血液系统
患者女性，40岁，贫血半年，需要间断输血治疗，血清铁蛋白高，外周血中性粒细胞1.1×10）9/L，血红蛋白75g/L,mcv 增大，MCH增高，血小板95×10）9/L。骨髓：增生低下，红系可见大红细胞，畸形红细胞，粒系可见类巨幼变，原始细胞12%。染色体：46，X,X，维生素B12、叶酸水平正常。1.该患者最可能的诊断是
A 骨髓纤维化
B MDS-RAEB
C 低增生急性白血病
D 溶血性贫血
E 阵发性睡眠性血红蛋白尿
2.该患者的IPSS积分为
A0.5分
B 1.0分
C 1.5分
D 2.0分
E 2.5分
3.该患者危险度分层为
A 低危组
B 中危--1组
C 中危--2组
D 高危组
E 极高危组
答案BDC
有解析就更好了 IPSS基于FAB分型，可评估患者的自然病程。危险度的分级根据以下3个因素确定：原始细胞百分比、血细胞减少的程度和骨髓的细胞遗传学特征。分组如下：低危（Low） 0分；中危-1（Int-1） 0.5~1.0分；中危-2（Int-2） 1.5~2.0分；高危（High）≥2.5分（表7）。目前对MDS的治疗多依据IPSS预后分组。一般而言，骨髓中原始细胞大于等于5%的患者，往往是中高位患者，而小于5%的患者往往是中地位患者。骨髓原始细胞比例是很重要的一个区分指标。
表7 骨髓增生异常综合征的国际预后积分系统（IPSS）
预后变量 标准 积分
骨髓原始细胞 <5% 0
5%～10% 0.5
11%～20% 1.5
21%~30% 2.0
染色体核型 好\[正常，－Y，del(5q)，del(20q)\] 0
中度（其余异常） 0.5
差\[复杂（ 3个异常）或7号染色体异常\] 1.0
血细胞减少a 无或一系减少 0
两系或三系减少 0.5
注：a中性粒细胞计数<1.5×109/L，HGB<100 g/L，PLT<100×109/L
危险度评分和预后的关系：
危险度评分
危险度
分组
评分
进展为AML比率
25%转化为AML的中位时间（年）
中位生存时间（年）
低危
0
19%
9.4
5.7
中危-1
0.5 – 1.0
30%
3.3
3.5
中危-2
1.5 – 2.0
33%
1.1
1.2
高危
≥2.5
45%
0.2
0.4
这个编号就类似于药品的身份证 谢谢分享！辛苦啦！
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