【免疫系统】女,22岁,持续高热6天,颜面出现水肿性皮肤损害
女,22岁,持续高热6天,颜面出现水肿性皮肤损害,伴膝、踝关节肿痛、下肢浮肿,有散在淤点,化验ESR98mm/h,Hb76g/L,网织红细胞0.10(10%),Coombs试验(+),PLT40×10 9/L,尿检蛋白(+++),RBC6-8/HP,本例最可能诊断A.风湿热
B.慢性肾炎
C.SLE
D.自身免疫性溶血性贫血
E.特发性血小板减少性紫癜(ITP)
正确答案为:C.SLE
系统性红斑狼疮好发于女性,是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。诊断有11项标准,大于等于其中4项即可诊断。
SLE诊断标准:
1、颊部红斑:固定红斑,扁平或隆起,在两颧突出的部位。
2、盘状红斑:片状隆起于皮肤的红斑,粘附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。
3、光过敏:对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到。
4、口腔溃疡:经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般无痛性。
5、关节炎:非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛,肿胀或积液。
6、浆膜炎:胸膜炎或心包炎7、肾脏病变:尿蛋白>0.5/24小时或+++,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)
8、神经病变:癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱。
9、血液学疾病:溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少。
10、免疫学异常:抗ds-DNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(后者包括抗心磷脂抗体、或抗狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性的三者中具备一项阳性。)
11、抗核抗体:在任何时候和未用药物诱发"药物性狼疮"的情况下,抗核抗体滴度异常。
本题中可以发现患者有多系统多脏器功能损害:关节炎(非侵蚀性,2个或更多个);肾损害;血液系统疾病;
抗人球蛋白试验(Coombs试验):阳性见于新生儿溶血、自身免疫性溶血性贫血、SLE、类风湿性关节炎、恶性淋巴瘤、甲基多巴及青霉素型等药物性溶血反应。
综上所述,本题考虑 SLE(系统性红斑狼疮)
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