓手、抚面、解扣、脱衣等动作，有的表现为精神运动性兴奋，如游走、奔跑、乘车上船，也可自动言语或叫喊、唱歌等。每次发作持续数分钟或偶见持续数天甚至数月。神志逐渐清醒，对发作情况完全不能回忆。
　　3.失神发作　典型失神发作通常称小发作。多见于儿童或少年。患者突然短暂的意识丧失，停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，约5～30秒，无先兆和局部症状；可伴有简单的自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，手中持物可坠落，一般不会跌倒。事后对发作不能回忆，每天可发作数次至数百次。
　　4.全面性强直－阵挛发作（GTCS）　通常称大发作，以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。少数患者有上腹不适、眩晕、情绪不稳、感觉异常等先兆，发作可分3期。
　　（1）强直期　突然意识丧失，摔倒在地，全身骨骼肌持续性收缩；上睑抬起，眼球上窜，喉部痉挛，发出叫声；口先强张，而后突闭，可咬破舌；颈部和躯干先届曲后反张，上肢先上举后旋再内收旋前，双手握拳，拇指内收，下肢自屈曲转为强烈伸直。强直期持续10～20秒后肢端出现微颤转入阵挛期。
　　（2）阵挛期　震颤幅度增大并延及全身，发作呈对称性、节律性四肢抽动，先快后慢。不同肌群强直和松弛交替出现，阵挛频率渐慢，松弛期逐渐延长，本期持续1／2～1分钟；最后一次强烈阵挛后抽搐停止，所有肌肉松弛。在以上两期中可见心率增快，血压升高，汗液、唾液和支气管分泌物增多，瞳孔扩大等自主神经征象；呼吸暂时中断致皮肤紫绀，瞳孔散大，对光反射、深反射、浅反射消失。病理反射阳性。
　　（3）惊厥后期　阵挛期后尚有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭和大小便失禁。呼吸先恢复，口鼻喷出泡沫或血沫，心率、血压、瞳孔等恢复正常，肌张力松弛，意识逐渐恢复。自发作至意识恢复约5～10分钟。醒后感头昏、头痛、全身酸痛乏力，对抽搐全无记忆。
　　5.婴儿痉挛　婴儿痉挛为婴儿期一种常见癫痫综合征，多在出生后1年内发病，表现为快速点头状痉挛、双上肢屈曲上抬、下肢屈向腹部，常伴精神运动发育迟滞。本型多继发于先天性或代谢性疾病。
　　6.癫痫持续状态　癫痫持续状态是指一次癫痫发作持续30分钟以上或连续多次发作，发作间歇期意识或神经功能未恢复至通常水平。任何类型癫痫均可出现癫痫持续状态，但通常是指全面性强直-阵挛发作持续状态。感染、中毒、代谢障碍、慢性脑部疾病、突然停抗癫痫药等可引起癫痫持续状态，导致不可逆的脑及其他系统损害，出现高热、脑水肿、酸中毒、水和电解质平衡紊乱，继而发生心、肝、肾、肺多脏器功能衰竭，是患者常见的死因。

　　三、诊断
　　1.确定诊断
　　（1）病史　详细而又准确的病史是诊断的主要依据。需了解整个发作过程，包括发作的环境、时程，发作时姿态、面色、声音，有无肢体抽搐及大致顺序，发作后表现，有无怪异行为和精神失常，既往的发作史，发作的年龄、诱因，发作频率，有无头颅外伤史、脑部感染史以及家族史等。
　　（2）脑电图　脑电图是诊断癫痫重要的辅助诊断依据。结合多种激发方法，特殊电极、长程或录像脑电图（video-EEG），阳性率在80%以上。即使在发作间歇期，50%以上的癫痫患者仍有异常的脑电图。
　　（3）抗癫痫药物的效应　正确的药物治疗可使90%以上的患者获得满意的效果。临床表现不典型、脑电图检查阴性的疑诊病例，抗癫痫药物的效应成为诊断的依据。
　　2.病因判断　通常脑电图、脑部影像学检查如CT、MRI、单光予发射计算机断层（SPECT）及各种化验如血常规、血糖、血钙、大便虫卵、脑脊液等检查有助于明确继发性癜痫的病因，有条件可进行基因分析和染色体检查。

　　四、鉴别诊断
　　1.癔症性痉挛发作　发作前多有明显情绪因素，通常有人在场时发作。抽搐形式多样，富有表演色彩，意识不完全丧失。发作时瞳孔反射存在，无摔伤、舌咬伤、尿失禁等，脑电图正常。
　　2.晕厥　晕厥是由于脑部短暂缺血、缺氧引起的一过性意识丧失。因肌张力低而不能保持正常姿势，发作前常有头晕、胸闷、心慌、黑蒙、出汗等，发作时面色苍白而无紫绀，脉细缓，一般跌倒后无抽搐，平卧后大多能很快恢复，发作后亦无嗜睡。间歇期脑电图正常。

　　五、治疗
　　（一）发作时的治疗
　　1.一般处理　对全面性强直一阵挛发作患者，耍注意防止跌伤和碰伤；解松衣领及裤带，保持呼吸道通畅；将毛巾、手帕或外裹纱布的压舌板塞入齿间，以防舌咬伤。抽搐时不可过分按压患者肢体，以免发生骨折或脱臼。阵挛后期，将头部转向一侧，让分泌物及呕吐物流出口腔，以防窒息。如抽搐时间偏长，或当日已有过发作，可给苯巴比妥钠0.2g肌肉注射。对精神症状发作者，应防止其自伤或伤人。
　　2.癫痫持续状态的急救
　　（1）迅速控制发作①安定类药物为首选药。成年患者用地西泮10～20mg缓慢静脉注射，15分钟后如复发可重复给药，或用100～200mg地西泮溶于5%葡萄糖氯化钠中，于12小时内缓慢静脉滴注。氯硝西泮、劳拉西泮均可选用。②苯妥英钠：成人15～18mg／kg溶于生理盐水中缓慢静脉注射。③异戊巴比妥钠起效快，0.5mg溶于注射用水10ml中缓慢静脉注射，至控制发作止。④副醛抗痫作用较强，较安全。成人8～10ml肌肉注射或用植物油稀释保留灌肠。⑤10%水合氯醛为辅助抗癫痫药物，成人10～20ml加等量植物油保留灌肠。
　　以上药物均有呼吸抑制等不良反应，应用时注意观察。
　　（2）对症治疗　在给药时，保持呼吸通畅，防止缺氧加重，必要时吸氧或人工呼吸。伴有脑水肿、感染、高热等应做相应处理。
　　（3）维持治疗　抽搐停止后，可给苯巴比妥钠0.2g肌肉注射，每8～12小时1次维持控制。同时鼻饲或口服卡马西平或苯妥英钠，待口服药物达到有效血浓度后（约2～3天）可逐渐停用苯巴比妥钠。
　　（4）其他　防护同GTCS，并积极治疗病因。
　　（二）发作间歇期的治疗
　　1.治疗原则
　　（1）早期治疗　癫痫的诊断一经确立，均应及时服用抗癫痫药物，控制发作。但对首次发作、发作稀疏如1年或数年一次、症状轻、检查无异常者，应密切观察，暂不用药。
　　（2）选药与用药个体化按癫痫的类型选用抗癫痫药物，优选单药治疗。从小剂量开始，逐渐增大剂量，使用最少的药物和最小的剂量，直至完全控制癫痫发作，无效时才联合用药。
　　（3）观察药物的疗效及毒副作用及时定期检查血常规、尿常规、肝功能、药物浓度等，调整药量或逐渐更换抗癫痫药物。
　　（4）停药失神发作应完全控制至少1年后才能停药，减量过程不少于半年。其他类型癫痫应完全控制3年以上，才能逐渐停药，遇青春期继续用药，减量过程不短于1年。停药过程也可参考脑电图变化。
　　（5）病因治疗继发性癫痫应积极进行病因治疗。
　　（6）其他应取得患者及家属的充分合作，说明癫痫治疗的长期性、药物毒副作用及生活中注意事项，严禁无故停药，以免导致癫痫持续状态。
　　2.常用抗癫痫药物的选择　要注意抗癫痫药的毒副作用。
　　（1）部分性发作、部分性发作继发大发作卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、丙戊酸钠、扑痫酮、氯硝西泮。
　　（2）强直-阵挛性发作丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、扑痫酮、氯硝西泮。
　　（3）失神发作丙戊酸钠、乙琥胺、氯硝西泮。
　　（4）婴儿痉挛症用肾上腺皮质激素、泼尼松、氯硝西泮。
　　3.手术治疗脑部有器质性病变的继发性癫痫、难治性癫痫、不在脑主要功能区的致病灶，均可考虑手术治疗。
　　4.新型抗癫痫药有非氨酯、加巴喷丁、拉莫三嗪、妥泰等，可作为难治性癫痫的辅助用药。
　　例题：
　　癫痫持续状态是指持续发作
　　A.30分钟
　　B.1小时
　　C.10分钟
　　D.50分钟
　　E.20分钟

『正确答案』A

　
　　患者，男，40岁。癫痫病史多年，今因癫痫持续状态被送入医院。应采取的治疗措施是
　　A.口服苯巴比妥
　　B.口服苯妥英钠
　　C.口服丙戊酸那
　　D.静脉注射安定
　　E.肌肉注射氯丙嗪

『正确答案』D

　　

作者: 神小风 时间: 2014-11-24 15:28
学习

作者: 锦心素颜 时间: 2014-11-24 16:31
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